Миоклоническая эпилепсия и какая у нее связь с подростковым периодом.

Миок лонус – патология, которая проявляется короткими толчкообразными вздрагиваниями мышц, которые проявляются внезапно. Их причиной являются чрезмерно активные мышечные сокращения, или напротив слишком низкий тонус.

Существует несколько классификаций этой патологии

Патофизиологическая определяет:

  • Стволовой;
  • Спинальный (при опухолях, травмах, ишемической миелопатии, или ее воспалительной форме и др);
  • Корковый (при опухолях, ангиомах, энцефалите, метаболической энцефалопатии. К этой группе относится также прогрессирующий миоклонус – эпилепсия, ювенильная миоклоническая эпилепсия, болезнь альцгеймера и т.п.)
  • Подкорковый (при болезни Паркинсона, множественной системной атрофии и т.п.);
  • Периферический (при повреждении периферических нервов).

Этиологическая классификация

Для врача намного проще определить этиологическую природу, так как патофизиологический механизм может быть непонятен или неопределен точно. Согласно этому разделению выделяют следующие типы:

  • физиологический (доброкачественный миоклонус сна и пробуждения, испуга, после сильной физической нагрузки, икота, доброкачественные при кормлении младенца);
  • эссенциальный (наследственный синдром миоклонуса-дистонии, ночной);
  • эпилептический (миоклонические абсансы, инфантильный, ювенильная эпилепсия янса, другие типы проявления эпилептического синдрома у детей);
  • симптоматический (при болезнях накопления, наследственных дегенеративных поражения мозгового ствола, мозжечка, спинного мозга, дегенеративных деменциях, вирусных, метаболических, токсических, а также вызванных физическими факторами энцефалопатиях, фокальном повреждении центральной нервной системы).
Существует несколько классификаций этой патологии

Опсоклонус миоклонус – один из явных проявлений омс. Это гиперкинез глазо-двигательных мышц, который проявляется быстрыми хаотичными горизонтальными движениями глазных яблок. Амплитуда и направление движений может быстро меняться в любом направлении. Этот синдром отмечается у всех детей с младенчества. Этому симптому сопутствуют ночные кошмары, агрессивное поведение, ауто-агрессия, бессонница, выраженная возбудимость.

Гипнагогический или ночной миоклонус бывает практически у каждого человека. Это абсолютно нормальные спазмы мышц при засыпании или во время сна, которые вызывает чрезмерное напряжение мышц на протяжении дня. У кого-то они выражено слабо, у кого-то сильнее. В младенчестве доставляет неудобства. Так как мешает ребенку спать, часто будит и пугает малыша. Бороться с этим просто. Помогает тугое пеленание, более тяжелое одеяло и т.п. В лечении не нуждается, если не переходит в хроническую болезненную форму.

При диагностике важно отличить миоклонию от других патологических проявлений:

  • тремора;
  • фокальных моторных приступах при эпилепсии;
  • тикозных гиперкинезах;
  • тетании;
  • доброкачественного типа при засыпании;
  • гиперреакции.

Однако, зачастую, выявить истинную причину заболевания, можно только во время специального обследования.

Сонный паралич

Данное состояние является нарушением слаженной работы засыпания – просыпания. Он сопровождается паническим страхом с нехваткой воздуха, присутствием страха смерти и развитием галлюцинаций. Развитие паралича вызвано опережением работы мозга над активностью тела, что выражается в пробуждении головного мозга и всех его мыслительных функций ото сна и отставание двигательной активности в процессе активации организма.

Читайте также:  Как принимают анаприлин при эссенциальном треморе

Пациенты объясняют развитие клиники с невозможностью совершения движений, появлением ощущений присутствия постороннего предмета, который препятствует подъему с кровати и не дает пациенту встать. В зависимости от эмоционального состояния личности возможно развитие галлюцинаций. Лечение включает немедикаментозное воздействие, связанное с работой психолога, уменьшением стрессов, включением физических нагрузок.

Методы диагностики

Естественно, что адекватное лечение невозможно без точного диагноза. Но миоклония нередко имеет те же симптомы, что и некоторые другие синдромы. Например, миоклоническая дистония иногда принимает характер тремора, тика, моторных судорог и других вегетативных нарушений. Потому основная задача диагноста заключается в дифференцировании болезни.

Осмотр пациента всегда начинается с выслушивания специалистом жалоб. На этом этапе проще всего распознать симптоматическую миоклонию. Из всех разновидностей атаксии она имеет наиболее оригинальные признаки – подергивание мягкого неба, что причиняет определенный дискомфорт при глотании еды и произношении речи.

Врач просит также описать характер сокращения мышц:

  • продолжительность приступа;
  • как часто замечалась подобная атаксия;
  • не было ли подергиваний мышц в других частях тела.
Методы диагностики

Обязательно изучается анамнез синдрома, выявляется возможность генетической предрасположенности по наличию аналогичных жалоб у членов семьи, а также не было ли у пациента недавних физических или эмоциональных травм или длительного приема сильнодействующих медикаментов.

Для получения более точных данных используются современные методы обследования, такие как:

  • биохимические анализы крови;
  • рентгенография черепа;
  • электроэнцефалография;
  • компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Объединив результаты анализов и выводы после опроса, врач-невролог ставит диагноз и рекомендует терапию.

Лечение

Однозначно ответить на вопрос лечится или нет юношеская миоклоническая эпилепсия нельзя, так как болезнь довольно сложная и в большинстве случаев проходит самостоятельно.

Вылечить недуг одними медикаментозными препаратами не всегда удается, так как болезнь считается хронической и в 80% случаев протекает в латентной стадии, несмотря на казалось бы, прекратившиеся приступы.

Лечение миоклонус-эпилепсии проводится по тому же принципу, что и обычные формы недуга — монотерапия. Выбирается конкретный препарат (вальпроат), подбирается индивидуальная дозировка и начинается курс лечения. При беременности дозировка снижается.

В случае отсутствия эффективности от лечения изменить дозировку или поменять препарат может, только лечащий врач, так как любое вмешательство в ход лечения некомпетентного человека может только усугубить положение.

Помимо лекарственных средств, важно соблюдать спокойный режим жизни, так как спровоцировать приступ может все что угодно, даже обычный солнечный свет, показавшийся организму чересчур ярким.

Зачастую семьи с ребенком, страдающим миоклонической эпилепсией переезжают в деревенскую местность, чтобы не искушать судьбу и не провоцировать недуг.

Профилактика

Основной профилактической мерой предупреждения повторного приступа миоклонии является спокойная обстановка, адекватная терапия сопутствующих недугов и психоэмоциональная стабильность пациента. Положительный эффект достигается за счет комплексной терапии.

Так человеку, страдающему миоклониями, врачи советуют не запускать болезнь и придерживаться следующих рекомендаций:

Профилактика
  • Вести здоровый образ жизни, отказаться от курения и алкоголя
  • Больше отдыхать и гулять на свежем воздухе
  • Правильно питаться, включить прием витаминов и минеральных веществ
  • Делать массаж и упражнения для укрепления мышц
  • Также хорошо себя зарекомендовали физиопроцедуры и иглоукалывание.
Читайте также:  Энцефалопатия дисциркуляторная лечение

Лечение миоклоний сложно, но при настойчивости пациента и при правильно составленной схеме лечения врачом, вполне возможно. Иногда для устранения неприятной симптоматике требуется только терапия основного заболевания.

Схема лечения

Эффективность миоклинической эпилепсии в настоящее время низкая, и даже в случае успешного подбора медикаментозных препаратов лучшим исходом будет купирование симптомов, но не полное устранение проблемы.

Медикаментозное лечение является основной, но не единственной формой лечения. В данном случае наиболее эффективно применение противосудорожных препаратов:

  • Клоназепам,
  • Фенобарбитал,
  • Конвулекс,
  • Бензонал,
  • Депакин.

При малой эффективности таких средств может быть уместным применение ноотропов – Пирацетама или Пантогама.

Обычно такое лечение длится как минимум два года, и учитывая, что все используемые препараты обладают показателем токсичности как минимум выше среднего, пациентов и их родственников заранее предупреждают о возможных осложнения и побочных эффектах.

В связи с такими рисками врачи никогда не ориентируются исключительно на медикаментозное лечение, и помимо устранения судорог проводится семейная и социальная терапия, корректируется режим бодрствования и сна.

Часто пациенту требуется устранение физиологических причин развития припадков (в том числе – удаление образований в области головного мозга: примерно в 10% случаев болезнь возникает на фоне появления таких опухолей).

Виды приступов и сопутствующие симптомы

Существует три типа приступов миоклонус эпилепсии:

  1. Миоклонические. Характеризуются мышечными подергиваниями, которые невозможно контролировать. Обычно они возникают утром, но также могут быть спровоцированы усталостью, ярко выраженными эмоциями, употреблением алкоголя, звуковым или световым воздействием. Наличие судорог может отмечаться как в отдельной мышце или конечности, так и во всем теле.
  2. Абсансы. Сознание отключается внезапно на кратковременный промежуток времени. Обуславливается очагом в головном мозге, который воздействует на разные его участки. При таком состоянии человек в течение нескольких секунд находится в ступоре, при этом его взгляд также замирает, речь и движение прекращаются. Несмотря на малую продолжительность, абсансы приводят к серьезным нарушениям сознания.
  3. Тонико-клоническое. Судорожному состоянию подвергается все тело. Кроме этого, наблюдается потеря сознания. Не исключено непроизвольное мочеиспускание или дефекация. Продолжительность приступа составляет несколько минут. Наблюдаются более чем у половин пациентов и возникают, как правило, во время пробуждения.

Все, что нужно знать об эпилепсии во сне

  • Полина Юрьевна Тимофеева
  • 26 марта 2018 г.

Миоклоническая эпилепсия классифицируется на несколько форм:

  1. У младенцев доброкачественного характера. Это редкий тип заболевания. Его развитие может длиться от нескольких месяцев до пяти лет. Однако, до сих пор определить первопричину его так и не удалось. Единственное, в редких случаях оно может преобразовываться в юношескую (ювенильную) форму, практически не вызывает серьезных осложнений и быстро проходит при правильном и вовремя начатом лечении. Может сопровождаться подергиванием конечностей или головы, иногда и тела. Миоклонии также могут отличаться по интенсивности. В период, когда человек засыпает, происходит их усиление, а во время сна они проходят. При этом психомоторное развитие никак не повреждается. Постановка диагноза осуществляется на основе сбора анамнестических данных.
  2. Синдром Драве – имеет тяжелую форму и проявляется у 5 процентов младенцев. До того момента, как симптомы начнут себя проявлять, отмечается нормальное развитие ребенка. Такой тип приступов нередко провоцирует психоневрологические расстройства тяжелой формы, иногда даже со смертельным исходом.
  3. Болезнь Унферрихт-Лундборга. Считается более распространенной формой. Наблюдается в период позднего детства. Проявляться патология начинает миоклониями, которые впоследствии осложняются абсансами и приступами фокального характера. Болезнь развивается медленно. На протяжении многих лет интеллектуальные способности больного остаются неизменными, но после отмечается снижение памяти и частые депрессивные состояния. Болезнь имеет периоды ремиссии и обострения, что приводит к тому, что больной вынужден все свое время проводить в кровати. Определение диагноза основывается на клинической картине. При своевременном лечении есть вероятность замедления развития патологии, что позволяет пациенту прожить до старости.
  4. Миоклоническая эпилепсия с разорванными волокнами. Такая форма провоцирует развитие аномальной ДНК. В большинстве случаев наблюдается в детском и подростковом возрасте, но и бывает у взрослых. Кроме того, что такая форма сопровождается тоническими судорогами и миоклонусом, у пациента нарушается координация, прогрессирует глухота и миопатия. Во время диагностирования в скелетных мышцах можно увидеть рваные волокна, а содержание молочной кислоты в крови значительно повышается.

Условно протекание заболевания можно разделить на три стадии:

  • Эпилептически-титаниформный – может длиться на протяжении нескольких лет. По мере того как болезнь прогрессирует, отмечается учащение приступов, сопровождающиеся болезненными спазмами и повышением потоотделения. Пациент при этом находится в сознании. Как правило, на данном этапе не происходит нарушений неврологического характера, но у пациента может проявляться агрессия, подавленное состояние или замкнутость.
  • Миоклонический-эпилептический – нередко способен затянуться на долгие годы. Число припадков уменьшается, возникают приступы миоклонии. В начале сокращения мышц происходят только на части конечности, постепенно распространяясь на все тело. Пациент теряет способность самостоятельно принимать пищу, писать. Во время ходьбы отмечаются наклоны из стороны в сторону.
  • Терминальный – приводит к серьезным изменениям на психическом уровне, что выражается расстройствами памяти и речи.

Следует отметить, что последняя стадия может привести к слабоумию больного.

Парк - ресурс о здоровье