Гистиоцитоз X – причины, симптомы, диагностика и лечение

Злокачественную опухоль представляет недифференцированная ткань, к которой относится саркома. Виды:

Гистиоцитома у собак: причины, симптомы, лечение и прогноз

Опухоли являются настоящим наказанием для людей и, к сожалению, им часто подвержены собаки. Одним из таких заболеваний является гистиоцитома — как правило, не тяжелое заболевание с благоприятным прогнозом.

Что это за болезнь и отчего она бывает

Гистиоцитома (histiocytoma) — это опухоль соединительнотканного происхождения, в основном доброкачественного характера на коже у собаки.

Она развивается в особых клетках, обеспечивающих иммунитет животного. Впервые этот термин был употреблён в 1948 г.

До сих пор не установлено достоверно, что именно приводит к возникновению этого заболевания, среди возможных причин называют воздействие ядовитых факторов окружающей среды, радиацию, сбои в иммунной и генной системе.

Некоторые врачи высказывают мнение, что эта болезнь, на самом деле, не является опухолью, а просто увеличением количества клеток. Однако известны отдельные случаи, когда в соседних органах обнаруживались метастазы.

Как проявляется

Гистиоцитома проявляется в виде красного (или розового) припухлого пятнышка, на ощупь твёрдого, на ушах, шее, голове, иногда — на задних лапах и теле. Оно очень быстро растёт, на поверхности могут быть язвы, чаще всего не покрыто шерстью, но изредка встречаются волосатые опухоли.

Бывает, что гистиоцитома никак не мешает собаке, но случается, что в этом месте возникает зуд, и животное расчёсывает его до крови.

Диагностика

При обнаружении подобных симптомов собаку необходимо показать ветеринару, который осмотрит животное, возьмёт на анализ кровь и мочу. Если опухоль доброкачественная, отклонений в анализах от норм быть не должно.

Важно! Наиболее часто гистиоцитому диагностируют у собак обоих полов возрастом до 3 лет.

Для диагностики заболевания используется цитологический метод, когда клетки гистиоцитомы изучают под микроскопом для обнаружения раковых изменений. Для этого из опухоли путём биопсии под местным наркозом берут на анализ незначительное количество ткани. Если возникают сомнения, проводится гистологический анализ, когда под микроскопом изучают ткань опухоли.

Гистиоцитома у собак: причины, симптомы, лечение и прогноз

Ситуация считается нормальной, если отсутствуют молодые новообразованные изменённые клетки.

Также рекомендуется сделать рентген и пройти ультразвуковое обследование, чтобы вовремя обнаружить метастазы.

Как проходит лечение

Лечение гистиоцитомы у собак начинают только после того, как был окончательно поставлен диагноз. Это связано с тем, что за гистиоцитому легко принять гранулёматоз, лимфосаркому и другие опасные заболевания. Неправильное лечение может ускорить рост злокачественных опухолей.

Ветеринарная медицина знает много случаев, когда гистиоцитома рассасывалась через 3 месяца, однако без наблюдения её оставлять не нужно. В случае наличия язв, травмирования опухоли собакой, врач может назначить антибиотики и мазь с кортизоном.

Для лечения также используется гормональный метод, когда в эту область вводят гормоны, стимулирующие уменьшение образования.

В процессе наблюдения нужно регулярно осматривать гистиоцитому, а при наличии любых изменений показать животное ветеринару. Также собаке желательно периодически проводить цитологическое исследование. Если будет обнаружено наличие лимфоцитов, это хороший знак и обозначает регресс опухоли.

Если же исследование обнаружит изменения в клетках, необходимо срочное хирургическое вмешательство.

Кроме того, гистиоцитому необходимо удалить, если прогресса не наблюдается, с помощью хирургической операции или криодеструкции (замораживания). Показаниями для удаления также являются случаи, когда:

  • гистиоцитома находится на веках;
  • гистиоцитома расположена близко к суставам;
  • гистиоцитома явно мешает собаке.

Прогноз

Гистиоцитома не считается опасным заболеванием и почти в 90 % случаев регрессирует самостоятельно. В остальных 10 % случаев её удаляют. Прогнозы всегда при этом положительны. Повторное возникновение заболевания — чрезвычайно редкий случай.

Несмотря на неизученность и расхождения во мнениях по поводу заболевания, если вдруг вы обнаружили у своего домашнего любимца симптомы гистиоцитомы, обратитесь к врачу для диагностики, потому что известны случаи, когда она меняла свой характер на злокачественную опухоль. Чем быстрее будет диагностирована опухоль, тем больше вероятность успешного лечения.

Читайте также:  Канцероматоз брюшины: симптомы, прогноз, лечение

Симптомы и клинические формы патологии

Болезнь Абта-Леттерера-Сиве относится к детским заболеваниям и практически не встречается у взрослого населения. Эта форма является наиболее злокачественной, так как часто приводит к летальному исходу в течение 1 года и менее. Гистиоцитоз Х у взрослых подразумевает две разновидности патологии. Это – эозинофильная гранулема и синдром Хенда-Шюллера-Крисчена. У взрослых подобные заболевания проявляется в молодом возрасте.

Эозинофильная гранулема характеризуется тем, что клетки Лангерганса (клетки родственные гистоцитам), сосредоточиваются в одном из органов-мишеней. Чаще всего – это легкие, кости, селезенка или печень. Синоним эозинофильной гранулемы – болезнь Таратынова. Поражение легочной ткани проявляется постоянным сухим кашлем и одышкой. Периодически отмечается интоксикация, которая выражена незначительно. По клинической картине болезнь напоминает хронический туберкулез легкого. При поражении костей пациенты жалуются на боль в конечностях при движении, иногда отмечается припухлость.

Симптомы и клинические формы патологии

Патология Хенда-Шюллера-Крисчена характеризуется системным поражением органов-мишеней. Она схожа с болезнью Абта-Леттерера-Сиве, однако симптомы развиваются медленнее и не одновременно. Первые признаки недуга неспецифичны. К ним относят общую слабость, снижение аппетита и умеренные симптомы интоксикации. Затем, на тонких участках кожи (паховые складки, подмышечные впадины) появляются участки шелушения. Прогрессирование дерматологических симптомов ведет к распространению сыпи и присоединению инфекции.

Пациенты страдают хроническим гингивитом и стоматитом. Из-за нарушения костной структуры и слизистых оболочек происходит деструкция зубов. Терминальная стадия болезни характеризуется сложными симптомами, в которые входит: экзофтальм (пучеглазие), патологические переломы и несахарный диабет. Поражение легких приводит к постоянной одышке из-за образования булл и ателектазов. Осложнениями недуга является спонтанный пневмоторакс (накопление воздуха в грудной клетке) и неврологические нарушения.

Лабораторная и инструментальная диагностика

Использование различных методов визуализации (рентгенография, КТ, МРТ) позволяет выявить очаги деструкции величиной до 5 см с четкими границами без склеротических изменений, иногда — патологические переломы, уплощение пораженных позвонков (vertebra plana).

Определяющее значение в диагностике гистиоцитоза у взрослых и детей имеет патоморфологическое исследование. При микроскопии видны инфильтраты из клеток Лангерганса (крупные овальные клетки с ядрами неправильной формы), эозинофилов, лимфоцитов, макрофагов. Иммуногистохимический анализ выявляет экспрессию молекул CD1a, лангерина, белка S-100, характерных для клеток Лангерганса. Проведение электронной микроскопии позволяет увидеть характерные для клеток Лангерганса гранулы Бирбека.

Лабораторная и инструментальная диагностика

Дифференциальная диагностика при ЭГ проводится с остеомиелитом, первичными опухолями или метастатическими поражениями костей, лимфомой, миеломной болезнью, синдромом Папийона — Лефевра и костными кистами.

Рисунок 6. Гранулы Бирбека, характерные для клеток Лангерганса (данные электронной микроскопии)

Морфологическое исследование

Морфологическая диагностика – очень сложный процесс вследствие больших различий опухолей, даже внутри одного подтипа. Выделяют больше 100 видов, которые требуют индивидуального лечения.

Характеристики сарком мягких тканей строятся на определении от доброкачественной опухоли без проявления метастазов с медленным ростом, до злокачественных с высоким ростом метастазов.

Склонность к осложнениям у каждого вида опухолей зависит от уровня злокачественности. Разработаны две методики определения характеристики злокачественности: NCI, FNCLCC.

Веретеноклеточная саркома

Морфологическое исследование

По методу NCI оцениваются гистологические группы, количество видимых клеток, плеоморфизм, количество поражённых органов и наличие явных мест воспаления.

  • G1 – низкая степень злокачественности (высокодифференцированная опухоль): благоприятный прогноз, распространение на другие органы не происходит, реакции на химиотерапию нет.
  • G2 – промежуточная степень злокачественности (умеренно дифференцированная опухоль).
  • G3 – высокая степень злокачественности (низкодифференцированная опухоль): неблагоприятный прогноз, высокий потенциал метастазирования, в большинстве случаев чувствительна к препаратам химиотерапии.

По системе FNCLCC определяется трёхступенчатой методикой. Рассматривается сумма баллов, показывающая специфику клеток опухоли. Степени обеих систем совпадают.

Выявление уровня злокачественности – абсолютно субъективная процедура, поэтому предусмотрено классифицирование саркомы на 2 типа: высокой и низкой степени злокачественности.

Диагностика эндотелиальной дистрофии роговицы

Для выявления заболевания используют контактные и бесконтактные методы обследования. Ультразвуковая пахиметрия помогает измерить толщину роговицы с помощью специального аппарата. Его не применяют при нарушении целостности оболочки и при наличии воспалений гнойного происхождения. Также используют оптическую пахиметрию, суть процедуры заключается в замере толщины роговицы с помощью щелевой лампы.

К популярным методам диагностики относится эндотелиальная микроскопия. На снимке, сделанном с помощью специального оборудования, доктор проводит замер количества клеток эндотелия.

Читайте также:  Xelox — схема химиотерапии: когда следует отказаться

У здорового человека толщина роговой оболочки составляет от 490 до 560 микрометра. На протяжении дня показатель может меняться, но если он превышает отметку шестьсот микрометров, это сигнализирует о развитии патологических процессов. У представителей сильного пола роговица немного меньше (545 мкм), чем у женщин (555 мкм).

Диагностика эндотелиальной дистрофии роговицы

Считается, результат ультразвукового обследования более точный, чем оптический способ измерения толщины оболочки. В первом случае пациент находится в лежачем положении, в око вводят анестезирующее вещество и крепят на нем специальную насадку. Результат исследования отображается на компьютере.

При проведении процедуры с использованием офтальмологического микроскопа пациент занимает сидячее положение, на лоб и подбородок крепят уникальное устройство. Врач проводит анализ состояния ока, перемещая поток света в нужное место. При этом он вращает ручку щелевой лампы, замеряет толщину роговицы и фиксирует данные на специальной шкале.

Один из самых простых методов диагностики – эндотелиальная микроскопия. Она не только позволяет измерить толщину роговицы, но и подсчитать количество клеток. Методика дает визуальное представление о состояния эндотелия. Оборудование в автоматическом режиме определяет, какое количество клеток приходится на один квадратный миллиметр ткани. Нормальным показателем считается плотность до тысячи клеточек на один квадратный миллиметр, если она снижается, то наблюдается помутнение роговой оболочки.

Лечение

Лечение гистиоцитоза X, как правило, проводится в условиях стационара. Больным, как правило, назначается прием гормональных препаратов – кортикостероидов и цитостатических средств.

Общей схемы лечения гистиоцитоза X не существует, терапия назначается индивидуально для каждого больного, в зависимости от его состояния.

При тяжелом течении гистиоцитоза X с мультиорганным поражением нередко применяют химиотерапевтические способы лечения. В том случае, если имеется единственный очаг поражения на кости, возможно, проведение хирургической операции. Однако проведения операций при гистиоцитозе X стараются избегать в тех случаях, если вмешательство приведет к функциональным или ортопедическим нарушениям.

При угрозе развития деформации скелета больным назначают лучевую терапию. Этот же метод используют для лечения гистиоцитоза X при серьезных поражениях позвоночника. Как правило, дозы лучевой терапии, применяемые для лечения гистиоцитоза X, значительно меньше доз, используемых для лечения онкологических заболеваний.

Лечение народными методами

Лечение гистиоцитоза X методами, применяемыми в народной медицине, недостаточно эффективно. Поэтому народные рецепты можно использовать только в качестве дополнения к основной терапии, назначенной врачом.

Помочь в лечении гистиоцитоза X сможет настойка прополиса. Препарат можно приобрести в аптеке или приготовить самостоятельно. В терапии гистиоцитоза X рекомендуется использовать 20% настойку. Для ее приготовления берут 40 граммом измельченного в порошок прополиса и 160 мл медицинского спирта. Смесь нужно настаивать неделю, ежедневно взбалтывая.

Принимать для лечения любой формы гистиоцитоза X по 10 капель в сутки, разведя их в стакане воды. Лекарство рекомендуется принимать с утра, до завтрака. Продолжать прием настойки стоит 2 месяца, затем сделать перерыв такой же продолжительности, а затем продолжить лечение гистиоцитоза.

Осложнения

Широкая вариативность клинической картины при гистиоцитозе обусловливает разнообразие осложнений. Наиболее характерными считаются патологические переломы костей, особенно компрессионный перелом позвоночника. Типичные осложнения со стороны легких – легочная артериальная гипертензия вследствие диффузного фиброза легочной ткани, спонтанный пневмоторакс из-за разрыва тонкостенных булл. Массивная инфильтрация печени вызывает цирроз с печеночно-клеточной недостаточностью. К редким осложнениям относятся неблагоприятные последствия дефицита антидиуретического гормона (несахарного диабета) в виде гиперосмолярной гипогидратации, проявляющейся двигательным беспокойством, мышечными судорогами, нарушением сознания, вплоть до глубокой комы.

Причины гистиоцитоза

Несмотря на бурное развитие диагностических технологий в области медицины и многочисленных проведенных научных исследований, достоверных этиопатогенетических причин, провоцирующих развитие гистиоцитоза, не выявлено.

Большинство исследователей ссылаются на аутоиммунную теорию возникновения гистиоцитоза, согласно которой происходит избыточная инфильтрация бронхиол и альвеолярного интерстиция моноклональными CD1а-позитивными клетками Лангерганса и избыточным ограниченном накоплении лимфоцитарных, плазматических клеток, нейтрофилов и эозинофилов.

Легочный гистиоцитоз является самой распространенной формой данной патологии и составляет не менее 90% от всех случаев заболеваемости гистиоцитозом.

Специфическим патоморфологическим признаком гистиоцитоза считается системное поражение различных органических структур в виде образования гранулем, субстратом которых являются гистиоциты, продуцируемые костным мозгом.

Согласно научным исследованиям, развитию гистиоцитоза способствует длительное воздействие сигаретного дыма. Патогенетический механизм заключается в избыточной пролиферации гистиоцитов, зависящий от активности цитокинов, которые выделяются альвеолярными макрофагами, как ответный процесс на поступление в организм сигаретного дыма.

Терапия пинеобластомы

Если ранее чаще всего проводилось консервативное лечение больных, то применение микрохирургической аппаратуры сегодня позволяет врачам повысить радикальность удаления опухоли, увеличить список показаний к оперативному вмешательству. Современная схема терапии делится на 3 базовых этапа:

Терапия пинеобластомы

Хирургическое лечение. Противопоказаниями к хирургическому вмешательству являются: вовлечение в онкопроцесс мозгового ствола, сосудистых сплетений с риском массивного кровотечения в процессе операции. В виде паллиативных методов и для стабилизации здоровья больного перед радикальным хирургическим вмешательством используют шунтирование.

Лучевая терапия. Из-за высокой злокачественности, которой обладает пинеобластома, проводится общее облучение спинного и головного мозга и добавочное облучение ложа опухоли. Использование для введения в головной мозг капсул с радиоизотопами является наиболее результативным методом лучевой терапии при минимальном риске развития побочных эффектов.

Терапия пинеобластомы

Полихимиотерапия. Она проводится в совокупности с лучевой терапией после нейрохирургического вмешательства или как паллиативное лечение неоперабельных опухолей. Применение химиотерапии возможно несколькими способами — когда препарат употребляют перорально или вводят в мышцу или в вену, в данном случае он проникает в кровоток и влияет на опухолевые клетки по всему организму (этот способ носит название системной химиотерапии). При введении препарата непосредственно в орган, позвоночник препарат влияет на опухолевые клетки именно в этих областях (это называется — местная химиотерапия).

Химиотерапия комбинированного характера подразумевает использование более одного противоопухолевого средства. Выбор метода введения химиопрепарата и типа химиотерапии зависит от формы и стадии рака. Чаще всего применяют полихимиотерапию, которая состоит из комбинации 2-3 препаратов-цитостатиков («Этопозид», «Винкристин», «Карбоплатин»). Возникающие побочные эффекты химиотерапии нуждаются в дополнительном симптоматическом лечении.

Терапия пинеобластомы

Хотите получить смету на лечение?

Терапия пинеобластомы

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Выбор способов терапии зависит от таких моментов:

Терапия пинеобластомы
  • локализация новообразования в головном мозге;
  • возраст пациента на момент диагностирования опухоли;
  • количество опухолей, оставшихся после проведения операции;
  • распространение рака на прочие части ЦНС: спинной мозг и оболочки мозга, другие органы — кости и легкие;
  • первичная ли это опухоль или рецидив заболевания.

Самый эффективный способ лечения – хирургический, но при сильной распространенности опухоли он почти никогда не проводится.

Терапия пинеобластомы

Главная цель оперативного вмешательства – абсолютное удаление пинеобластомы. Хирургические операции на головном мозге выделяются своей сложностью, нейрохирург должен выполнить отсечение модифицированных тканей так, чтобы не были задеты здоровые и функционирующие мозговые структуры.

Некоторые способы терапии рака способны вызывать побочные эффекты, которые могут проявиться через несколько месяцев или лет после лечения у практически выздоровевших пациентов. Такие последствия называются отдаленными. К подобного рода последствиям терапии заболевания относят:

Терапия пинеобластомы
  • различные физические расстройства.
  • трансформация мышления, способности к обучению, изменение памяти, смена настроения, эмоционального состояния.
  • Возникновение вторичного рака (новые типы рака).

Отдельные отдаленные последствия возможно вылечить или снизить их симптоматику.

Видео по теме:

Продолжительность

Сложно предугадать, насколько быстрым будет течение заболевания и каким образом оно проявит себя. В некоторых случаях патология исчезает сама собой и не требует врачебного вмешательства. Такое происходит тогда, когда нарушение локализуется в одном участке (в кости или коже) либо когда курильщик с пораженными легкими прекращает потреблять сигареты. Однако бывает и так, что заболевание оказывается смертельным; летальный исход можно прогнозировать в тех случаях, когда скопления патологически разрастающихся клеток атакуют одновременно несколько разных органов или частей тела. Состояние здоровья курильщиков начинает улучшаться лишь при условии отказа от курения.

Парк - ресурс о здоровье