Саркома Юинга, ПНЭО

Одно из самых агрессивных злокачественных заболеваний – это саркома Юинга. Открыт такой вид опухоли был в начале 20 века. Но до сих пор болезнь считается малоизученной. Известный онколог Джеймс Юнг выделил этот вид саркомы в отдельную группу из-за того, что он имеет некоторые особенности.

Симптомы и признаки

По сравнению с остеосаркомой и хондросаркомой, саркома Юинга наблюдается значительно реже. Первое место занимают поражения длинных костей, а именно бедренной кости, второе место – плоских костей (тазовые кости). Боль является первым тревожным признаком, но она никогда не достигает характера острой боли, какая бывает при большинстве остеосарком. Этот вид опухоли часто лечат как местное воспалительное заболевание мягких структур, еще чаще – как остеомиелит. Снаружи отмечается увеличение пораженной области, которое постепенно прогрессирует. Повышается число лейкоцитов.

Саркома Юинга с локализацией на длинных костях имеет цилиндрическую форму. Консистенция опухоли в большинстве случаев бывает солидной и частично напряженной. В каждом случае можно установить местную компрессивную болезненность, чаще всего в центре некротического очага опухоли.

При саркоме Юинга лопатки, подвздошной кости, нащупывается плоский инфильтрат прилегающих тканей.

Течение заболевания и судьба больных более фатальны, чем при остеогенной саркоме. Саркома Юинга, подобно ретикулосаркоме, может метастазировать в кости.

Что такое Саркома Юинга?

Саркома Юинга – одна из самых злокачественных опухолей, опережающих по своей опасности многие виды рака. Эта опухоль костей получила название в честь изучавшего её американского онколога Джеймса Юинга. Ещё не так давно смертность от этой саркомы превышала 90%, и эта цифра тем более печальна, что основной контингент больных – дети и подростки. Но с развитием онкологии и появлением новых методов лечения ситуация существенно изменилась к лучшему.

Читайте также:  Как правильно мужчине проходить диагностику рака предстательной железы

Сегодня лечение саркомы Юинга за границей даёт хорошие результаты и даже позволяет в большинстве случаев сохранить конечность.

Эта опухоль развивается в костях скелета, чаще всего в трубчатых, но может возникнуть и в других костях:

  • в лопатке,
  • рёбрах,
  • костях челюсти,
  • в тазовых костях.

Задать вопрос врачу

Диагностика заболевания

Для проведения исследований злокачественного новообразования применяют следующие методы диагностики:

Диагностика заболевания
  1. Рентгенография кости, пораженной опухолью.
  2. Рентгенография и компьютерная томография легких.
  3. Магнитно-резонансная томография и компьютерная томография участков мягких тканей и скелета, где есть подозрения на опухолевый процесс.
  4. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).
  5. Ангиография.
  6. Остеосцинтиграфия.
  7. УЗИ
  8. Биопсия опухоли.
  9. Иммуногистохимическое исследование.
  10. Молекулярно-генетическое исследование, куда входят флуоресцентная гибридизация in situ и полимеразная цепная реакция

Метастазы саркомы Юинга

Очаг опухоли дает обширные метастазы, они почти повсюду:

  • в легкие;
  • в кости;
  • в костный мозг;
  • реже — в лимфатические узлы за брюшиной, в плевру, в головной мозг и в менингеальные оболочки, в спинной мозг.

Недуг можно опознать по определенным особенностям, в любом месте организма. Если поражена кость ноги, пациент начнет хромать. Начавшись в позвонках позвоночника, он вызывает радикулопатию, миелопатию и недержание мочи. Если он начался в костях грудной клетки и в части ее мягких тканей (опухоль Аскина), он ведет к плевральному выпоту, затрудненному дыхания и кровохарканью.

Определение стадии (распространенности) саркомы юинга

Уточнение стадии саркомы Юинга важно как для определения прогноза (исхода) заболевания, так и для планирования лечения. При саркоме Юинга выделяют две стадии заболевания — локализованную и метастатическую.

Читайте также:  Инвазивный рак молочной железы: виды, диагностика, лечение, прогноз

При локализованной стадии опухоль ограничена тканью, из которой она возникла, но может также распространяться на окружающие мышцы и сухожилия.

Отсутствие видимых метастазов не исключает наличие мелких очагов (микрометастазов) опухоли, которые можно обнаружить только при микроскопическом исследовании.

Метастатическая стадия означает распространение опухоли в легкие, кости, костный мозг, лимфатические узлы, печень.

Прогноз

Саркома Юинга имеет не лучший прогноз. Даже если образование еще не дало метастазы, то шансы выздороветь всего 70%. А при распространении онкоклеток выживает только 30% пациентов.

Для ПНЭО (примитивная нейроэктодермальная опухоль) исход неблагоприятный. Наилучший прогноз, который можно получить при нейроэктодермальных опухолях – 50%-ная выживаемость. В некоторых случаях, например, при эмбриональной форме даже после лечения в течение трех лет погибает 100% детей.

Если удалось добиться выздоровления, пациенты длительное время находятся под наблюдением. Это связано с тем, что лечение саркомы может давать отдаленные побочные эффекты в виде повреждения сердца, нарушения костного роста и бесплодия.

Локализация саркомы Юинга

Образование может сформироваться в любой кости человеческого скелета, но наиболее часто диагностируется саркома тазовой кости. Несколько реже опухолевый процесс формируется в бедренной кости, голени, правой подвздошной кости.

Образование в зоне грудной клетки развивается примерно в 13% случаев и сопровождается опасным симптомом — развитием дыхательной недостаточности. При развитии саркомы в трубчатых костях кисти может возникать ограничение движений и нормального функционирования.

Метастазирование происходит путем распространения клеток по костномозговому каналу или с током крови.

Стадии течения заболевания

Саркома Юинга развивается в 4 стадии:

  • I стадия . Пациенты жалуются на боль. Визуально конечность не изменена. На рентгенограмме опухоль выглядит как нечеткий очаг со склеротическими включениями, окружающая костная ткань не изменена.
  • II стадия . Боли усиливаются. Конечность в области опухоли становиться отечной, синюшной. На рентгенограмме появляется симптом «козырька».
  • III — IV стадия. Боль становиться нестерпимой. Патологическое образование можно пропальпировать, его можно определить визуально. Кожа над опухолью начинает лосниться. Функция конечности резко нарушена.
Парк - ресурс о здоровье