Обзор саркомы Капоши: подробный разбор нюансов заболевания

Саркома Капоши ー это злокачественное новообразование. Опухоль растет из клеток эндотелия ー внутреннего слоя сосудистой стенки. Цитологический диагноз злокачественного новообразования не вызывает затруднений, но указать на гистологическую форму невозможно, поскольку аналогичные цитограммы могут встречаться при фиброклеточной и веретеноклеточной саркоме.

Как проводится цитологическая диагностика

Выделяют две разновидности цитограмм этого заболевания. При одной из них преобладают гистиоциты, полибласты, лимфоциты, плазматические клетки, т. е. элементы продуктивного воспаления. Присутствуют также пролиферирующие эндогелиальные клетки и макрофаги, заполненные гемосидерином.

Обнаруживаются капилляры, иногда с разрастаниями вокруг них мелких эндотелиальных клеток и перицитов. Фон препарата составляют глыбки гемосидерина.

Описанная цитограмма соответствует ранней стадии развития саркомы Капоши, но не позволяет с уверенностью поставить именно этот диагноз, поскольку аналогичные картины характеризуют и неспецифическое продуктивное воспаление.

Если клинические данные указывают на саркому Капоши, то в цитологическом заключении следует указать, что подобная цитограмма может иметь место как при саркоме Капоши, так и при обычном продуктивном воспалении.

При второй разновидности цитограмм, соответствующей поздней (неопластической) стадии саркомы Капоши, резко уменьшается число элементов продуктивного воспаления и преобладающими становятся вытянутые веретенообразные и неправильной формы атипичные клетки, сходные с клетками фибро- и веретеноклеточной саркомы.

Ядра клеток укрупнены, полиморфны, часто содержат увеличенные ядрышки, окрашены неодинаково. Цитоплазма клеток базофильная, гомогенная, а иногда фибриллярного строения. Клетки располагаются разрозненно, пучками, тяжами, часто вокруг капилляров и сдавливают последние.

В препаратах встречаются фигуры митоза и клетки, сходные с эндотелием. Как правило, в разных количествах выявляется гемосидерин, как внутриклеточный, так и внеклеточный, который в отдельных участках составляет фон препарата.

Причины и факторы риска

Основная причина заболевания – пониженный иммунитет, при котором организм становится восприимчивым к онкологическим проблемам. Было замечено, что почти 90% пациентов заражены вирусом герпеса (штамм 8), однако, эта инфекция не является пусковым механизмом для развития рака. Саркома Капоши часто атакует пациентов после трансплантации органов или прохождения иммуносупрессивной терапии. В таких случаях она имеет тяжелое протекание с привлечением внутренних органов. Эндемическими формами страдают люди, живущие в некоторых районах Африки, особенно Малави, Уганде, Замбии и Зимбабве. У людей, болеющих СПИДом, риск заболеть опухолью увеличивается в 10 раз.

Возбудитель саркомы Капоши

Считается, что саркома Капоши у ВИЧ-инфицированных развивается из-за ослабления иммунной защиты и активации вируса герпеса 8 типа.  Именно этот вирус выделяется из опухолевой ткани при биопсии ее кусочка, при этом в непораженных участках дермы возбудителей не обнаруживают.

Исследования выяснили, что этот тип герпеса имеется почти у каждого третьего мужчины-гомосексуалиста и мужчины-бисексуала. Среди людей традиционных сексуальных предпочтений вирус обнаруживается лишь у 5%.

Кто подвержен заболеванию?

В основном саркома Капоши при ВИЧ-инфекции поражает мужчин нетрадиционной ориентации, особенно пассивных партнеров. Риск составляет 50 – 60%. У женщин эта форма СПИД-ассоциированной болезни проявляется значительно реже, в основном, если они заразились от мужчины бисексуальных предпочтений. Из девяти больных, у которых выявлена саркома Капоши при ВИЧ, восемь составляют представители мужского пола.

Эндемический (африканский) тип

Наряду со СПИД-ассоциированным типом является самой частой опухолью в Центральной Африке. Встречается у взрослых и детей. Соотношение мужчин и женщин варьирует от 3:1 к 10:1.

Выделяют доброкачественную, узловую разновидность заболевания, встречающуюся у взрослых, и по клинической картине и течению не отличающуюся от саркомы Капоши идиопатического типа, а также молниеносную, лимфаденопатическую, поражающую преимущественно детей, сопровождающуюся высокой частотой поражения лимфатических узлов, внутренних органов, костей, минимальными кожными проявлениями и смертельным исходом через 2-3 года.

Средняя продолжительность жизни больных варьируется от 6 до 26 месяцев.

Прогнозы

В основном прогноз зависит от целого ряда факторов: степени злокачественности, стадии и роста опухоли, адекватности и успешности лечения новообразований.

Саркомы мягких тканей (липосаркома, рабдомиосаркома) имеют неблагоприятный прогноз, это связано прежде всего с их склонностью к раннему метастазированию. При IV стадии сарком мягких тканей 5-летняя выживаемость не превышает 20%. К факторам, улучшающим выживаемость больных саркомой мягких тканей, относят: возраст менее 50 лет; низкую степень злокачественности саркомы; боль в области опухоли; малые размеры опухоли и её расположение на конечностях; отсутствие метастазов.

Методы диагностики

Врач-дерматолог при первом осмотре может заподозрить опасный вариант заболевания. Для подтверждения диагноза и выявления других очагов рака надо выполнить следующие исследования:

  • цитологическое или гистологическое обследование тканей, взятых с участка пораженной кожи (соскоб, биопсия);
  • рентген грудной клетки;
  • бронхоскопию;
  • УЗИ брюшной полости;
  • компьютерную томографию.
Методы диагностики

Все методы обследования следует проводить с мерами предосторожности, чтобы снизить риск вирусного заражения

Читайте также:  Противопоказания при меланоме хориоидеи

Необходимый объем обследования определяет врач – необходимо аккуратно выполнить назначения, чтобы максимально точно подтвердить или опровергнуть диагноз.

Диагностика болезни

Если появились первые симптомы болезни, человек чаще всего обращается к дерматологу. Характерная симптоматика является причиной цитологического исследования образца ткани новообразования. Если установлена злокачественная природа новообразований, человека направляют к онкологу. При выявлении болезни проводят анализ на наличие ВИЧ инфекции.

Чтобы выявить, нет ли метастазов во внутренних органах, проводят:

  • компьютерную и магнитно-резонансную томографию;
  • ультразвуковое исследование брюшной полости и сердца;
  • ретгенографическое исследование легких;
  • эндогастроскопическое исследование желудка;
  • сцинтиграфическое исследование скелета (введение в организм контраста, который связывается с костной тканью и при регистрации его излучения можно определить патологии строения костной ткани).

Классификация

В медицинской практике выделяют 4 вида саркоматоза Капоши:

  • Классический.
  • Эндемический.
  • Эпидемический.
  • Иммуносупрессивный.

От вида зависит область и степень поражения, поэтому рассмотрим каждый отдельно.

Классическая

Особенно распространена данная форма в России, Италии и Центральной Европе. Чаще всего появляется у людей старше 58 лет на базе заболевания хронического характера. Локализуется на стопах, кистях и боку голени, редко поражает ушную раковину и волосистую часть головы, оболочки слизистой и веки. Опухоли симметричны и, обычно, бессимптомны, хотя иногда могут вызывать зудящие и жгущие ощущения.

У классической формы саркомы выделяют 3 стадии:

  • Пятнистую. Характеризуется синюшными или буроватыми пятнами с диам. до 5 мм. Пятна имеют неправильную форму и гладкую поверхность.
  • Папулезную. Пятна трансформируются в форму сферы или полусферы до 1 см диам. и с плотной консистенцией. Пятна могут сливаться в бляшки полушаровидной формы с гладкой или шероховатой поверхностью.
  • Опухолевую. Бляшки переходят в узлы единичного или множественного распространения с диам. до 5 см. Узлы имеют красноватый или бурый оттенок и мягкую консистенцию. На поздних стадиях узлы сливаются друг с другом и изъявляются.

Зачастую саркома протекает доброкачественно, может не беспокоить пациента в течение более 10 лет.

Эндемическая

Заболевание распространено в Центральной Африке. Чаще прочего встречается у детей (по статистике, первого года жизни), а также у людей моложе 34 лет. Клиническая картина выглядит так:

  • В основном, поражаются внутренние органы.
  • Поражаются лимфоузлы без признаков заболевания на коже.
  • Высыпания имеют несимметричную форму.
  • Пациенты часто жалуются на болезненность высыпаний, жар, повышенное потоотделение.
  • Заболевание имеет агрессивный рост, а летальный исход наблюдается в течение нескольких месяцев.

Эпидемическая

Данная форма заболевания ассоциируется с ВИЧем и, по сути, является его симптомом. Обычно, поражает людей до 38 лет, характеризуется так:

  • С внезапным началось и яркими проявлениями.
  • Нетипичная локализация сыпи: кончик носа, ротоглотка, голова.
  • Сыпь появляется в разных очагах, имеет красный цвет, ассиметричность.
  • Наблюдается полиморфизм, то есть высыпания имею разную форму.
  • Со временем опухоли начинают изъявляться.
  • Появляется лимфаденопатия (увеличение лимфоузлов).

Заболевание развивается агрессивно, что обуславливает высокую смертность (до 80%).

Иммуносупрессивная

Отличается злокачественностью, поскольку быстро развивается и распространяется. Катализатором к возникновению саркомы служит лечение препаратами группы цитостатиков и иммунодепрессантов.

Характеризуется внезапным появлением узлов, которые быстро превращаются в опухоль.

Иногда высыпания могут исчезать после отмены иммуносупрессивного лечения, что объясняется сохранением функциональности иммунной системы.

Лечение саркомы Капоши

Для лечения данной патологии используют местную или системную терапию. В первом случае назначают мази, лучевую терапию, инъекции в новообразования химических препаратов. Чаще всего облучают крупные опухоли, которые причиняют сильную боль. Это также проводится и с косметической целью.

Обратите внимание! Нередко опухоли могут изъявляться, что представляет опасность на фоне присутствующего иммунодефицита, так как возможно присоединение вторичной инфекции и развитие осложнений.

Системное лечение используют при бессимптомном протекании патологии. В этом случае шансы на излечение очень большие. Нередко медики используют системную полихимиотерапию, но при иммунодефиците пациента это может вызвать интоксикацию организма и поражение костного мозга. Чаще всего этот метод применяют в том случае, когда патология только начала свое развитие.

Лечение саркомы Капоши

Саркому Капоши можно лечить иммунотерапией. При применении данного метода возможно достижение ремиссии болезни в 70% случаев, но при условии наличия у пациента ранней стадии ВИЧ-инфекции.

Медики рекомендуют после курса лечения один раз в три месяца походить обследование, так как новообразования могут стремительно разрастаться и поражать внутренние органы. При этом необходимо хорошо осматривать кожные покровы и лимфатические узлы, следить за состоянием ЖКТ, легких.

Обратите внимание! Пристальное наблюдение за состоянием своего здоровья не даст 100% гарантии того, что не возникнет рецидива заболевания.

Парк - ресурс о здоровье