Меланома глаза – что это такое, лечение и прогноз

Название болезни: Меланома собственно сосудистой оболочки глаза

Меланома собственно сосудистой оболочки глаза

Меланома собственно сосудистой оболочки глаза— злокачественная пигментная опухоль.

Частота

  • 0,02—0,08% больных, наблюдаемых офтальмологами амбулаторно
  • Чаще диагностируют умужчин ввозрасте 31—60 лет (75%)
  • Пик заболеваемости (57%)— 50—60лет.
  • Факторы риска

  • Невус сосудистой оболочки
  • Диффузный меланоз собственно сосудистой оболочки
  • НевусОты. Патоморфология
  • Веретеноклеточные меланомы
  • Эпителиоидные меланомы спреобладанием полигональных икруглых меланобластов
  • Смешанные формы меланомы (сочетание веретеноклеточных, полигональных икруглых меланобластов).
  • Клиническая картина

  • Стадии развития
  • Начальная— наглазном дне обнаруживают очаг серого цвета снечёткими границами, некординально выступающий над поверхностью сосудистой оболочки (толщина его непревышает 2мм, диаметр— 10мм). Помере роста опухоли наней формируются новообразованные сосуды, вопухоли, сетчатке истекловидном теле обнаруживаются кровоизлияния. Наблюдают очаговые помутнения сетчатки в пределах зоны опухоли, отслойку сетчатки (транссудативную— при сдавлении артерий ивен собственно сосудистой оболочки, сосудов самой опухоли; экссудативную— результат некробиотических изменений быстро растущей опухоли)
  • Стадия развития осложнений (вторичная глаукома, воспалительные изменения)— смещение кпереди иридохрус-таликовой диафрагмы, увеличение внутриглазного давления, боль, отёквек, гиперемия глазного яблока, иридоциклит, увеит, иногда— эндофтальмит
  • Стадия прорастания опухоли запределы глазного яблока через оболочки глаза чаще всего поэмиссариям склеры взаднем отделе. Опухоль разрастается вглазнице, вызывая явления экзофтальма, разрушение костных стенок, прорастает всинусы имозг. Внутриглазное давление снижается вследствие нарушения целостности склеры
  • Стадия генерализации процесса сразвитием отдалённых гематогенных метастазов (печень, лёгкие, плевра, кости).
  • Косвенные признаки
  • Синдром Ирвина-Гасса возникает вследствие сопутствующего васкулита при экваториальной локализации опухоли
  • Склерит совпадает полокализации сзоной роста опухоли
  • Рубеоз радужки свидетельствует обишемии преэкваториально расположенной опухоли
  • Расширение эписклеральных сосудов, обусловленное нарушением гемодинамики вопухоли, может быть предвестником её эписклерального прорастания
  • Гемофтальм
  • Вторичная глаукома возникает вследствие смещения тканью опухоли ири-дохрусталиковой диафрагмы кпереди изакрытия при всем этом угла передней камеры, сдавления вортикозной вены, блокады угла передней камеры продуктами распада опухоли
  • Помутнение хрусталика
  • Эндофтальмит ипанофтальмит.
  • Аллергия

    Специальные методы исследования

  • Биомикроскопия
  • Офтальмоскопия
  • Диафаноскопия
  • Тонометрия
  • Окулоэхография
  • Рентгенография
  • Радиоизотопная диагностика
  • Флюоресцентная ангиография.
  • Дифференциальная диагностика

  • Невус сосудистой оболочки глаза
  • Меланоцитома диска зрительного нерва
  • Метастатическая опухоль собственно сосудистой оболочки
  • Остеома сосудистой оболочки
  • Гемангиома сосудистой оболочки
  • Геморрагическая отслойка пигментного эпителия сетчатки
  • Воспалительная гранулёма сосудистой оболочки.
  • Читайте также:  Диспластический невус: когда нужно бить тревогу

    Лечение

  • Органосохраняющее лечение вероятно при мела-номах преэкваториальной локализации диаметром неболее 10мм ивысотой неболее 5мм или меланомах постэкваториальной локализации диаметром неболее 12мм ивысотой до
  • 3,5 мм

  • Лазеркоагуляция
  • Транссклеральная криодеструкция всочетании слазеркоагуляцией
  • Диатермокоагуляция
  • Локальная эксцизия
  • Противопоказания корганосохраняюще-му лечению
  • Бугристый характер опухоли
  • Отсутствие чётких границ
  • Появление кровоизлияний наплоскости опухоли
  • Очаговое помутнение сетчатки над опухолью ивокруг неё
  • Энуклеация глазного яблока при больших объемах опухоли ипротивопоказаниях корганосохраняющему лечению
  • Экзентерация (эвисцерация) глазницы при прорастании внеё опухоли.
  • Течение и прогноз

  • Летальность— 50—60%
  • Средняя длительность жизни в последствии энуклеации— 46мес
  • Смертность среди заболевших смеланомой собственно сосудистой оболочки через 5лет -48%, через 10— 66%
  • После появления отдалённых метастазов смерть начинается всреднем через 6мес. Синоним. Меланома глаза
  • Асфиксия плода и новорождённого. Симптомы, причины и лечение

  • D03.8 Меланома insitu других локализаций
  • D03.9 Мела-нома insitu Неуточнённой локализации
  • ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

    Хотя информации о частоте пигментации глаза, кроме физиологического (расового) меланоза, мало, в иссле­довании гистологического строения пигментированных новообразований сообщалось о том, что 52% из них составляли невусы, 21% — первичный приобретенный меланоз, и 25% составляли меланомы.

    • Невусы конъюнктивы и склеры — наиболее частая причина пигментации глаза у представителей рас со светлой кожей. Пигментация обычно выявляется в молодом возрасте, чаще у представителей европео­идной расы.
    • Физиологический (расовый) меланоз в 90% случа­ев наблюдается у чернокожих может быть врожденным и часто проявляется в первые годы жизни.
    • Первичный приобретенный меланоз обычно выявля­ется у лиц среднего/пожилого возраста и также ча­ще встречается у представителей европеоидной расы. Меланома конъюнктивы встречается редко, ее частота 0007% (7 на 1000000) у европеоидной расы; у представителей других рас она встречается еще реже.

    Диагностика меланомы радужной оболочки

    Выявить меланому радужной оболочки иногда можно путем тщательного осмотра, часто опухоль растет из пигментных образований. Подозрение возникает, если пигмент изменил форму, начал резко увеличиваться или у больного появились нарушения зрения.

    Чтобы проверить подозрение и определить наличие доброкачественного или злокачественного новообразования, проводят:

    • офтальмоскопию;
    • тест на определение полей зрения;
    • обследование глазного дна;
    • биомикроскопию в инфракрасном свете;
    • проверку внутриглазного давления;
    • компьютерную и магнитно-резонансную томографию.

    Если диагностирование проявляет наличие метастазирования, то делают УЗИ печени, проверяют легкие (пальце-пальцевая перкуссия, рентгенография). Наиболее результативно ПЭТ-КТ всего тела, на основании фотографий которого можно сразу проверить наличие вторичных очагов.

    Злокачественные опухоли хориоидеи представлены в основном меланомами

    Возможны три механизма развития хориоидальнои меланомы: возникновение как первичной опухоли – de novo (чаще всего) на фоне предшествующего хориоидального невуса либо существующего окулодермального меланоза.

    Читайте также:  Что такое инфильтративный протоковый рак молочной железы 3 степени

    Меланома хориоидеи начинает развиваться в наружных слоях хориоидеи и, согласно последним данным, представлена двумя основными клеточными типами: веретеноклеточным А и эпителиоидным. Веретеноклеточная меланома метастазирует почти в 15 % случаев.

    Частота метастазирования эпителиоидной меланомы достигает 46,7%. Таким образом, клеточная характеристика увеальной меланомы является одним из определяющих факторов прогноза для жизни. Более половины меланом локализуется за экватором.

    Опухоль, как правило, растет в виде солитарного узла. Обычно больные предъявляют жалобы на ухудшение зрения, фото- и морфопсии.

    Симптомы меланомы хориоидеи

    В начальной стадии меланома хориоидеи представлена небольшим очагом коричневого или темно-серого цвета диаметром 6-7,5 мм, на поверхности и вокруг которого видны друзы (келоидные тельца) стекловидной пластинки.

    Кистевидные полости в прилежащей сетчатке образуются в результате дистрофических изменений в пигментном эпителии и появления субретинальной жидкости. Поля оранжевого пигмента, обнаруживаемые на поверхности большинства меланом, обусловлены отложением зерен липофусцина на уровне пигментного эпителия сетчатки.

    По мере роста опухоли окраска ее может стать более интенсивной (иногда даже темно-коричневой) или же остается желтовато-розовой, беспигментной. Субретинальный экссудат появляется при сдавливании хориоидальных сосудов или в результате некробиотических изменений в быстро растущей опухоли.

    Увеличение толщины меланомы вызывает дистрофические изменения в мембране Бруха и пигментном эпителии сетчатки, в результате чего нарушается целость стекловидной пластинки и опухоль прорастает под сетчатку – формируется так называемая грибовидная форма меланомы.

    Такая опухоль имеет обычно достаточно широкое основание, узкий перешеек в мембране Бруха и шаровидную головку под сетчаткой. При разрыве мембраны Бруха могут возникать кровоизлияния, являющиеся причиной увеличения отслойки сетчатки или ее внезапного появления.

    При юкстапапиллярной локализации меланомы субретинальная экссудация в ряде случаев вызывает застойные явления в диске зрительного нерва, что при беспигментных опухолях иногда ошибочно расценивают как неврит или односторонний застойный диск зрительного нерва.

    Диагностика меланомы хориоидеи

    Чрезвычайно трудно распознать меланому хориоидеи при непрозрачных средах. В таких случаях уточнить диагноз помогают дополнительные методы исследования (ультразвуковое сканирование, компьютерная томография).

    Злокачественные опухоли хориоидеи представлены в основном меланомами

    До решения вопроса о характере лечения онколог должен провести тщательное обследование больного с увеальной меланомой с целью исключения метастазов.

    Следует помнить, что при первичном обращении к офтальмологу метастазы обнаруживают у 2-6,5 % больных с крупными опухолями и у 0,8 % с небольшими меланомами.

    Лечение меланомы хориоидеи

    Более 400 лет единственным лечением меланомы хориоидеи была энуклеация глазного яблока. С 70-х годов XX столетия в клинической практике начали использовать органосохраняющие методы лечения, целью которых является сохранение глаза и зрительных функций при условии локального разрушения опухоли.

    К таким методам относятся лазеркоагуляция, гипертермия, криодеструкция, лучевая терапия (брахитерапия и облучение опухоли узким медицинским протонным пучком). При преэкваториально расположенных опухолях возможно их локальное удаление (склероувеоэктомия).

    Естественно, органосохраняющее лечение показано только при небольших опухолях.

    Читайте также:  Астроцитома головного мозга

    Меланома хориоидеи метастазирует гематогенным путем, чаще всего в печень (до 85 %), второе место по частоте возникновения метастазов занимают легкие.

    Применение химио- и иммунотерапии при метастазах увеальной меланомы пока ограничено в связи с отсутствием положительного эффекта. Прогноз для зрения после брахитерапии определяется размерами и локализацией опухоли.

    В целом хорошее зрение после брахитерапии удается сохранить почти у 36 % больных при локализации опухоли вне макулярной зоны. Глаз как косметический орган сохраняется у 83 % больных. После лечения больные должны находиться под наблюдением практически до конца жизни.

    После лучевой терапии и локального удаления опухоли врач должен осматривать больных каждые 3 мес в первые 2 года, затем 2 раза в год в течение 3-го и 4-го года, далее 1 раз в год.

    Новейшие исследования по теме Меланома хориоидеи

    В Чикаго специалисты представили результаты своих исследований, в которых были некоторые успехи в борьбе с меланомой. В своих экспериментах ученые использовали совершенно новые препараты.

    Механизмы, лежащие в основе меланомы, самого агрессивного рака кожи, в значительной степени неизвестны, и, несмотря на многолетние интенсивные исследования, эффективных методов ее лечения не найдено.

    Профилактика

    Чтобы избежать возникновения проблем со зрением и свести к минимуму риск диагностирования недугов, затрагивающих сетчатку, необходимо:

    Профилактика
    • Как можно меньше времени проводите под прямыми солнечными лучами;
    • Регулярно выполняйте комплекс упражнений для глаз;
    • Ведите здоровый образ жизни, откажитесь от вредных привычек;
    • Для укрепления организма пропивайте витаминно-минеральный комплекс;
    • Сбалансируйте режим труда и отдыха;
    • Не перенапрягайте глаза;
    • Позаботьтесь о достаточной освещенности рабочей зоны;
    • Избегайте чрезмерных физических нагрузок;
    • Регулярно посещайте окулиста для прохождения профилактического осмотра.

    Этапы

    Как и все распространенные патологические процессы в организме, меланома имеет свои стадии формирования. Процесс развития рака:

    1. Первичный этап протекает в полном спокойствии, пациент не жалуется на неудобства. В редких случаях может возникнуть помутнение радужки.
    2. Сейчас проявляются определенные осложнения зрительного аппарата. Выявляются признаки в виде болезненных ощущений («песок»), припухших век, красного яблока и воспалительных процессов органа.
    3. Онкологическая опухоль заходит за границы глазницы и слизистой. Из-за размножения злокачественных клеток, белок выпячивается вперед. Белочная оболочка теряет свою структуру, целостность нарушается, рак легко выходит наружу.
    4. Раковое образование затрагивает не только оболочку радужки глаза, но и остальные части органа, что говорит о быстром распространении болезни. Онкология поражает внутренние органы, соединительную и костную ткань. Симптоматика общей интоксикации увеличивается с двойной скоростью, состояние пациента ухудшается с каждым днем.

    Если новообразование имеет большие объемы, то лечение происходит путем удаления одного или пары глаз. Своевременная диагностика поможет сохранить зрительные функции. Своевременно не выделенная шишка даст метастазы и приведет к смертельному исходу.

    Парк - ресурс о здоровье