Беспигментная дистрофия сетчатки (точечно-беловатая)

Пигментный ретинит (абиотрофия, пигментная дегенерация сетчатки) — это группа генетически детерминированных заболеваний глаз, проявляющихся медленно прогрессирующей дистрофией сетчатки. Квалифицируется постепенным ограничением периферического, и, на последующих стадиях, центрального зрения. Во многих случаях заканчивается полным выпадением зрения. В ходе развития патологии поражается пигментный эпителий и фоторецепторы глаза. Частота такой дисфункции: в среднем 1 случай на 5000 человек.

Как диагностируют

В первую очередь врач расспрашивает пациента об имеющихся симптомах и их продолжительности. Внимательно изучается генетика больного. Затем выполняются следующие диагностические действия:

  • анализ крови, мочи – с их помощью устанавливается наличие инфекции, паразитарных заболеваний, воспалительного процесса в организме; тут же изучаются онкомаркеры на отсутствие онкологии;
  • проверка зрительной остроты – применяются специальные линзы, таблицы;
  • электрофизиологическое исследование – манипуляция позволяет справедливо оценить функциональные возможности сетчатки;
  • осмотр глазного дна – внимательно изучаются пятна; уровень повреждения органа устанавливается присутствием костных телец, отмечается побледнение диска глазного нерва;
  • тест на дальтонизм – если человек путает цвета на картинках, это является признаком пигментной дистрофии;
  • оценка ориентации больного в плохо освещённом помещении.

Если вовремя не начать лечение дистрофии сетчатки, возможно образование некроза, воспаления или, что ещё хуже, слепота.

Методы диагностирования

Главными методиками диагностирования болезни являются:

  • осмотр органа зрения специалистом. Важнейшую роль при диагностировании патологии играет осмотр глазного дна. При возникновении ретинита, имеющего туберкулёзную этиологию, выявляется поражение сетчатки и наличие в ней большого количества очагов воспаления. При необходимости лечащий врач может назначить рентгенографическое обследование, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию;
  • проведение стандартной проверки остроты зрения;
  • визиометрия. Использование визиометрии позволяет исследовать одну из основных функций глаза — остроту зрения, то есть физиологическую способность глаза видеть две различные точки под минимальным углом. При осуществлении визиометрии необходимо распознать объекты, которые носят название оптотипов;
  • проведение цветового теста на определение полей зрения. Применяется, чтобы распознать промежутки выпадения зрения в общем диапазоне. Тестирование даёт возможность выявить заболевания глаз или проблемы с иннервацией, которые могут ограничить способность наблюдать чётко визуальные объекты. Чаще всего для получения ясной картины патологии требуется проведение в процессе обследования нескольких тестов:
    • тест на определение фокусировки глаза;
    • сетка Амслера. При её помощи проверяется возрастная дегенерация макулы;
    • тест на определение периметров. Он проводится при помощи специального аппарата;
    • тест зрения на экране по касательной. Для обследования применяется чёрный экран, имеющий концентрические круги и линии, которые исходят из центра. Тест позволяет получить полную схему поля зрения пациента;
    • тест на способность различать цвета;
  • компьютерная периметрия. Представляет собой обследование, которое выявляет наличие дисфункции в работе центрального и периферического зрения;

  • офтальмоскопия. Использование этого метода позволяет провести осмотр глазного дна при помощи специальных приборов на предмет патологий. Проводится оценка состояния сетчатки, диска зрительного нерва и сосудов глазного дна;
  • биомикроскопия. Методика позволяет провести бесконтактную диагностику недугов органов зрения. Путём применения щелевой лампы обследуются среда глаза и его структуры, выявляются патологические изменения;
  • диафаноскопия. Представляет собой просвечивание узким пучком света. Применение этого метода позволяет выявить патологические изменения, сформировавшиеся в органе зрения.

При проведении диагностики патологии важнейшее значение имеют данные офтальмоскопического исследования глазного дна. Помимо этого, этиология заболевания устанавливается на основе оценки состояния больного и данных общего обследования организма.

Лечение пигментной дистрофии

Лечение пигментной денегенерации сетчатки глаза, находящейся в стадии развития, чаще всего осуществляется при помощи медикаментов. Действия лекарств должны быть направлены на нормализацию кровообращения и обмена питательных веществ в сетчатой оболочке и сосудистой системе. В большинстве случаев специалистами назначаются следующие препараты:

  1. «Эмоксипин». Данный препарат корректирует микроциркуляцию в организме.
  2. «Тауфон». Капли для глаз стимулирующие процессы регенерации в глазных тканях.
  3. «Ретиналамин». Препарат, назначающийся при дистрофии сетчатой оболочки, обладает регенеративным действием.
  4. Никотиновая кислота. Витамин, стимулирующий обмен полезных веществ в организме и циркуляцию крови.
  5. Но-шпа с папаверином. Спазмолитик, который снимает давление в сосудистой системе.

Данные препараты могут быть назначены врачом как в виде таблеток, так и в виде инъекций или глазных капель.

Лечение пигментной дистрофии

При развитии заболевания определяется потеря периферического зрения

Очень часто помимо лечения медикаментами назначается курс физиотерапии для стимулирования процессов восстановления и регенерации сетчатки. Прохождение этого курса способно активировать работу фоторецепторов. Одними из популярных методик на сегодняшний день являются стимуляция электрическими импульсами, магниторезонансная и озонотерапия. Если в результате заболевания была поражена сосудистая оболочка глаза, имеет смысл проведения хирургического вмешательства.

С помощью операции специалисты нормализуют циркуляцию крови в сетчатом слое глазного яблока. Для достижения этой цели может понадобиться пересадка определенных тканей глазного яблока, под перихориоидальное пространство.

Заключение

Таким образом, проведенное исследование позволило выделить из всего многообразия клинических показателей те, которые особенно необходимо исследовать при диспансерном наблюдении за больными глаукомой, в частности, для определения прогрессирования заболевания и выбора адекватной терапии. К ним относятся: средняя толщина слоя нервных волокон сетчатки и перипапиллярной хориоидеи, периметрический индекс PSD, корнеальный гистерезис и диастолическая скорость кровотока в медиальных задних коротких цилиарных артериях.

Сопутствующие патологии

Пигментная дистрофия сетчатки чаще протекает как локальное заболевание глаз. В некоторых случаях обнаруживают сочетанные состояния. У ребенка с ПР может наблюдаться синдром Ашера, при котором происходит утрата или нарушение не только зрения, но и слуха. Ниже рассмотрим основные родственные синдромы.

Читайте также:  Болезнь Реклингхаузена: причины, симптомы и лечение

Синдром Вольфрама

DIDMOAD комплекс — тяжелое заболевание с аутосомно-рецессивным типом транслитерации. Характеризуется наличием сахарного диабета, атрофии зрительного нерва, сенсоневральной глухоты и нейродегенерации. При сочетании с ПР на первый план выходят сахарный диабет и атрофия зрительного нерва, при которой происходит утрата периферического и цветного зрения. Нарушения слуха могут быть разной степени тяжести и вызываться дегенерацией слуховых нервных окончаний, механизм которой схож с процессами при пигментной дегенерации сетчатки.

Синдром Барде-Бидля

Сопутствующие патологии

Другое название патологии — синдром Лоуренса-Муна. Редкое генетическое гетерогенное заболевание, при котором выявляют множественные хромосомные аномалии. К первичным симптомам относят: деградацию сетчатки глаз, ожирение, гипогонадизм, умственную отсталость. Первоначально появляются сложности с ночным видением. При дальнейшем развитии заболевания обнаруживаются скотомы (слепые пятна) и туннельное зрение. К подростковому возрасту большинство пациентов полностью теряют зрение.

Синдром Ашера

Встречается у 1 из 25000 новорождённых детей. Генетическое заболевание, при котором наблюдается нейросенсорная глухота и пигментная дистрофия сетчатки. Различают три типа данного синдрома:

  • тип I

Характеризуется врожденной глухотой. Ночная слепота появляется к 9-12 годам. После совершеннолетия начинается резкое прогрессирование с существенным ухудшением остроты и поля зрения. Часто осложняется катарактой.

  • тип II

Потеря слуха у новорождённого может варьировать от умеренной до тяжелой степени. Нарушение зрения прогрессирует медленнее, чем в первом случае, часто появляется только в подростковом возрасте.

  • тип III
Сопутствующие патологии

При рождении симптомы, указывающие на проблемы со слухом и зрением отсутствуют. Признаки патологии начинают появляться после 10 лет, прогрессируют медленно. Резкое ухудшение состояния происходит после 40 лет.

Синдром Рефсума

Болезнь, при которой нарушается метаболизм фитановой кислоты. Метаболит фитола образуется в организме в процессе расщепления жиров. Отсутствие фермента, участвующего в распаде данной кислоты приводит к ее накоплению в крови и тканях, что способствует развитию характерных симптомов. Наиболее ранним клиническим проявлением является пигментная дистрофия сетчатки глаз. Со временем появляется полиневропатия, снижается слух, дискоординация движений, потеря обоняния, ихтиоз.

Другие клетки сетчатки

Кроме фоторецепторов, сетчатка содержит группу клеток, необходимых для ее функционирования.

Ганглиозные клетки – это нейроны сетчатки, способные к генерации нервных импульсов. Они находятся на границе со стекловидным телом и первыми получают фотоны света. Именно они завершают трехнейронную систему проведения нервного импульса: фоторецепторы – биполярные клетки – ганглиозные клетки.

Биполярные нервные клетки вертикально соединяют посредством синапсов колбочки и палочки с ганглиозными клетками.

Амакриновые интернейроны образуют сеть нейронов 2 порядка и обеспечивают соединение и взаимодействие фоторецепторов и ганглиозных клеток.

Читайте также:  Лечение и прогноз саркомы мягких тканей бедра

Ассоциативные горизонтальные нейроны образуют сплошную сеть переплетений нервных окончаний.

Клетки Мюллера – крупные клетки нервной ткани, которые заполняют пространство между нейронами и образуют нейроглию.

Техника выполнения ОКТ

Сразу же нужно сказать, что оптическую когерентную томографию в районных поликлиниках обычно не проводят, так как офтальмологические кабинеты не располагают необходимым оборудованием. Сделать ОКТ можно только в специализированных частных медицинских учреждениях. В крупных городах не составит труда найти заслуживающий доверия офтальмологический кабинет, располагающий ОКТ-сканнером. о проведении процедуры желательно договориться заблаговременно, стоимость когерентной томографии для одного глаза начинается от 800 рублей.

Никакой подготовки к проведению ОКТ не требуется, нужен только функционирующий ОКТ-сканнер и сам пациент. Обследуемого попросят сесть на стул и сфокусировать взгляд на указанной отметке. Если глаз, структуру которого нужно исследовать, не способен сфокусироваться, то взгляд фиксируется насколько возможно другим, здоровым глазом. Находиться в неподвижном состоянии требуется не более двух минут – этого достаточно, чтобы пропустить пучки инфракрасного излучения через глазное яблоко.

В течение этого периода делается несколько снимков в разных плоскостях, после чего медицинский сотрудник отбирает самые четкие и качественные. Их компьютерная система сверяет с имеющейся базой данных, составленной на основании обследований других пациентов. Представлена база различными таблицами и схемами. Чем меньше будет обнаружено совпадений, тем выше вероятность, что структуры глаза обследуемого пациента патологически изменены. Поскольку все аналитические действия и преобразования полученных данных выполняются компьютерными программами в автоматическом режиме, на получение результатов уйдет не более получаса.

ОКТ-сканнер производит идеально точные измерения, обрабатывает их быстро и качественно. Но для постановки корректного диагноза необходимо еще правильно расшифровать полученные результаты. А это требует высокого профессионализма и глубоких познаний в области гистологии сетчатки и хориоидеи врача-офтальмолога. По этой причине расшифровка результатов исследований и постановка диагноза проводятся несколькими специалистами.

Резюме: большинство офтальмологических заболеваний крайне сложно распознать и диагностировать на ранних стадиях, тем более – установить реальную степень поражения глазных структур. При подозрительных симптомах стандартно назначается офтальмоскопия, но этого метода недостаточно, чтобы получить максимально точную картину о состоянии глаз. Более полную информацию дают компьютерная томография и магнитно-резонансная томография, но эти диагностические мероприятия имеют ряд противопоказаний. Оптическая когерентная томография совершенно безопасна и безвредна, ее можно выполнять даже в тех случаях, когда другие методы обследования органов зрения противопоказаны. На сегодняшний день это единственный неинвазивный способ получить максимально полную информацию о состоянии глаз. Единственная сложность, которая может возникнуть – не все офтальмологические кабинеты располагают необходимой для проведения процедуры аппаратурой.

Парк - ресурс о здоровье