Диагностика и лечение гранулематоза Вегенера

Гранулематоз вегенера является редким заболеванием, которое в начале проявляется воспалительным процессом на слизистой оболочке носа, глотки, придаточных пазух, легких. Далее есть риск развития воспалительного процесса кровеносных сосудов или тяжелого поражения почек.

Общие сведения

Гранулематоз Вегенера — тяжелое быстро прогрессирующее заболевание. Без своевременно начатого лечения приводит к смертельному исходу в течение 6 — 12 мес. Подразделяется на две формы: локальную и генерализованную, которые по мнению ряда авторов являются стадиями заболевания.

При локальной форме поражаются ЛОР органы (90 % случаев) и глаза (10 % случаев) с развитием ринита, назофарингита, синусита, евстахиита, отита, склерита, эписклерита, а также увеита.

При генерализованной форме к вышеуказанным симптомам присоединяется поражение легких (80 % случаев) в виде легочного гранулематозного васкулита, обычно заканчивающегося образованием легочных гранулём. Гранулемы подвержены распаду с образованием каверн, что нередко сопровождается легочным кровотечением. У 2/3 пациентов наблюдается поражение почек в виде некротизирующего быстропрогрессирующего гломерулонефрита.

Достаточно часто гранулематоз Вегенера протекает с развитием кожного васкулита (у 40 % пациентов) и поражения периферической нервной системы (15 %) с развитием асимметричной полинейропатии. У 5 % больных описан перикардит.

Заболевание чаще всего манифестирует с поражения верхних дыхательных путей и глаз. Поражение внутренних органов обычно наступают позже.

Лечение васкулита вегенера

При несвоевременном выявлении заболевания прогноз всегда оказывается неблагоприятным. Более 90% больных умирает в течение 2 лет после появления первых симптомов заболевания. При генерализации патологического процесса продолжительность жизни пациента сокращается до 6 месяцев. Лечение кортикостероидами, как правило, оказывается недостаточно эффективным. Поэтому их заменяют Циклофосфамидом, принимаемым внутрь. При быстром развитии заболевания лечение осуществляется путем внутривенного введения препарата.

Читайте также:  Серозный отит: признаки, лечение у взрослых и детей

Циклофосфамид применяют в сочетании с Преднизолоном, особенно если у пациента имеются симптомы поражения суставов, почек и глаз. Лечение начинается с введения повышенных доз Преднизолона, при улучшении состояния их постепенно снижают. Циклофосфамид применяется длительными курсами. Постепенное уменьшение его дозы начинают только через год после вхождения в стадию ремиссии.

Правильное лечение способствует исчезновению признаков заболевания в 95% случаев.

Период ремиссии может продлиться более 20 лет. Рецидивы возникают крайне редко, лечение и в таком случае завершается выздоровлением. Существует информация о высокой эффективности Метотрексата, Азатиоприна и Хлорбутина. Однако эти средства применяются крайне редко, поэтому лечение чаще всего осуществляют с помощью Циклофосфамида. Так как причины возникновения заболевания не выяснены, его профилактика невозможна.

Лечение гранулематоза вегенера

При отсутствии лечения прогноз неблагоприятный. Основная масса пациентов умирает через два года. После проявления болезней почек жизнь пациента в среднем продолжается еще пять месяцев.

Самостоятельное применение стероидных гормонов неэффективно, однако оказывает положительное влияние на повреждении глаз и воспалительных процессах в суставах.

Обычно назначается циклофосфамид (2мг/кг), препарат в первые дни может приниматься внутривенно. Часто требуется одновременное применение с преднизолоном. Циклофосфамид рассчитан на продолжительное применение. Через  год после наступления улучшений рекомендуется постепенное снижение дозировки препарата до полного отказа.

При лечении гранулематоза вегенера могут применяться и такие препараты, как азатиопропин, хлорбутин, метотрексат.

Наши статьи по теме:

  1. Основные симптомы и синдромы поражения нервной системы у детей раннего возраста
  2. Основные признаки и симптомы заболеваний сердечно-сосудистой системы
  3. Основные признаки менингита
  4. Атрофия зрительного нерва причины, симптомы и лечение
  5. Причины и симптомы гастринома
Читайте также:  Виды и формы плоскоклеточного рака кожи, лечение, прогноз 

Методы диагностики по критериям

При исследовании крови изменения не отличаются специфичностью: легкая анемия, повышенное содержание нейтрофилов, тромбоцитов, С-реактивного белка, ускоренная СОЭ. Помогает поставить диагноз только обнаружение антител к цитоплазме нейтрофилов при иммунологическом исследовании. В сомнительных случаях назначается биопсия ткани слизистой носа, глотки, гортани, легких, глазничной области. Редко используют взятие почечной ткани для анализа.

Критериями, подтверждающими болезнь Вегенера, считают:

  • язвы в носовой или ротовой полости, гнойное или кровянистое выделяемое;
  • узелки (гранулемы) в легких, полости, очаги инфильтрации;
  • более 4 — 6 эритроцитов в поле зрения при анализе мочи;
  • гранулемы в артериальной стенке, рядом с сосудами при биопсии.

Если выявлено более 2 признаков, то достоверность диагноза приближается к 90%.

Симптомы

Симптомы гранулематоза Вегенера на первых этапах развития инфекции напоминают признаки простуды. При заболевании наблюдается воспаление верхних путей дыхания, лёгких, почек, органов слуха и зрения.

При гранулематозе Вегенера человек ощущает слабость, у него снижается аппетит, ухудшается самочувствие, всё чаще появляется дрожь и горячка. Период интоксикации занимает около трёх недель.

При первичном заражении верхних путей дыхания наблюдаются специфические симптомы. Изначально от больного поступают жалобы на заложенность носа с одной стороны, сухость в носу и на образование гноя.

При обследовании у врача выявляются корки, после которых на слизистой оболочке образуются точечные кровоподтёки. Носовая слизистая оболочка постепенно изъедается, и процесс патологии переключается на разрушающуюся костную ткань. Таким образом образуется своеобразное видоизменение носа.

При гранулематозе Вегенера проявляются боль в горле, постоянное выделение слюны, голос оседает и становится хриплым, образуется стридор. Заболевание приводит к усложнению дыхания.

При поражении глазного яблока на роговице формируется язва. При этом заболевании пациенты жалуются на ухудшение зрения, остроту восприятия света, обильное слезоотделение, отёчность век. Продолжительный процесс воспаления подвергает к полной потере зрения.

Читайте также:  Стреляет ухо: что делать в домашних условиях

Воспаление сосудов глаз при гранулематозе Вегенера

Симптомы

Воспаление кожных сосудов характерно образованию тёмно-фиолетовых пятен, находящихся на ногах. Вскоре вместо высыпаний образуются трофические язвы. При гранулематозе Вегенера наблюдаются такие высыпания как петехии, эритемы, пиодермия и др.

При воспалении органов слуха наблюдается ушная боль и ухудшение слуха.

При воспалении лёгких изначально не наблюдаются никакие симптомы болезни, они выявляются рентгенологически. Спустя некоторое время на заражённых участках появляются гранулемы, напряжённый кашель, откашливание кровью, одышка и регулярная боль в груди.

При воспалении почек обнаруживается в моче кровь, белок и цилиндры. Из-за отсутствия реабилитации прогрессирует артериальная гипертония, наблюдаются отёчность лица, а после и всех конечностей тела. Этому заболеванию характерно отсутствие аппетита, ухудшение мочеиспускания, наблюдаются процессы интоксикации. В связи с отсутствием лечения пациенты довольно скоро достигают финальной фазы почечной недостаточности и умирают.

Также при гранулематозе Вегенера наблюдается развитие безболезненной формы разрыва сердца, миокарда и порока сердца.

При воспалении желудка, что встречается изредка, усложняется испражнение, ощущается боль и дискомфорт в районе пупка, в фекалиях замечается кровяная слизь.

Стадии заболевания

В клинической картине гранулематоза Вегенера выделяют несколько стадий:

  1. Риногенный гранулематоз (гранулематозно-некротический васкулит). Развиваются язвенно-некротический или гнойно-некротический риносинусит, назофарингит, ларингит, деструктивные изменения глазницы и носовой перегородки.
  2. Легочный гранулематоз. Патологический процесс захватывает легочную ткань.
  3. Генерализованный гранулематоз. Поражаются нижние отделы дыхательной системы, сердечно-сосудистая система, органы пищеварительного тракта и почки.
  4. Терминальный гранулематоз. Развивается почечная и (или) легочная недостаточность. Летальный исход наступает в течение года от момента перехода заболевания в терминальную стадию.
Парк - ресурс о здоровье