Острый лимфобластный лейкоз: причины, симптомы, лечение


Острым лейкозом называется злокачественное опухолевое поражение кровеносной системы. В организме больного начинают вырабатываться незрелые клетки, которые просто вытесняют нормальные здоровые ростки.

Механизм развития

В основе становления патологического процесса лежит группа особенностей, факторов. Можно выделить такие моменты:

Генетическая мутация во внутриутробном периоде

Если верить специальным исследованиям, острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) начинается с формирования клетки-клона. То есть такой цитологической единицы, которая отличается от нормальной и весьма существенно. Не может выполнять свои функции, зато очень быстро делится.

Механизм развития

При этом какое-то время организм держит ситуацию под собственным контролем. Как только происходит толчок — начинается развитие патологического процесса.

Таким триггером может стать все что угодно: от перенесенной инфекции и до воспалительного аутоиммунного расстройства. Затем клетка начинает активно делиться. Как и ее потомки. Процесс развивается в геометрической прогрессии.

Клон, согласно все тем же исследованиям, закладывается еще в период внутриутробного развития. Насколько быстро это приведет к патологическому состоянию — сказать заранее трудно. Почти невозможно.

Влияние радиации

Ионизирующее излучение оказывает критическое воздействие на клетки костного мозга. Даже в самых малых дозировках. Развивается типичный патологический процесс.

Механизм развития

Наступают мутации. Что в конечном итоге и приводит к началу расстройства. Причиной лимфобластного лейкоза в острой форме становится выработка неполноценных клеток, которые не способны выполнять свои функции. К тому же — обладают высокой пролиферативной активностью.

В некоторых случаях патология становится настолько стойкой, что справиться с ней не удается.

Воздействие инфекционного фактора

Сравнительно редкая причина. Вирусы действительно способны вызвать генетические мутации. Но это скорее исключение из правил.

В основной же части случаев речь идет об инфекции как о триггере патологического процесса. То есть клетка, которая потенциально способна делиться, аномальная цитологическая структура ужу существует. А вирус/бактерия кладут непосредственное начало расстройству.

Механизм развития

Если вовремя взять источник инфекции под контроль, есть шансы не столкнуться с острым лимфобластным лейкозом.

Прочие генетические аномалии

Обычно комплексного характера. Часто патологический процесс встречается у пациентов, которые страдают мутациями. Например, при синдроме Дауна и прочих состояниях.

С чем это связано — точно не известно. По всей видимости, механизм развития патологического процесса примерно одинаковый.

Острый лимфобластный лейкоз манифестирует, преимущественно, у детей. То есть развивается в первые годы жизни.

Механизм развития

Если говорить точнее, особая опасность — это диапазон от 5 до 12-13 лет. Затем вероятность падает вполовину. Но и у взрослых пациентов развитие патологического процесса все еще возможно.

Хронические лейкозы

В зависимости от пораженных клеток различают миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания.

Миелопролиферативные:

  • хронический миелолейкоз;
  • эритремия;
  • сублейкемический миелоз;
  • эссенциальная тромбоцитемия.

Лимфопролиферативные:

  • хронический лимфолейкоз;
  • миеломная болезнь;
  • болезнь Вальденстрема;
  • болезнь тяжелых цепей.

Хронический миелолейкоз

При этом заболевании в костном мозге усилен синтез гранулоцитов (в основном нейтрофилов). Исход болезни – так называемый бластный криз, часто заканчивающийся гибелью больного.

Причина болезни – мутация клетки-предшественницы миелопоэза, сопровождающаяся образованием специфического маркера – «филадельфийской хромосомы». Заболевание поражает в основном взрослых в возрасте 25-45 лет, несколько чаще мужчин. Хронический миелолейкоз – самый распространенный из всех опухолей кроветворной ткани у взрослых. В течение года заболевают от 3 до 11 человек из 1 миллиона. Продолжительность жизни больных – около 5 лет, при раннем начале лечения выживаемость улучшается.

В начале болезни симптоматика отсутствует, но в крови уже определяются изменения. В развернутой стадии появляются признаки опухолевой интоксикации и разрастания опухолевых клеток:

  • слабость;
  • потливость;
  • снижение веса;
  • боль в правом и левом подреберьях;
  • боли в костях;
  • изменения кожи (узлы, гнойники, шелушение, кожный зуд, покраснение);
  • характерные изменения в анализе крови.

В терминальной стадии угнетаются все ростки кроветворения. Характерно истощение больного, значительное увеличение печени и селезенки, геморрагии на коже, кровотечения, а также гнойно-воспалительные осложнения (пневмония, пиодермия) и признаки увеличения в крови количества мочевой кислоты.

Читайте также:  Болезни пищевода: причины, симптомы, диагностика и лечение

В этой же стадии наступает бластный криз: выброс в кровь незрелых клеток, в связи с чем хронический миелолейкоз приобретает черты острого с неблагоприятным течением.

Для диагностики исследуют кровь, костный мозг, а также проводят пункцию селезенки. После подтверждения диагноза начинают химиотерапию.

Хронический лимфолейкоз

Это заболевание составляет до трети всех лейкозов. Оно связано с патологическим размножением в костном мозге лимфоцитов. Хронический лимфолейкоз поражает только взрослых, преимущественно старше 50 лет, мужчин в 2 раза чаще, чем женщин.

В основе развития болезни – наследственная предрасположенность и нарушения иммунитета. Хромосомных мутаций при ней нет, не определяется связь с радиацией, действием токсинов. Бластный криз возникает очень редко. Часто болезнь течет бессимптомно, и ее выявляют при случайном анализе крови.

Первые признаки хронического лимфолейкоза:

  • симметричное увеличение лимфоузлов, чаще подчелюстных, шейных, затем подмышечных и паховых;
  • потливость по ночам;
  • снижение веса.

Симптомы болезни в развернутой стадии:

  • кожный зуд;
  • лихорадка;
  • боли в костях;
  • увеличение печени и селезенки, боль в верхней части живота;
  • поражение кожи;
  • увеличение лимфоузлов;
  • носовые кровотечения;
  • кровоизлияния под кожу;
  • изменения в анализе крови.

Болезнь осложняется гнойно-воспалительными процессами и аутоиммунной гемолитической анемией. В терминальной стадии нередко развивается лимфосаркома: злокачественная опухоль лимфатических узлов.

Диагностика осуществляется на основе анализов крови и костного мозга. При минимальной активности болезни можно ограничиться наблюдением и нормализацией условий быта, ограничением солнечной радиации. Болезнь нередко протекает доброкачественно, и длительность жизни достигает 20 лет. После начала прогрессирования больные живут в среднем 4-5 лет.

Истинная полицитемия (эритремия) и миеломная болезнь рассмотрены в отдельных статьях.

Причины острых лейкозов

Изучение проблемы острых лейкозов – это одно из приоритетных направлений современной медицинской науки. Но, не смотря на многочисленные исследования, точные причины возникновения лейкемий до сих пор не установлены. Ясно лишь то, что развитие недуга тесно связано с факторами, способными вызывать мутацию клеток. К таким факторам можно отнести:

  • Наследственную склонность. Некоторые варианты ОЛЛ практически в 100% случаев развиваются у обоих близнецов. Кроме того, не редкими являются случаи возникновения острой лейкемии у нескольких членов семьи.
  • Воздействие химических веществ (в частности бензола). ОМЛ может развиться после химиотерапии, проведенной по поводу другого заболевания.
  • Радиоактивное облучение.
  • Гематологические заболевания – апластическую анемию, миелодисплазию и т.п.
  • Вирусные инфекции, а вероятнее всего аномальный иммунный ответ на них.

Однако в большинстве случаев острой лейкемии врачам так и не удается выявить факторы, спровоцировавшие мутацию клеток.

Что такое острый лимфобластный лейкоз?

Острый лимфобластный лейкоз (или острый лимфолейкоз, сокр. ОЛЛ) — это опасное для жизни заболевание, при котором клетки, в нормальных условиях развивающиеся в лимфоциты, становятся злокачественными и быстро замещают нормальные клетки в костном мозге.

  • В связи с недостатком нормальных клеток крови у больных могут появляться такие симптомы, как повышение температуры, слабость и бледность.
  • Как правило, в таких случаях выполняются анализы крови и исследование костного мозга.
  • Проводится химиотерапия, которая часто оказывается эффективной.

Острый лимфолейкоз (ОЛЛ) встречается у больных любого возраста, но является самым распространенным типом онкологических заболеваний у детей и составляет 75% всех случаев лейкоза у детей до 15 лет. ОЛЛ наиболее часто поражает детей младшего возраста (от 2 до 5 лет). Среди людей среднего возраста это заболевание встречается немного чаще, чем у больных старше 45 лет.

При ОЛЛ очень незрелые лейкозные клетки скапливаются в костном мозге, разрушая и замещая клетки, которые производят нормальные клетки крови. Лейкозные клетки переносятся с кровотоком в печень, селезенку, лимфатические узлы, головной мозг и яички, где могут продолжать расти и делиться. При этом клетки ОЛЛ могут скапливаться в любой части организма. Они могут проникать в оболочки, покрывающие головной и спинной мозг (лейкозный менингит), и приводить к анемии, печеночной и почечной недостаточности и повреждению других органов.

Читайте также:  Опасность новообразований в легких и что это может быть

Диагностика

Обычно первым привлекает внимание измененный анализ крови, с количеством лейкоцитов более 15х109/л. Для острых лейкозов характерен так называемый лейкозный провал – в крови огромное количество бластных клеток, немного зрелых лимфоцитов и полностью отсутствуют промежуточные, созревающие клетки.

Для окончательного подтверждения диагноза выполняют анализ костного мозга, полученного при пункции, и исследуют количество бластных клеток. Для большей части острых лейкозов главный онкомаркер – более 20% бластных клеток в костном мозге, но для острого лимфобластного лейкоза диагностический критерий – 25% бластов. Если этот показатель ниже, или бластных клеток нет в костном мозге, но есть лейкозные инфильтраты в других органах и тканях, говорят о лимфобластной лимфоме, лечение которой, впрочем, не отличается от лечения острого лейкоза.

Морфоцитохимическое исследование костного мозга, иммунофенотипирование, цитогенетическое исследование (которое лежит в основе современной классификации лейкозов, рекомендованной ВОЗ), позволяющие определить все особенности клеток лейкозного клона, оговорены в клинических рекомендациях, но на практике возможны только в некоторых крупных медицинских центрах.

Обязательно выполняется люмбальная пункция, чтобы подтвердить или опровергнуть нейролейкоз. Это состояние требует специальной терапии, потому что обычные химиопрепараты не проникают через гематоэнцефалический барьер.

Клинический анализ крови и изучения состояния свертывающей системы позволяют выявить и скорректировать анемию, тромбоцитопению.

КТ грудной клетки и брюшной полости позволяет определить поражение печени, селезенки, лимфоузлов. Особенно опасно увеличение лимфоузлов средостения, расположенных рядом с сердцем, трахеей и крупными бронхами.

Терапия болезни и прогноз

Как сам лейкоз, так и его лечение могут вызывать различные серьезные проблемы со здоровьем. Для контроля данных проявлений и улучшения качества жизни больным назначается поддерживающая терапия. Она включает применение:

  • Антибактериальных препаратов
  • Антианемического лечения
  • Переливания препаратов крови
  • Стоматологического лечения
  • Специального питания

Лечение острого лейкоза базируется на применении цитостатиков. Дозировка и вид препаратов определяется лечащим врачом. Специалист должен учитывать возраст и состояние здоровья пациента, форму заболевания, наличие осложнений и прочее.

Химиотерапия при остром лейкозе уничтожает злокачественные клетки, но пагубно влияет и на здоровые. Введение цитостатиков может привести к неблагоприятным последствиям для организма больного: облысению, ломкости ногтей и зубов, болям в костях и мышцах, нарушению пищеварения и другим осложнениям. Чтобы минимизировать побочный эффект препаратов, пациенту показан прием витаминно-минеральных комплексов, соблюдение диеты, употребление питательных коктейлей, выполнение укрепляющей гимнастики.

Радикальным методом лечения является трансплантация костного мозга. К этому способу прибегают, если химиотрапия не дает должного результата. Трансплантация считается опасной процедурой, так как очень велик риск осложнений, поэтому проводится лишь в том случае, если другие варианты лечения не эффективны.

Химиотерапия – основной метод лечения лейкоза

Лечение лейкоза – очень сложная процедура, которая зачастую просто неосуществима. В 80 % случаев, определяя невозможность полного излечения от недуга, многие специалисты переходят на ремиссию рака крови. Суть последней заключается в замедлении течения болезни, купировании ее признаков и продлении жизни пациента.

Окончательный выбор того, проводить терапию лейкоза или его ремиссию, определяются исходя из:

  • симптомов протекания недуга (чем они серьезнее, тем больше шансов, что выбор падет именно на ремиссию)
  • стадии недуга и его типа (чем они слабее, тем больше шансов полностью избавиться от недуга)
  • возраста больного (чем он моложе, тем больше шансов, что взрослый сможет победить лейкемию)
  • общего состояния здоровья (чем оно лучше, тем более серьёзно можно задумываться об организации терапии лейкоза)

Вне зависимости от выбранного варианта избавления от недуга, в основе терапевтических мероприятий лежит максимально возможная остановка роста раковых клеток. Сегодня терапия и ремиссия лейкоза возможны:

  1. Путем организации химиотерапии, то есть, воздействия на пораженный участок спинного мозга соответствующими веществами.
  2. Посредством организации радиационной терапии, заключающейся в воздействии ионизирующей радиации на пораженный участок спинного мозга и кровь пациента.
  3. Проведением трансплантации, что представляет собой очень сложную процедуру. Проводится она при помощи частичного удаления пораженного костного мозга и внедрения в него здоровых клеток-доноров.
Читайте также:  Выживаемость, прогноз при саркоме матки — Онкология

Лечение лейкоза важно организовывать в специализирующихся на этом центрах сразу же после того, как заболевание было выявлено. Повторимся, медлить в случае избавления от рака крови нельзя, ибо от скорости организации терапии зависит самое важное – жизнь пациента.

Можно ли вылечить и как это сделать

Лечение острого миелобластного лейкоза возможно только в стационаре. Заболевание можно вылечить, но лишь при своевременном обращении к врачу и грамотно проведенном лечении. Терапия включает 2 этапа: патогенетическое лечение и противорецидивные базовые мероприятия.

Первая фаза — индукционная терапия. Ее цель — ликвидация измененных бластных кровяных телец и возобновление кроветворной функции. Эта методика включает нескольку циклов лечения с помощью цитостатиков.

Вторая фаза — противорецидивная терапия. На этой стадии миелобластный лейкоз рекомендуется лечить химиотерапией, гормонотерапией, глюкокортикостероидами, пересадкой клеток в красный костный мозг.

При хроническом миелолейкозе лечение подразумевает трансплантацию клеток в костном мозге. В процессе процедуры имплантируются чужеродные здоровые клетки, вызывающие рефлекс против миелоцитарных телец, специально обработанных химией. Аутогенную пересадку проводят при устойчивой ремиссии, когда злокачественный процесс снижен по максимуму.

Дают ли инвалидность при лейкозе

Выраженные нарушения функций системы крови иногда заходят в стадию ремиссии, но это не означает полного выздоровления. Опухолевый клон продолжает развиваться, слегка останавливаясь в росте.

Для пациентов с хроническим лейкозом, находящихся на первой стадии болезни, ограничивают трудовую деятельность. Им запрещено заниматься тяжелым физическим трудом и работой, связанной со стрессами, психическим и нервным напряжением, воздействием токсических факторов, радиации, плохих погодных условий.

Пациентам с прогрессирующим заболеванием дается вторая группа инвалидности, а в фазе бластного криза – первая.

Инвалидность определяется по состоянию крови, способности онкологического больного к самообслуживанию, передвижению.

Только раннее выявление лейкемии и ее рациональное лечение позволяют частично или полностью реабилитировать пациента с раком крови.

Питание при лейкемии

Очень важным пунктом в лечении будет питание. Именно оно, по некоторым утверждениям может быть причиной, заставляющей клетки вести себя угрожающе для всего организма.

Болезнь изнуряет, а качественная пища дает организму энергию и силу. Больному рекомендуют соблюдать особые «условия» стола. При лейкозе образуется нехватка красных кровяных телец, появляется анемия. Продукты, включающие железо, повышают гемоглобин в крови. Чтобы вернуть аппетит, пациенту предлагают фрукты или ягоды, содержащие аскорбиновую кислоту.

Помимо этого, грамотно составленный рацион должен скорректировать белково-энергетический дефицит в организме, исправит нарушения минерального обмена, водно-электролитного баланса. Пища должна быть высококалорийной, содержать большое количество белка, минералов и клетчатки, а также легко усваиваться. Обязательно надо заменить животный жир, на продукцию растительного происхождения.

В течение дня человек должен употреблять:

  • витамины: «C», группы «B»;
  • минералы: железо, кобальт, цинк, медь;
  • овощи, фрукты;
  • цельнозерновой хлеб, каши, пророщенную пшеницу;
  • бурый рис, злаки, отруби;
  • морские водоросли;
  • специи, в которые вошел куркумин, кориандр, тмин, карри;
  • продукты, получаемые от пчеловодства: мед, пыльца, соты, прополис, маточное молочко.

В рационе обязательно должны присутствовать куриные яйца, высококалорийный творог, мясо кролика, птицы, а также морепродукты, речная, морская, океаническая рыба. Немаловажную роль играют питательные вещества, натурального происхождения: сливки, рыбий жир, сметана, мед, орехи, натуральные белковые крема.

Питание при лейкемии

Преимущество надо отдавать блюдам, которые содержат большое количество компонентов:

  • красная или черная икра;
  • мясные и печеночные паштеты;
  • мясные котлеты с овощным гарниром;
  • овощные и мясные салаты.

Пища должна быть обогащена витаминами и минералами. Для этого надо кушать как можно больше зелени:

  • листья салата;
  • щавель;
  • укроп;
  • петрушка;
  • цуккини;
  • фенхель;
  • сельдерей;
  • базилик.

Из-за воздействия препаратов и облучения, организм человека теряет свое умение бороться с вирусами и бактериями.

Внимание! Следует тщательно промывать и обрабатывать кипятком, а также содовым раствором зелень, ягоды, фрукты, овощи. На зелени могут быть яйца глистов, а остальное легко служит источником различных кишечных инфекций. Все это очень сильно может навредить организму, подавить иммунитет.

Парк - ресурс о здоровье