Лимфома с первичным поражением головного и спинного мозга

Виды крупноклеточной лимфомы

1. Энтеропатическая Т-клеточная локализуется в тонком кишечнике с последующим распространением на другие органы ЖКТ.
2. Первичнокожная анапластическая форма заболевания – вяло-протекающий патологический процесс, не распространяющийся за пределы глубоких слоев кожи.
3. Анапластическая лимфома – агрессивная форма заболевания, провоцирующая необратимые сбои в иммунной системе.
4. Печеночно-селезеночная лимфома характеризуется поражением печени и селезенки, способствует критическому снижению уровня гемоглобина в крови.

Самая опасная форма заболевания лимфатической системы – анапластическая крупноклеточная, имеющая стремительное развитие и достаточно агрессивное течение.

Диагностика

Диагноз, который называется мантийноклеточная лимфома МКЛ требует, небольшого образца ткани опухоли. Ткань исследуют под микроскопом. Анализ крови также может быть необходим для измерения количества лейкоцитов и белков, которые помогают диагностировать МКЛ. Другие тесты, такие как биопсии костного мозга и осевая томография (КТ) используются для подтверждения диагноза и определения того, какие участки тела поражены раком.

Перепроизводство белка под названием циклин D1 встречается более чем у 90 процентов пациентов с МКЛ. Определение избытка циклин D1 от биопсии считается очень чувствительным инструментом для диагностики МКЛ. От одной четверти до половины пациентов с МКЛ имеют высокий уровень белка, который циркулирует в крови, такой как лактат-дегидрогеназы (ЛДГ) и бета-2-микроглобулина. Измерение этих и других белков может помочь врачам определить, насколько агрессивно ведет себя МКЛ. Индивидуальный подход к пациенту служит руководством для решения терапии.

Лимфома кожи

Неходжкинская лимфома, которая возникает только в коже и не поражает другие органы и ткани, называется лимфомой кожи. Заболевание исходно появляется в коже. Болезнь, которая распространяется на кожу после появления опухоли в лимфоузлах или других органах и тканях, относится к другой группе неходжкинских лимфом.

Клинически лимфома кожи делится на I, II и III степени злокачественности. По международной TNM-классификации выделяют стадии: IA и IB, IIA и IIB, III, IVA и IVB.

Т-клеточная лимфома или грибовидный микоз – самая частая форма опухоли кожи, примерно 70-80% заболеваний. Т-клеточная лимфома появляется в виде медленно развивающихся на верхних слоях дермы пятен и бляшек. Чаще всего болезнь поражает мужчин пожилого возраста (старше 50 лет), женщины подвержены заболеванию вдвое реже. Диагноз может быть поставлен более чем через 5 лет после появления, так как такая лимфома кожи имеет вялотекущий характер.

Реже, примерно в 20% заболевания, встречаются B-клеточные лимфомы. Они обычно растут постепенно в подкожной клетчатке и глубоких слоях дермы, опухолевым или солитарным узлом (узлами).

Тип лимфомы определяется в зависимости от вида лимфоцитов, чье злокачественное деление вызвало болезнь. Главной причиной злокачественного размножения лимфоцитов являются ретровирусы, но так же лимфому способны вызвать радиация, хронические инфекции, инсоляция и длительное воздействие химических раздражителей на кожу.

Лечение и прогнозы на выздоровление, а так же течение болезни значительно отличаются, в зависимости от формы Т-клеточной и В-клеточной лимфомы кожи. Наиболее благоприятный прогноз приходится на: классический грибовидный микоз (на ранних стадиях), педжетоидный редикулез, лимфоидный папулез, т-клеточную гамма/дельта-позитивную лимфому кожи.

Симптомы лимфомы кожи

У лимфомы кожи характерными признаками являются темные красные пятна на коже, узлы и «вздутые» бляшки, а также зуд и увеличение периферических лимфатических узлов. В редких случаях заболевание может напоминать псориаз: из-за узелков, образующих бляшки, шелушится кожа. Наиболее крупные узелки позднее поддаются некрозу. Формы лимфомы кожи: узелковая, бляшечная и эритродермическая. Степени злокачественности: I, II и III.

Кожная лимфома может проявиться и такими неспецифическими симптомами как:

• лихорадка с ознобами;
• необъяснимое снижение веса;
• ночная потливость;
• сонливость и зуд кожи.

Лимфомы средостения (опухоли лимфотических узлов в грудной области) часто проявляют себя одышкой, болью в груди, кашлем, лихорадочным состоянием, синей окраской кожи и слизистых оболочек.

Прогноз выживаемости при неходжкинской лимфоме

: 683

Среди всех заболеваний лимфатической системы, наиболее опасной является неходжкинская лимфома.

Даже невзирая на то, что медицина достаточно сильно развылась, она по-прежнему остается бессильной против таких злокачественных образований.

Прогноз при неходжкинской лимфоме зависит от множества факторов: способа лечения, на какой стадии выявили заболевания, интенсивности роста модифицированных клеток и от их патогенного состава.

Характеристика

Для того, чтобы иметь хоть какое-то понятия о степени угрозы этого лимфатического заболевания человека нужно знать краткую характеристику неходжкинской лимфомы, откуда она берется и как развивается.

Неходжкинская лимфома — это злокачественное новообразования внутри лимфатической системы. Здоровые лимфоциты в крови начинают мутировать в злокачественные и бистро разрастаться по всей лимфасистеме.

Развитие злокачественных образований внутри лимфоузлов

Образование может проявиться практически в любом месте и если вовремя не диагностировать, то исход может быть летальным.

Во время таких патологических изменений, внутри лимфатической системы образуются атипичные клетки, которые и формируют саму опухоль в лимфатических узлах. Именно с помощью этих мутирующих клеток, их местонахождения, скорости размножения и формируется прогноз при неходжкинской лимфоме.

Классификация

В зависимости от скорости развития лимфомы классифицируют:

• Молниеносные.
• Длительные.
• волнообразные.

По месту локализации:

• поражения самих узлов лимфы
• поражения распространилось на внутренние органы.

Стадии

В медицине, в зависимости от тяжести заболевания, существую такие стадии развития лимфатических опухолей:

• Стадия первая. Характеризуется поражениям одной или друг систем узлов лимфы, которые находятся с одной стороны от диафрагмальной мышцы.
• Вторая стадия имеет поражения двух, а то и более групп узлов лимфы.
• Третья стадия. Происходит увеличения узлов лимфы в грудной или брюшной полости.
• Последняя стадия – четвертая. Характеризуется распространениям измененных клеток не только в лимфатических узлах, а и во внутренних органах. Прогноз при неходжкинской лимфоме четвертой стадии неутешительный. К большому сожалению, исход – летальный.

Стадии развития лимфатических опухолей

Продолжительность жизни

На сегодня существует специальная шкала, судя по которой, можно говорить о продолжительности жизни больных с неходжкинской лимфомой.

Таблица прогноза выживаемости пациентов с неходжкинской лимфомой:

• Возраст пациента. Это касается только тех больных, возраст которых 60 и больше.
• Стадия развития злокачественной опухоли.
• Повышение ферментов в крови – лактатдегидрогеназы, который берет участия в гликолизе.
• Количество уряженных лимфатических узлов, в грудном или брюшном пространстве.
• Расчет согласно ВОЗ. В медицине такой расчет принято проводить с помощью шкалы Зуброда (от 2 и до 4).

Один бал – это положительный ответ на один из пунктов. Подсчитав количество балов, обратите внимания на результат:

• Если у вас количество балов не превышает 1, то риск очень низкий.
• Если у вас от двух до трех балов, то риск уже повышает до среднего значения.
• Высокий риск – количество балов превышает — 4

Злокачественная неходжкинская опухоль – это серьезное и опасное заболевания, которое необходимо вовремя диагностировать, усиленно лечить и просто верить и надеяться на лучшее. И тогда прогноз при неходжкинской лимфоме будет положительный.

При злокачественных образованиях, как правило, используют химиотерапию или лучевую терапию. Некоторые врачи также рекомендуют применять цитостатические медикаменты и огромный комплекс других лекарств от неходжкинской лимфомы.

Не стоит заниматься самолечением, особенно при таких опасных заболеваниях. Не забывайте, что злокачественная Неходжкинская лимфома развивается очень быстро и каждая минута у вас на счету.

В-клеточная лимфома

Эта лимфома относится к агрессивным формам заболевания, при которых нарушается структура лимфоузла и раковые клетки располагаются во всех областях.

В-клеточная лимфома относится к одним из часто встречающихся видов неходжкинских лимфом с высокой злокачественностью, разнообразностью характеристик морфологического свойства,   клиническими симптомами и их чувствительностью к методам лечения. Это возможно объяснить тем, что В-клеточная лимфома может развиваться как первично, так и трансформироваться из зрелоклеточных неходжкинских лимфом, например, из фолликулярной лимфомы, MALT-лимфомы. Патологические клетки характеризуются фенотипическими признаками центробластов или иммуннобластов в результате экспрессии В-клеточных антигенов. В 30% случаев наблюдается цитогенетическая аномалия, которая называется транслокацией (14; 8). При В-клеточной лимфоме происходит реанжировка гена (в 40%) или его мутация (в 75%).

Первые две стадии заболевания удаётся диагностировать у одной трети пациентов, а остальные случаи протекают диссеминированно и в патологический процесс вовлекаются экстралимфатические зоны.

В-клеточная лимфома образуется из незрелых клеток-предшественников В-лимфоцитов. Это заболевание состоит из нескольких форм, к которым относятся лимфома Беркитта, лимфолейкоз хронической этиологии, диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома, иммунобластная крупноклеточная лимфома, фолликулярная лимфома, В-лимфобластный предшественник лимфомы.

В-клеточные лимфомы развиваются со стремительной скоростью. В зависимости от места локализации появляются разного вида симптомы. На первое место выступают увеличенные лимфоузлы, которые не вызывают болезненных ощущений. Они могут образоваться на шее, руках, в подмышечных впадинах, в области головы или в нескольких зонах одновременно. Заболевание также развивается и в полостях, где очень трудно определить увеличение лимфоузлов. Затем болезнь прорастает в селезёнку, печень, кости и головной мозг.

Одновременно отмечается повышение температуры, слабость, потоотделение по ночам, снижение веса, усталость. Симптоматика при В-клеточной лимфоме прогрессирует на протяжении двух – трёх недель. При характерной клинической картине необходима консультация специалиста и проведение диагностического обследования для исключения или подтверждения диагноза.

Определение стадии (степени распространения) неходжкинских лимфом

После детального обследования, включающего все вышеперечисленные методы, уточняется стадия лимфомы (сI — по IV) в зависимости от степени распространения опухолевого процесса.

При наличии у больного общих симптомов к стадии добавляется символ Б (или латинская буква В), а при их отсутствии — символ А.

Для прогнозирования скорости роста опухоли и эффективности лечения разработан международный прогностический индекс (МПИ), который учитывает 5 факторов, включая возраст больного, стадию заболевания, поражение не только лимфатических узлов, но и других органов, общее состояние больного, уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в сыворотке крови.

К благоприятным прогностическим факторам относятся: возраст менее 60 лет, стадии I-II, отсутствие поражения органов, хорошее общее состояние, нормальные уровни ЛДГ.

К неблагоприятным прогностическим факторам относятся: возраст пациента выше 60 лет, стадии III и IV, поражение лимфатических узлов и органов, неудовлетворительное общее состояние и повышение уровней ЛДГ.

Лимфома головного мозга

Лимфома мозга может быть первичной и вторичной. В первом случае локализация очага начинается именно с данного участка, во втором — инфекция распространилась из лимфатических узлов или ткани.

Первичная опухоль встречается достаточно редко, однако в группе риска находятся практически все люди, даже дети младенческого возраста. Такая лимфома имеет форму узелков, которые со временем начинают распространять метастазы в мягкие ткани.

Вторичная форма заболевания значительно отличается от первичной. Как правило, опухолевый очаг один, однако он может увеличиваться до очень больших размеров. Вторичная лимфома практически не расположена с метастазированию, данный показатель не превышает 7%.

Лимфома (прогноз воодушевляет к борьбе с заболеванием) сопровождается следующими симптомами:

• сильной головной болью;
• тошнотой и рвотой;
• носовыми кровотечениями.

В медицине были зафиксированы случаи, когда у пациентов с лимфомой головного мозга диагностировали эпилепсию.

Стоит заметить, что вторичная форма может протекать совершенно бессимптомно, поэтому со 100% вероятностью определить данное заболевание иногда достаточно затруднительно.

Удаляют лимфому мозга хирургическим путем, однако гарантировать успешный конечный результат не сможет ни один врач. Данные статистики показывают, что только половина пациентов с таким заболеванием получила шанс на длительную ремиссию.

Симптомы

Головной мозг

Специфического симптомокоплекса у данной опухоли нет. Клинически можно заподозрить объемное образование мозга по следующим признакам:

1. Повышение внутричерепного давления. Проявляется распирающей головной болью, которая не облегчается обычными обезболивающими препаратами, усиливается к утру, в положении лежа, при наклонах, сопровождается тошнотой или рвотой.

2. Неврологический дефицит. Это выпадение определенных функций, обусловленное выключением из работы той части мозга, на которую давит опухоль.

• Нарушение движения конечностей (при поражении левой лобной доли – справа, при правосторонней локализации – слева). Движения или отсутствуют совсем (паралич), или резко ограничены (парез).
• Афазия – нарушение речи.
• Двоение в глазах или выпадение полей зрения, резкое снижение зрения.
• Нарушение глотания (поперхивание).
• Изменение чувствительности правой или левой половины тела.
• Паралич лицевого нерва.
• Снижение слуха.
• Головокружение, шаткость при ходьбе при поражении мозжечка.

3. Психические отклонения. Заметно ухудшаются внимание и концентрация, больные заторможены, с трудом отвечают на вопросы. Может развиваться сонливость вплоть до летаргии. Признаки лобной психики: больные неряшливы, снижается критика, склонность к плоским шуткам, грубы, прожорливы, сексуально расторможены.

4. Эпиприпадки. Генерализованные судороги с потерей сознания или периодические подергивания какой-либо группы мышц. Данные симптомы лимфомы головного мозга встречаются со следующей частотой: неврологический дефицит в 70% случаев, психические нарушения в 43%, признаки внутричерепной гипертензии в 33%, судороги в 14%. У лиц с ВИЧ-инфекцией эпиприступы встречаются чаще (в 25%), также частым признаком у них является развитие энцефалопатии в молодом возрасте (30-40 лет).

Спинной мозг

Поражение данного отдела центральной нервной системы проявляется признаками сдавления: нарушение движений, чувствительности, выпадением рефлексов, недержанием мочи и кала.

Стадии

Для лимфом применяется классификация Ann Arbor, рассматривающая четыре этапа развития онкопроцесса. Две первые стадии при данном заболевании принято считать местными или локальными, а III и IV — распространенными.

Дополнительно каждый этап В-клеточной лимфомы отмечается буквами «А» и «В». Если у человека присутствуют такие симптомы, как повышение температуры тела, ночная потливость и похудание, его стадиям заболевания присваивается символ «В», в противном случае, при отсутствии перечисленных клинических проявлений, добавляется «А».

Рассмотрим, как выглядит классификация лимфомы в следующей таблице.

Диагностика

Диагностика в постановке диагноза и назначении адекватного специализированного лечения крайне важна. Обращение к участковому терапевту или семейному доктору начинается со сбора подробного анамнеза, анализа всех жалоб пациента. На этом этапе, возможно, потребуется консультация смежных специалистов, а при подозрении на то, что это может быть неходжкинская лимфома – направление к врачу-гематологу. При диагностике может потребоваться:

• развернутые анализы крови;
• если увеличен видимый лимфоузел, то проводят его пункцию;
• пункция костного мозга. Пунктат исследуют иммуногистохимически, цитологически, цитогенетически;
• лапароскопия;
• фиброколоноскопия;
• энтероскопия;
• торакоскопия.

Для выявления увеличенного лимфоузла может применяться: УЗИ, МРТ, рентгенография, КТ, лимфосцинтиграфия, сцинтиграфия костей, ПЭТ (позитронно-эмиссионной томография), люмбальная пункция и т.д. Качественные диагностические мероприятия должны проводиться у людей после 40 лет, ведь есть определенная связь между возрастом пациента и гистологическим типом недуга. Но мелкоклеточная, крупноклеточная, диффузная лимфосаркома чаще поражает детей и подростков. А ведь именно эти типы опухолей отличаются своей агрессивностью и плохим прогнозом выздоровления.