Лимфома с первичным поражением головного и спинного мозга

Лимфома бывает двух видов. Это большая группа неходжкинских лимфом и лимфома Ходжкина. При микроскопических исследованиях, найденные специфические клетки Березовского-Штернберга, которые свидетельствуют о диагнозе лимфома Ходжкина, а если они отсутствуют, то заболевания относят к неходжкинским лимфомам.

Виды крупноклеточной лимфомы

  1. Энтеропатическая Т-клеточная локализуется в тонком кишечнике с последующим распространением на другие органы ЖКТ.
  2. Первичнокожная анапластическая форма заболевания – вяло-протекающий патологический процесс, не распространяющийся за пределы глубоких слоев кожи.
  3. Анапластическая лимфома – агрессивная форма заболевания, провоцирующая необратимые сбои в иммунной системе.
  4. Печеночно-селезеночная лимфома характеризуется поражением печени и селезенки, способствует критическому снижению уровня гемоглобина в крови.
Виды крупноклеточной лимфомы
Виды крупноклеточной лимфомы

Самая опасная форма заболевания лимфатической системы – анапластическая крупноклеточная, имеющая стремительное развитие и достаточно агрессивное течение.

Виды крупноклеточной лимфомы
Виды крупноклеточной лимфомы

Виды крупноклеточной лимфомы
Виды крупноклеточной лимфомы

Диагностика

Диагноз, который называется мантийноклеточная лимфома МКЛ требует, небольшого образца ткани опухоли. Ткань исследуют под микроскопом. Анализ крови также может быть необходим для измерения количества лейкоцитов и белков, которые помогают диагностировать МКЛ. Другие тесты, такие как биопсии костного мозга и осевая томография (КТ) используются для подтверждения диагноза и определения того, какие участки тела поражены раком.

Диагностика

Перепроизводство белка под названием циклин D1 встречается более чем у 90 процентов пациентов с МКЛ. Определение избытка циклин D1 от биопсии считается очень чувствительным инструментом для диагностики МКЛ. От одной четверти до половины пациентов с МКЛ имеют высокий уровень белка, который циркулирует в крови, такой как лактат-дегидрогеназы (ЛДГ) и бета-2-микроглобулина. Измерение этих и других белков может помочь врачам определить, насколько агрессивно ведет себя МКЛ. Индивидуальный подход к пациенту служит руководством для решения терапии.

Лимфома кожи

Неходжкинская лимфома, которая возникает только в коже и не поражает другие органы и ткани, называется лимфомой кожи. Заболевание исходно появляется в коже. Болезнь, которая распространяется на кожу после появления опухоли в лимфоузлах или других органах и тканях, относится к другой группе неходжкинских лимфом.

Клинически лимфома кожи делится на I, II и III степени злокачественности. По международной TNM-классификации выделяют стадии: IA и IB, IIA и IIB, III, IVA и IVB.

Т-клеточная лимфома или грибовидный микоз – самая частая форма опухоли кожи, примерно 70-80% заболеваний. Т-клеточная лимфома появляется в виде медленно развивающихся на верхних слоях дермы пятен и бляшек. Чаще всего болезнь поражает мужчин пожилого возраста (старше 50 лет), женщины подвержены заболеванию вдвое реже. Диагноз может быть поставлен более чем через 5 лет после появления, так как такая лимфома кожи имеет вялотекущий характер.

Реже, примерно в 20% заболевания, встречаются B-клеточные лимфомы. Они обычно растут постепенно в подкожной клетчатке и глубоких слоях дермы, опухолевым или солитарным узлом (узлами).

Тип лимфомы определяется в зависимости от вида лимфоцитов, чье злокачественное деление вызвало болезнь. Главной причиной злокачественного размножения лимфоцитов являются ретровирусы, но так же лимфому способны вызвать радиация, хронические инфекции, инсоляция и длительное воздействие химических раздражителей на кожу.

Лечение и прогнозы на выздоровление, а так же течение болезни значительно отличаются, в зависимости от формы Т-клеточной и В-клеточной лимфомы кожи. Наиболее благоприятный прогноз приходится на: классический грибовидный микоз (на ранних стадиях), педжетоидный редикулез, лимфоидный папулез, т-клеточную гамма/дельта-позитивную лимфому кожи.

Лимфома кожи

Симптомы лимфомы кожи

У лимфомы кожи характерными признаками являются темные красные пятна на коже, узлы и «вздутые» бляшки, а также зуд и увеличение периферических лимфатических узлов. В редких случаях заболевание может напоминать псориаз: из-за узелков, образующих бляшки, шелушится кожа. Наиболее крупные узелки позднее поддаются некрозу. Формы лимфомы кожи: узелковая, бляшечная и эритродермическая. Степени злокачественности: I, II и III.

Кожная лимфома может проявиться и такими неспецифическими симптомами как:

  • лихорадка с ознобами;
  • необъяснимое снижение веса;
  • ночная потливость;
  • сонливость и зуд кожи.
Читайте также:  Диета после операций на кишечнике: готовое меню на неделю

Лимфомы средостения (опухоли лимфотических узлов в грудной области) часто проявляют себя одышкой, болью в груди, кашлем, лихорадочным состоянием, синей окраской кожи и слизистых оболочек.

Прогноз выживаемости при неходжкинской лимфоме

: 683

Среди всех заболеваний лимфатической системы, наиболее опасной является неходжкинская лимфома.

Даже невзирая на то, что медицина достаточно сильно развылась, она по-прежнему остается бессильной против таких злокачественных образований.

Прогноз при неходжкинской лимфоме зависит от множества факторов: способа лечения, на какой стадии выявили заболевания, интенсивности роста модифицированных клеток и от их патогенного состава.

Характеристика

Для того, чтобы иметь хоть какое-то понятия о степени угрозы этого лимфатического заболевания человека нужно знать краткую характеристику неходжкинской лимфомы, откуда она берется и как развивается.

Неходжкинская лимфома — это злокачественное новообразования внутри лимфатической системы. Здоровые лимфоциты в крови начинают мутировать в злокачественные и бистро разрастаться по всей лимфасистеме.

Развитие злокачественных образований внутри лимфоузлов

Образование может проявиться практически в любом месте и если вовремя не диагностировать, то исход может быть летальным.

Во время таких патологических изменений, внутри лимфатической системы образуются атипичные клетки, которые и формируют саму опухоль в лимфатических узлах. Именно с помощью этих мутирующих клеток, их местонахождения, скорости размножения и формируется прогноз при неходжкинской лимфоме.

Классификация

В зависимости от скорости развития лимфомы классифицируют:

  • Молниеносные.
  • Длительные.
  • волнообразные.

По месту локализации:

  • поражения самих узлов лимфы
  • поражения распространилось на внутренние органы.
Прогноз выживаемости при неходжкинской лимфоме

Стадии

В медицине, в зависимости от тяжести заболевания, существую такие стадии развития лимфатических опухолей:

  • Стадия первая. Характеризуется поражениям одной или друг систем узлов лимфы, которые находятся с одной стороны от диафрагмальной мышцы.
  • Вторая стадия имеет поражения двух, а то и более групп узлов лимфы.
  • Третья стадия. Происходит увеличения узлов лимфы в грудной или брюшной полости.
  • Последняя стадия – четвертая. Характеризуется распространениям измененных клеток не только в лимфатических узлах, а и во внутренних органах. Прогноз при неходжкинской лимфоме четвертой стадии неутешительный. К большому сожалению, исход – летальный.

Стадии развития лимфатических опухолей

Продолжительность жизни

На сегодня существует специальная шкала, судя по которой, можно говорить о продолжительности жизни больных с неходжкинской лимфомой.

Таблица прогноза выживаемости пациентов с неходжкинской лимфомой:

Прогноз Значение % Выживаемости
Хороший 0-1 75
Под вопросом 2-3 60
Плохой 3-5 25
  • Возраст пациента. Это касается только тех больных, возраст которых 60 и больше.
  • Стадия развития злокачественной опухоли.
  • Повышение ферментов в крови – лактатдегидрогеназы, который берет участия в гликолизе.
  • Количество уряженных лимфатических узлов, в грудном или брюшном пространстве.
  • Расчет согласно ВОЗ. В медицине такой расчет принято проводить с помощью шкалы Зуброда (от 2 и до 4).

Один бал – это положительный ответ на один из пунктов. Подсчитав количество балов, обратите внимания на результат:

  • Если у вас количество балов не превышает 1, то риск очень низкий.
  • Если у вас от двух до трех балов, то риск уже повышает до среднего значения.
  • Высокий риск – количество балов превышает — 4

Злокачественная неходжкинская опухоль – это серьезное и опасное заболевания, которое необходимо вовремя диагностировать, усиленно лечить и просто верить и надеяться на лучшее. И тогда прогноз при неходжкинской лимфоме будет положительный.

При злокачественных образованиях, как правило, используют химиотерапию или лучевую терапию. Некоторые врачи также рекомендуют применять цитостатические медикаменты и огромный комплекс других лекарств от неходжкинской лимфомы.

Не стоит заниматься самолечением, особенно при таких опасных заболеваниях. Не забывайте, что злокачественная Неходжкинская лимфома развивается очень быстро и каждая минута у вас на счету.

В-клеточная лимфома

Эта лимфома относится к агрессивным формам заболевания, при которых нарушается структура лимфоузла и раковые клетки располагаются во всех областях.

В-клеточная лимфома относится к одним из часто встречающихся видов неходжкинских лимфом с высокой злокачественностью, разнообразностью характеристик морфологического свойства,   клиническими симптомами и их чувствительностью к методам лечения. Это возможно объяснить тем, что В-клеточная лимфома может развиваться как первично, так и трансформироваться из зрелоклеточных неходжкинских лимфом, например, из фолликулярной лимфомы, MALT-лимфомы. Патологические клетки характеризуются фенотипическими признаками центробластов или иммуннобластов в результате экспрессии В-клеточных антигенов. В 30% случаев наблюдается цитогенетическая аномалия, которая называется транслокацией (14; 8). При В-клеточной лимфоме происходит реанжировка гена (в 40%) или его мутация (в 75%).

Читайте также:  Онкомаркеры на рак желудка и поджелудочной

Первые две стадии заболевания удаётся диагностировать у одной трети пациентов, а остальные случаи протекают диссеминированно и в патологический процесс вовлекаются экстралимфатические зоны.

В-клеточная лимфома образуется из незрелых клеток-предшественников В-лимфоцитов. Это заболевание состоит из нескольких форм, к которым относятся лимфома Беркитта, лимфолейкоз хронической этиологии, диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома, иммунобластная крупноклеточная лимфома, фолликулярная лимфома, В-лимфобластный предшественник лимфомы.

В-клеточные лимфомы развиваются со стремительной скоростью. В зависимости от места локализации появляются разного вида симптомы. На первое место выступают увеличенные лимфоузлы, которые не вызывают болезненных ощущений. Они могут образоваться на шее, руках, в подмышечных впадинах, в области головы или в нескольких зонах одновременно. Заболевание также развивается и в полостях, где очень трудно определить увеличение лимфоузлов. Затем болезнь прорастает в селезёнку, печень, кости и головной мозг.

Одновременно отмечается повышение температуры, слабость, потоотделение по ночам, снижение веса, усталость. Симптоматика при В-клеточной лимфоме прогрессирует на протяжении двух – трёх недель. При характерной клинической картине необходима консультация специалиста и проведение диагностического обследования для исключения или подтверждения диагноза.

Определение стадии (степени распространения) неходжкинских лимфом

После детального обследования, включающего все вышеперечисленные методы, уточняется стадия лимфомы (сI — по IV) в зависимости от степени распространения опухолевого процесса.

При наличии у больного общих симптомов к стадии добавляется символ Б (или латинская буква В), а при их отсутствии — символ А.

Для прогнозирования скорости роста опухоли и эффективности лечения разработан международный прогностический индекс (МПИ), который учитывает 5 факторов, включая возраст больного, стадию заболевания, поражение не только лимфатических узлов, но и других органов, общее состояние больного, уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в сыворотке крови.

К благоприятным прогностическим факторам относятся: возраст менее 60 лет, стадии I-II, отсутствие поражения органов, хорошее общее состояние, нормальные уровни ЛДГ.

К неблагоприятным прогностическим факторам относятся: возраст пациента выше 60 лет, стадии III и IV, поражение лимфатических узлов и органов, неудовлетворительное общее состояние и повышение уровней ЛДГ.

Лимфома головного мозга

Лимфома мозга может быть первичной и вторичной. В первом случае локализация очага начинается именно с данного участка, во втором — инфекция распространилась из лимфатических узлов или ткани.

Первичная опухоль встречается достаточно редко, однако в группе риска находятся практически все люди, даже дети младенческого возраста. Такая лимфома имеет форму узелков, которые со временем начинают распространять метастазы в мягкие ткани.

Вторичная форма заболевания значительно отличается от первичной. Как правило, опухолевый очаг один, однако он может увеличиваться до очень больших размеров. Вторичная лимфома практически не расположена с метастазированию, данный показатель не превышает 7%.

Лимфома (прогноз воодушевляет к борьбе с заболеванием) сопровождается следующими симптомами:

Лимфома головного мозга
  • сильной головной болью;
  • тошнотой и рвотой;
  • носовыми кровотечениями.

В медицине были зафиксированы случаи, когда у пациентов с лимфомой головного мозга диагностировали эпилепсию.

Стоит заметить, что вторичная форма может протекать совершенно бессимптомно, поэтому со 100% вероятностью определить данное заболевание иногда достаточно затруднительно.

Удаляют лимфому мозга хирургическим путем, однако гарантировать успешный конечный результат не сможет ни один врач. Данные статистики показывают, что только половина пациентов с таким заболеванием получила шанс на длительную ремиссию.

Симптомы

Головной мозг

Специфического симптомокоплекса у данной опухоли нет. Клинически можно заподозрить объемное образование мозга по следующим признакам:

Читайте также:  Принципы лечения при саркоме Юинга у детей

1. Повышение внутричерепного давления. Проявляется распирающей головной болью, которая не облегчается обычными обезболивающими препаратами, усиливается к утру, в положении лежа, при наклонах, сопровождается тошнотой или рвотой.

2. Неврологический дефицит. Это выпадение определенных функций, обусловленное выключением из работы той части мозга, на которую давит опухоль.

  • Нарушение движения конечностей (при поражении левой лобной доли – справа, при правосторонней локализации – слева). Движения или отсутствуют совсем (паралич), или резко ограничены (парез).
  • Афазия – нарушение речи.
  • Двоение в глазах или выпадение полей зрения, резкое снижение зрения.
  • Нарушение глотания (поперхивание).
  • Изменение чувствительности правой или левой половины тела.
  • Паралич лицевого нерва.
  • Снижение слуха.
  • Головокружение, шаткость при ходьбе при поражении мозжечка.

3. Психические отклонения. Заметно ухудшаются внимание и концентрация, больные заторможены, с трудом отвечают на вопросы. Может развиваться сонливость вплоть до летаргии. Признаки лобной психики: больные неряшливы, снижается критика, склонность к плоским шуткам, грубы, прожорливы, сексуально расторможены.

4. Эпиприпадки. Генерализованные судороги с потерей сознания или периодические подергивания какой-либо группы мышц. Данные симптомы лимфомы головного мозга встречаются со следующей частотой: неврологический дефицит в 70% случаев, психические нарушения в 43%, признаки внутричерепной гипертензии в 33%, судороги в 14%. У лиц с ВИЧ-инфекцией эпиприступы встречаются чаще (в 25%), также частым признаком у них является развитие энцефалопатии в молодом возрасте (30-40 лет).

Спинной мозг

Поражение данного отдела центральной нервной системы проявляется признаками сдавления: нарушение движений, чувствительности, выпадением рефлексов, недержанием мочи и кала.

Стадии

Для лимфом применяется классификация Ann Arbor, рассматривающая четыре этапа развития онкопроцесса. Две первые стадии при данном заболевании принято считать местными или локальными, а III и IV — распространенными.

Дополнительно каждый этап В-клеточной лимфомы отмечается буквами «А» и «В». Если у человека присутствуют такие симптомы, как повышение температуры тела, ночная потливость и похудание, его стадиям заболевания присваивается символ «В», в противном случае, при отсутствии перечисленных клинических проявлений, добавляется «А».

Рассмотрим, как выглядит классификация лимфомы в следующей таблице.

Стадии Описание
I Онкопроцесс поражает только один лимфоузел или одну группу узлов.
II Злокачественные изменения локализуются в двух и более лимфоузлах с одной стороны диафрагмы.
III Поражению подлежат лимфоузлы с обеих сторон диафрагмы.
IV Лимфома активно метастазирует в прилегающие и отдаленные анатомические структуры. При множественном вовлечении в онкопроцесс лимфоузлов эту стадию дополнительно помечаются буквой «Х». Стадия неизлечима.

Диагностика

Диагностика в постановке диагноза и назначении адекватного специализированного лечения крайне важна. Обращение к участковому терапевту или семейному доктору начинается со сбора подробного анамнеза, анализа всех жалоб пациента. На этом этапе, возможно, потребуется консультация смежных специалистов, а при подозрении на то, что это может быть неходжкинская лимфома – направление к врачу-гематологу. При диагностике может потребоваться:

  • развернутые анализы крови;
  • если увеличен видимый лимфоузел, то проводят его пункцию;
  • пункция костного мозга. Пунктат исследуют иммуногистохимически, цитологически, цитогенетически;
  • лапароскопия;
  • фиброколоноскопия;
  • энтероскопия;
  • торакоскопия.

Для выявления увеличенного лимфоузла может применяться: УЗИ, МРТ, рентгенография, КТ, лимфосцинтиграфия, сцинтиграфия костей, ПЭТ (позитронно-эмиссионной томография), люмбальная пункция и т.д. Качественные диагностические мероприятия должны проводиться у людей после 40 лет, ведь есть определенная связь между возрастом пациента и гистологическим типом недуга. Но мелкоклеточная, крупноклеточная, диффузная лимфосаркома чаще поражает детей и подростков. А ведь именно эти типы опухолей отличаются своей агрессивностью и плохим прогнозом выздоровления.

Парк - ресурс о здоровье