Острый лимфобластный лейкоз: причины, симптомы, лечение

Острый лимфобластный (лимфоцитарный) лейкоз (ОЛЛ) поражает белые кровяные клетки или лейкоциты (узнать подробнее о раке крови). Обычно этот процесс протекает достаточно быстро, распространяясь на лимфатические узлы, печень, селезенку, центральную нервную систему (головной и спинной мозг), яички (у мужчин).

Острый лимфобластный лейкоз

Более 80% всех лейкозов у детей составляет острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ). Причиной его развития является химерный ген TEL/AML, формирование которого происходит внутриутробно, возможно, в результате спонтанных ошибок в процессе репликации и репарации ДНК. Накопление генетических аномалий в опухолевом клоне ведет к блоку нормальной клеточной дифференцировки и нарушениям в процессе пролиферации и апоптоза.

В соответствии с франко-американо-британской (FAB) классификацией выделяют три морфологических варианта: L1, L2, L3.

Клинические симптомы ОЛЛ обусловлены степенью инфильтрации костного мозга лимфобластами, а также наличием экстрамедуллярного распространения процесса. Нередко отмечаются общие симптомы опухолевой интоксикации, а именно, повышение температуры тела, снижение аппетита, слабость, вялость. В течение процесса выделяют несколько периодов: начальный, развернутый, период ремиссии.

Развернутый период характеризуется бурным началом, многообразием клинических симптомов. К симптомам общей интоксикации присоединяются костные боли вследствие лейкозной инфильтрацией костной ткани (чаще поражаются диафизы длинных трубчатых костей), артралгии, вызванные лейкемической инфильтрацией суставов. Кожные покровы и слизистые становятся бледными. К сожалению, нередко на них появляются кровоизлияния, обусловленные геморрагическим синдромом, а также кровотечения (носовые, желудочно-кишечные, почечные). Увеличение периферических лимфатических узлов (шейно-надключичных, подмышечных, паховых) является одним из основных симптомов заболевания. Практически у всех пациентов отмечается обусловленное пролиферацией лейкозных клеток увеличение печени и селезенки. В некоторых случаях у пациентов поражение кожи и слизистых оболочек проявляется в виде лейкемидов, некроза, гингивита и стоматита.

Таким образом, можно выделить несколько симптомокомплексов, характерных для ОЛЛ:

  • гиперпластический – лимфоаденопатия, боли в костях, тяжесть и боли в левом и правом подреберьях, гепатоспленомегалия;
  • анемический – головокружение, мерцание мушек перед глазами, одышка при физической нагрузке, сердцебиение, шум в голове и ушах;
  • геморрагический – кожные геморрагии, кровоточивость десен, носовые кровотечения;
  • интоксикационный – повышение температуры тела, слабость, отсутствие аппетита, оссалгии;
  • синдром инфекционных осложнений – присоединение тяжелых пневмоний.
Острый лимфобластный лейкоз

При диагностике оцениваются морфологические особенности бластов костного мозга и периферической крови. Помимо обнаружения опухолевых клеток лимфоидной линии кроветворения при окраске по Романовскому – Гимзе, проводятся следующие методы исследования:

  • цитохимические – позволяют отнести бласты к лимфоидному или миелоидному ростку (тест на миелопероксидазу, фосфолипиды, гликоген), отдельным клеточным линиям;
  • иммунофенотипические – определяют иммунные маркеры клеток (CD);
  • цитогенетические – определяют аномалии кариотипа и хромосомные аберрации (делеции, транслокации, инверсии и др.);
  • молекулярно-биологические – позволяют установить количество клеток с определенной аберрацией во всей массе костного мозга.

Для подтверждения диагноза ОЛЛ необходимо комплексное обследование, в котором ведущая роль отводится морфологическому методу.

В настоящее время используются программы лечения BFM (БФМ: Берлин-Франкфурт-Мюнстер) и МВ (МБ: Москва-Берлин).

Все лечение можно разделить на базисное и сопроводительное. Базисная терапия представляет собой системную и локальную химиотерапию и, при необходимости, лучевую терапию. Сопроводительное лечение обязательно назначается для профилактики инфекционных осложнений и коррекции постцитостатических реакций. Выделяют следующие этапы в лечении злокачественных процессов: индукция ремиссии, консолидация ремиссии (как правило, несколько фаз), поддерживающее лечение.

Этиологические факторы

Точные причины острого лимфобластного лейкоза до сих пор остаются загадкой для ученых. Известно лишь то, что спусковым механизмом многих видов лейкемии становится появление злокачественного клона — группы клеток, образовавшихся в результате хромосомных аберрации и обладающих способностью к аномальному размножению. Возникновение ОЛЛ связывают со следующими неблагоприятными обстоятельствами:

  1. Длительное радиационное облучение. В группу риска автоматически попадают люди, неоднократно проходившие рентгенологические исследования и лучевую терапию, проводимую по поводу различных злокачественных новообразований. Также вероятность развития патологии повышает проживание в местности, где повышен радиационный фон.
  2. Экзогенная интоксикация. Работающие на химических предприятиях люди нередко подвергаются воздействию токсических веществ. Например, бензол, проникающий в организм сквозь кожный покров, способен накапливаться в тканях, и тем самым менять ДНК кровяных телец. Если беременная женщина контактировала с потенциально опасными реагентами, то у ее будущего ребенка может быть обнаружен ОЛЛ.
  3. Неконтролируемый прием противоопухолевых препаратов (Доксорубицин, Имуран, Циклофосфан).
  4. Употребление в пищу продуктов с высоким содержанием нитратов и консервантов.
  5. Наследственно обусловленные иммунные нарушения и генетические болезни ребенка при определенных условиях могут спровоцировать неконтролируемое увеличение числа лимфобластов.

Не последнюю роль в развитии острого лимфобластного лейкоза играет генетическая предрасположенность. В таких эпизодах происходит наследование не самой патологии, а способности хромосом подвергаться онкогенной трансформации.

Причины острого лимфобластного лейкоза

Непосредственной причиной острого лимфобластного лейкоза является образование злокачественного клона – группы клеток, обладающих способностью к неконтролируемому размножению. Клон образуется в результате хромосомных аберраций: транслокации (обмена участками между двумя хромосомами), делеции (утраты участка хромосомы), инверсии (переворота участка хромосомы) или амплификации (образования дополнительных копий участка хромосомы). Предполагается, что генетические нарушения, вызывающие развитие острого лимфобластного лейкоза, возникают еще во внутриутробном периоде, однако для завершения процесса формирования злокачественного клона нередко требуются дополнительные внешние обстоятельства.

В числе факторов риска возникновения острого лимфобластного лейкоза обычно в первую очередь указывают лучевые воздействия: проживание в зоне с повышенным уровнем ионизирующей радиации, радиотерапию при лечении других онкологических заболеваний, многочисленные рентгенологические исследования, в том числе во внутриутробном периоде. Уровень связи, а также доказанность наличия зависимости между различными лучевыми воздействиями и развитием острого лимфобластного лейкоза сильно различаются.

Читайте также:  Гистология в онкологии: что выявляет и показывает анализ

Так, взаимосвязь между лейкозами и лучевой терапией в наши дни считается доказанной. Риск возникновения острого лимфобластного лейкоза после радиотерапии составляет 10%. У 85% пациентов болезнь диагностируется в течение 10 лет после окончания курса лучевой терапии. Связь между рентгенологическими исследованиями и развитием острого лимфобластного лейкоза в настоящее время остается на уровне предположений. Достоверных статистических данных, подтверждающих эту теорию, пока не существует.

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

Многие исследователи указывают на возможную связь между ОЛЛ и инфекционными заболеваниями. Вирус возбудителя острого лимфобластного лейкоза пока не выявлен. Существуют две основные гипотезы. Первая – ОЛЛ вызывается одним пока не установленным вирусом, однако болезнь возникает только при наличии предрасположенности. Вторая – причиной развития острого лимфобластного лейкоза могут стать разные вирусы, риск развития лейкоза у детей повышается при недостатке контактов с патогенными микроорганизмами в раннем возрасте (при «нетренированности» иммунной системы). Пока обе гипотезы не доказаны. Достоверные сведения о наличии связи между лейкозами и вирусными заболеваниями получены только для Т-клеточных лейкозов у взрослых больных, проживающих в странах Азии.

Вероятность развития острого лимфобластного лейкоза повышается при контакте матери с некоторыми токсическими веществами в период гестации, при некоторых генетических аномалиях (анемии Фанкони, синдроме Дауна, синдроме Швахмана, синдроме Клайнфельтера, синдроме Вискотта-Олдрича, нейрофиброматозе, целиакии, наследственно обусловленных иммунных нарушениях), наличии онкологических заболеваний в семейном анамнезе и приеме цитостатиков. Некоторые специалисты отмечают возможное негативное влияние курения.

Острый лейкоз

Существует несколько видов острого лейкоза. Так называемый острый лимфобластный лейкоз чаще всего возникает у детей. Другой тип острый гранулоцитарный лейкоз чаще встречается у взрослых.

При лимфобластном лейкозе патологически измененные лейкоциты образуются в лимфоузлах или костном мозге. Гранулоцитарный лейкоз затрагивает лейкоциты, которые продуцируются в костном мозге.

Причины

Причины лейкоза до настоящего времени неизвестны. Считается, что определенные факторы повышают риск развития лейкемии: определенные генетические отклонения, заболевания иммунной системы, воздействие высоких доз радиации и химических веществ, которые подавляют костномозговое кроветворение.

Симптомы острого лейкоза

Высокая температура тела, общая слабость и другие гриппоподобные симптомы; увеличение лимфатических узлов, селезенки и печени; боли в костях.

Тенденция к кровоточивости и образованию синяков.

Красные или пурпурные пятна на коже, вызванные кровотечением.

Частые инфекции и прогрессирующая слабость.

Осложнения

Острый лейкоз часто возникает внезапно, особенно у детей. Сначала кажется, что это простуда или грипп, но симптомы быстро прогрессируют, состояние ухудшается и появляются патологические изменения со стороны крови.

Острая лейкемия опасное заболевание. При отсутствии лечения болезнь быстро прогрессирует и приводит к летальному исходу.

Специальных мер профилактики нет.

Что можете сделать вы

При подозрении на лейкоз следует обратиться к врачу как можно скорее. Лучше всего, чтобы лечение проводил специалист-онколог, имеющий опыт лечения соответствующего типа лейкоза.

Острый лейкоз

Длительность лечения лейкоза обычно составляет 2 года. В течение этого времени необходимо особенно поддерживать свои жизненные силы, поскольку противоопухолевая терапия и лучевая терапия сопровождаются тошнотой.

Чем раньше начато лечение, тем выше вероятность выздоровления.

Что может сделать врач

Во-первых, врач должен определить, связаны ли имеющиеся у пациента симптомы с лейкозом, или они вызваны анемией, или инфекционным заболеванием. Если в крови и костном мозге обнаружены клетки, характерные для лейкемии, дальнейшие исследования проводятся для того, чтобы определить тип лейкоза и наметить программу лечения.

Диагноз острого лейкоза предполагается, когда при проведении нескольких анализов крови выявляется патологически повышенное количество лейкоцитов. Для подтверждения этого диагноза проводят биопсию костного мозга.

Для лечения острого лейкоза проводят химиотерапию, применяя различные комбинации противоопухолевых препаратов. Целью лечения является уничтожение опухолевых клеток.

Доза таких препаратов должна быть тщательно подобрана для того, чтобы опухолевые клетки были уничтожены, а здоровые клетки организма не пострадали. Первая фаза лечения — индукционная терапия.

В этот период больной получает наиболее интенсивное лечение в течение 4-6 недель.

Этот этап терапии, как правило, вызывает ремиссию заболевания, которая, однако, может оказаться лишь временной, если не продолжать терапию.

Вторая фаза лечения закрепляющая терапия, целью которой является уничтожение патологических клеток, присутствующих на этот момент в организме. Препараты, которые получает пациент в этой фазе, необходимы для преодоления возможной устойчивости к терапии.

Поддерживающая химиотерапия обычно продолжается 2-3 года. Большинство пациентов остается в стационаре в течение первой фазы лечения, поскольку существует высокий риск инфицирования, а также развития тяжелого кровотечения.

Поскольку эти препараты подавляют продукцию лейкоцитов возможно ухудшение самочувствия, могут потребоваться частые переливания крови.

Важной частью лечения может стать трансплантация костного мозга. Это сложная процедура, при которой все продуцируемые клетки крови вначале разрушаются облучением, а затем новые клетки от подходящего донора вводятся в костный мозг со здоровыми клетками. Для предотвращения вторжения опухолевых клеток из костного мозга возможно проведение лучевой терапии.

На сегодняшний день все более количество случаев острого лейкоза успешно поддается терапии, прогноз существенно улучшается, особенно у детей; все большее число пациентов вылечивается. В 90% случаев и более достигается ремиссия, половина пациентов выживает в течение 5 и более лет.

Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Причины возникновения острого лимфолейкоза крови

Чтобы в кроветворных органах произошло зарождение онкологического процесса, необходимы 2 условия – наличие бластной клетки с повреждённым ДНК и иммунодепрессивное состояние, спровоцированное поломкой вследствие воздействия негативных факторов иммунитета. Хотя основные причины возникновения острого лимфолейкоза в настоящее время не известны, учёные, занимающиеся онкологическими проблемами, выявили ряд предпосылок, способствующих зарождению онкопроцесса.

Читайте также:  Остеосаркома; симптомы, диагностика и лечение в онкологическом центре

Острый лимфоцитарный лейкоз возникает под воздействием следующих факторов:

  • наличие в анамнезе генетических нарушений, например, синдрома Дауна;
  • длительное воздействие токсических компонентов, содержащихся в сигаретном дыме или выхлопных газах;
  • регулярное влияние канцерогенных веществ, входящих в состав многих синтетических средств, относящихся к бытовой химии;
  • проживание в районах с повышенным радиационным фоном или длительные курсы лучевой терапии, назначаемые при лечении различных онкопатологий.

Перечисленные внешние факторы, способные стать причиной острого лимфолейкоза, регулярно воздействуют на большое количество людей, но не у всех развивается рак крови. Произойдёт зарождение опасной болезни или нет, имеет непосредственную зависимость от наследственной предрасположенности. Особое значение имеет генетический фактор для маленьких пациентов, т. к. острый лимфолейкоз у детей зарождается в основном по этой причине, а остальные предпосылки не оказывают существенного влияния. Именно поэтому гематоонкологи относят детишек, имеющих в семейном анамнезе онкологию крови, к основной группе риска и устанавливают за ними регулярное динамическое наблюдение.

Симптоматика

Развитие лимфолейкоза сопровождается появлением целого симптоматического комплекса. В самом начале развития недуга пациент может жаловаться на быструю утомляемость и вялость. У ребенка отсутствует желание участвовать в подвижных играх.

Заболевание вызывает кислородное голодание. Оно возникает по той причине, что при интенсивном размножении патологически измененных клеток деление нормальных клеток оказывается замедленным, равно как и их рост. Как следствие, развивается анемия и кислородное голодание.

Ввиду недостаточного количества лейкоцитов происходит снижение напряженности иммунитета. Недостаток тромбоцитов вызывает частые кровотечения и кровоподтеки.

Рассмотрим основные симптомы развития острого лимфобластного лейкоза у детей:

  1. Интоксикация организма. Поскольку иммунитет у малыша снижен, то его организм является беззащитным перед всевозможными бактериями и вирусами. Об их деятельности свидетельствуют такие симптомы интоксикации, как вялость, слабость, лихорадочное состояние, бледность кожных покровов. Нередко подобные симптомы сопровождаются повышением температуры.
  2. Нарушение дыхательной функции. Результатом увеличения лимфоузлов средостения являются нарушения ритма дыхания. В результате возможно наличие кровоизлияний в легочную ткань с симптомами в виде кашля с мокротой, в которой заметна кровь.
  3. Геморрагии. Речь идет о подкожных кровоизлияниях. Ввиду того, что в организме пациента присутствует сниженное количество тромбоцитов, на слизистых и коже ребенка появляются петехии – небольшие кровоизлияния. Также возможно появление крови в экскрементах, а также кровавая рвота.
  4. Синдром разрастания или гиперплазии лимфоидной ткани. Увеличивается печень, лимфоузлы и селезенка. Ввиду разрастания костного мозга может проявляться отечность, болезненность суставов. Кости становятся более ломкими, ввиду чего пациент будет подвержен переломам.
  5. Частое инфицирование кожи. При сниженном иммунитете даже незначительное кожное поражение приводит к последующему инфицированию. Больные лейкозом дети нередко страдают от фурункулеза, появления абсцессов в местах уколов и гнойного воспаления ногтевого ложа.
  6. Анемия. Характеризуется снижением количества гемоглобина и эритроцитов. Сопровождается сухостью и бледностью кожи и слизистых, снижением аппетита, слабостью.

Когда количество лимфобластных клеток в организме превышает 1 триллион, появляется клиническая симптоматика.

Симптоматика

Симптомы острого лейкоза у детей вкладываются в 4 основных синдрома:

  • гиперпластический – безболезненное увеличение иммунных органов (селезенка, лимфоузлы, печень). Это связано с их инфильтрацией опухолевыми клетками. При увеличении лимфатических узлов средостения прогноз у пациентов неблагоприятный из-за механического сдавления органов, представляющих важность для поддержания жизни. Это приводит к появлению одышки, отечности и синюшности шеи, а также пульсации шейных вен
  • геморрагический, связанный с критическим снижением количества тромбоцитов (тромбоцитарный росток замещается лимфобластными клетками, которые бесконтрольно размножаются) – появляются кровоизлияния различной локализации и размеров. Могут быть и внутримозговые кровоизлияния
  • анемический – связан с подавлением размножения клеток-предшественников эритроцитов
  • интоксикационный, проявляющийся бессонницей, сонливостью днем, головной болью, слабостью, учащением пульса, повышением температуры тела.

Появление переломов, особенно не соответствующих силе внешнего раздражителя, может быть первым проявлением рецидива лейкоза. Поэтому таким детям проводится детальное обследование, в т.ч. и костно-мозговая пункция.

Родителям следует уделять повышенное внимание таким симптомам у детей:

  • повышается температура, необязательно до высоких значений;
  • ребенка знобит, появляется лихорадка;
  • пропадает аппетит, регистрируется потеря веса;
  • малыш становится вялым, слабым, кожа бледнеет;
  • появляется кровоточивость в ротовой полости, из носа, в глазах и на коже замечаются мелкие кровоподтеки;
  • в кале, рвотных массах, мокроте присутствует кровь;
  • органы, которые продуцируют кровь (печень, селезенка), а также лимфатические узлы увеличиваются в размере;
  • чувствуется болезненность и отечность суставов;
  • ребенок становится склонен к частым переломам;
  • легкое повреждение кожи сопровождается ее инфицированием.

"Клинические рекомендации "Острый лимфобластный лейкоз" (утв. Минздравом России)

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

ОСТРЫЙ ЛИМФОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ

  • МКБ 10: C91.0
  • Год утверждения (частота пересмотра): 2020
  • ID: КР529/1
  • URL
  • Профессиональные ассоциации
  • — Национальное общество детских гематологов и онкологов
  • Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава РФ

Ключевые слова

Список сокращений

  1. BiTE AT — биспецифический активатор T-клеток
  2. BFM — Berlin-Frankfurt-Munster; Немецкая исследовательская группа по изучению острого лимфобластного лейкоза
  3. CD — кластер дифференцировки
  4. EGIL — European Group of Immunological Markers for Leukemias; Европейская группа по иммунологической характеристике лейкозов
  5. FISH — Флуоресцентная гибридизация in situ
  6. MB — Москва — Берлин; Российская исследовательская группа по лечению острого лимфобластного лейкоза у детей
  7. TCR — T cell receptor; T-клеточный рецептор
  8. АЛТ — аланинаминотрансфераза
  9. АСТ — аспартатаминотрансфераза
  10. ВОЗ — Всемирная Организация Здравоохранения
  11. ВП-ОЛЛ — острый лимфобластный лейкоз из B-клеток-предшественников
  12. Г-КСФ — рекомбинантный гранулоцитарный колониестимулирующий фактор человека
Читайте также:  Диета при раке мочевого пузыря, меню питания

д.м.н. — доктор медицинских наук

  • ИТК — ингибиторы тирозинкиназ
  • КИ — клинические исследования
  • КМ — костный мозг
  • КТ — компьютерная томография
  • ЛДГ — лактатдегидрогеназа
  • МКБ 10 — международная классификация болезней 10-го пересмотра
  • МОБ — минимальная остаточная болезнь
  • МРТ — магнитно-резонансная томография
  • ОАК — общий (клинический) анализ крови
  • ОЛЛ — острый лимфобластный лейкоз
  • ОТ-ПЦР — обратно-транскриптазная полимеразная цепная реакция (ПЦР)
  • ПР — полная ремиссия
  • ПХТ — полихимиотерапия
  • ПЦР-РВ — ПЦР в режиме реального времени
  • СОЛ — синдром острого лизиса опухоли
  • ТГСК — трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
  • T-ОЛЛ — T-линейный острый лимфобластный лейкоз
  • УЗИ — ультразвуковое исследование
  • ФАБ — Франко-Америко-Британская кооперативная группа
  • ХТ — химиотерапия
  • ЦНС — центральная нервная система
  • ЧМН — черепно-мозговые нервы
  • ЭКГ — электрокардиография
  • Эхо-КГ — эхокардиография
  • # — препарат, применяющийся не в соответствии с показаниями к применению и противопоказаниями, способами применения и дозами, содержащимися в инструкции по применению лекарственного препарата (офф-лейбл)

Термины и определения

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) — это злокачественное заболевание системы кроветворения, состоящее в появлении опухолевого клона из клеток — кроветворных предшественников линий лимфоидной дифференцировки

Ph-позитивный ОЛЛ (Ph+-ОЛЛ) — ОЛЛ с наличием транслокации (9;22)(q34;q11) — и образованием химерного гена BCR-ABL1.

BCR-ABL1-подобный ОЛЛ — подгруппа ОЛЛ, не имеющая транслокации (9;22)(q34;q11), но с профилем экспрессии генов, схожим с BCR-ABL1-позитивным ОЛЛ свидетельствующем об активации ABL1 и JAK2 тирозинкиназных сигнальных путей). Отмечаются реарранжировки CRLF2, ABL1, JAK2, IKZF1, EPOR, PDGFRB и др.

  1. ETP-ОЛЛ — ОЛЛ из ранних T-клеток-предшественников (early T-cell precursor ALL), имеющий характерный иммунофенотип (CD3 внутриклеточно, низкая (менее 75%) экспрессия CD5, отсутствие экспрессии CD1a и CD8, экспрессия хотя бы одного из миелоидных антигенов или антигенов клеток-предшественников (CD13, CD33, CD11b, CD117, CD65, CD34, HLA-DR).
  2. Полная ремиссия — отсутствие клинических проявлений заболевания при наличии = 10 лейкоцитов/мкл, наличие лейкемических клеток после цитоцентрифугирования
  3. — TLP+ — травматичная пункция с примесью лейкемических клеток
  4. — TLP- — травматичная пункция, отсутствие примеси лейкемических клеток.
  5. Диагностическая люмбальная пункция должна проводиться только опытным врачом под общей анестезией с целью снижения риска травматичности и механического заноса бластных клеток периферической крови в ЦНС.

    Точная диагностика инициального поражения ЦНС возможна только путем приготовления цитопрепарата первичного ликвора на цитоцентрифуге.

    Оседание клеток ликвора на стекло естественным путем требует больше времени, что неизбежно приводит к деформации клеток, появлению артефактов и неправильной интерпретации данных.

    Проведение лечебных спиномозговых пункций с интратекальным введением химиопрепаратов является обязательным компонентом в лечении ОЛЛ. Ликвор обязательно исследуется каждый раз при проведении люмбальной пункции [1 — 6, 16, 20].

    1. — Всем пациентам младше 18 лет с подозрением на ОЛЛ, а также всем пациентам с верифицированным ОЛЛ при первичном приеме и во время проведения ХТ, рекомендуется выполнение анализа крови биохимического общетерапевтического (мочевина, креатинин, общий белок, билирубин, глюкоза, ЛДГ, амилаза, аланинаминотрансфераза (АЛТ), аспартатаминотрансфераза (АСТ), натрий, калий, кальций) для уточнения распространенности заболевания и оценки состояния пациента, в том числе отдельных органов и систем [2 — 4, 20].
    2. Уровень убедительности рекомендаций — C (уровень достоверности доказательств — 5).

Какие шансы вылечиться от острого лимфобластного лейкоза?

Вероятность вылечиться (врачи говорят в этом случае о прогнозе) от острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ) у детей и подростков за последние сорок лет значительно выросла. Этого удалось достичь благодаря современным подходам в диагностике (появились новые методы исследований), были введеные более интенсивные курсы комбинированной химиотерапии и всех заболевших детей стали лечить по единым стандартным протоколам. Сегодня цифры 5-летней выживаемости говорят, что от ОЛЛ вылечивают около 90% детей и подростков (у специалистов принято отсчитывать 5 лет с момента постановки диагноза; если ребёнок прожил 5 лет и у него нет рецидива, он считается здоровым).

Но если у ребёнка неблагоприятный прогноз‎ (например, когда болезнь плохо отвечает на лечение, у ребёнка вид ОЛЛ, который тяжело лечится, или в момент постановки диагноза у ребёнка был крайне высокий уровень лейкоцит‎ов), то шансы на выздоровление значительно меньше 90 %. Даже если детей лечат более интенсивными курсами химиотерапии.

Ежегодно в Германии примерно у 90 человек из тех 550-600 детей и подростков, кто впервые заболел ОЛЛ, наступает рецидив. То есть это каждый седьмой ребёнок.

Обычно рецидив‎ бывает в первые два-три года после постановки диагноза, в крайне редких случаях — после пяти лет. Если наступает рецидив, то шансы вылечиться принципиально ниже, чем у детей без рецидива. Хотя у части детей с рецидивом повторное лечение даёт хороший результат. Среди детей и подростков с рецидивом ОЛЛ удаётся вылечить 50-60% (специалисты говорят, что пятилетняя выживаемость составляет 50%-60%).

Современные исследовательские протоколы или исследования оптимизации терапии‎ стремятся найти новые подходы в лечении, чтобы улучшить шансы на выздоровление в том числе и тех пациентов, прогноз которых сегодня считается неблагоприятным.

Необходимое замечание: когда мы называем проценты выздоровевших детей, это значит, что мы даём только точную статистику по этой форме рака у детей. Но никакая статистика не может предсказать, выздоровеет конкретный ребёнок, или нет. Любой лейкоз, даже если у ребёнка есть определённые благопритяные факторы, или наоборот, есть некоторые неблагоприятные факторы, может протекать абсолютно непредсказуемо.

Парк - ресурс о здоровье