Диагностика и клинические рекомендации при синдроме Гийена-Барре

Что это такое?

Синдром Гийена-Барре – это острая форма прогрессирующей воспалительной полинейропатии, которая характеризуется мышечной слабостью и расстройством полиневритической чувствительности. Болезнь называют также идиопатическим полиневритом в острой форме, параличом Ландри или воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатией. Недуг является представителем аутоиммунных аномалий.

Обычно патология имеет специфические признаки, которые позволяют распознать ее на самых ранних сроках развития и вовремя начать адекватное лечение. Доказано, что более 80% заболевших имеют благоприятный прогноз и полностью излечиваются.

Актуальность

В настоящее время активно обсуждается потенциальная связь между инфекцией COVID-19 и синдромом Гийена-Барре.

В середине апреля исследователи из Италии опубликовали первый клинический случай синдрома Гийена-Барре после коронавирусной инфекции. В настоящее время известно о 5 случаях заболевания.

5 случаев синдрома Гийена-Барре произошли в 3 госпиталях в Италии с 28 февраля по 21 марта 2020 года. За этот период в 5 медицинских учреждениях произошли от 1000 до 1200 госпитализаций по поводу коронавируса.

Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — острая демиелинизирующая воспалительная полиневропатия аутоиммунной этиологии. Характерный признак заболевания — периферические параличи и белково-клеточная диссоциация в ликворе (в большинстве случаев). В настоящее время в рамках СГБ выделяют четыре основных клинических варианта:

• классическая форма СГБ — острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (до 90% случаев)
• аксональная форма СГБ — острая моторная аксональная невропатия. Характерный признак данной формы СГБ — изолированное поражение двигательных волокон. При острой моторно-сенсорной аксональной невропатии поражаются как двигательные, так и чувствительные волокна (до 15%)
• синдром Миллера-Фишера — форма СГБ, характеризующаяся офтальмоплегией, мозжечовой атаксией и арефлексией при слабовыраженных парезах (до 3%)

Помимо вышеуказанных форм синдрома Гийена-Барре, в последнее время выделяют еще несколько атипичных форм заболевания — острую сенсорную невропатию, острую пандизавтономию, острую краниальную полиневропатию, встречающиеся довольно редко.

Причины

Безусловно, окончательно разобраться в том, из-за чего возник синдром Барре у того или иного человека врач сможет только после тщательного анализа информации от диагностических процедур. Иммунный сбой может стать следствием следующих причин:

• черепно-мозговые травмы – в результате происходит нарушение целостности нейронов, восстановление которых не всегда протекает по правильному пути, последующие поколения клеток уже будут с аномалиями, на что реагируют иммунные структуры;
• нейроинфекции – вирус проникает через защитный барьер головного мозга и приводит к повреждению оболочек с их воспалением;
• генетическая предрасположенность – в семье уже были случаи заболевания, информация о которых сохранилась в генах;
• гормональные сбои – особенно опасны период климакса и пубертата;
• различные нарушения обменных процессов – на фоне диабета, гипертиреоза;
• опухолевые образования внутри мозговой ткани – с затрагиванием нервного волокна;
• полирадикулонейропатия – дегенеративные процессы в позвоночных структурах со сдавлением периферических волокон и воспалительным процессом в них;
• течение неврологических заболеваний – к примеру, рассеянного склероза.

Для детей паралич Гийена практически всегда – последствие осложненной беременности. Так, риск его формирования выше, если женщина перенесла вирусные инфекции или неправильно принимала медикаменты, когда внутри матки уже развивался плод. Сказываются и вредные привычки – курение, алкоголизм или наркомания.

Причины развития полинейропатии

Аутоиммунные реакции запускают респираторно-вирусные заболевания, патологии желудочно-кишечного тракта (энтерит, дуоденит), заражение микоплазмами или вирусом герпеса.

Часто синдром Гийена выявляется при ВИЧ-инфекциях.

Толчком к развитию заболевания служат и такие факторы:

• аллергия;
• вакцинация;
• нарушения обмена веществ;
• хирургическое вмешательство;
• неврологические расстройства;
• гормональные нарушения;
• наследственная предрасположенность;
• черепно-мозговые травмы;
• проведение химиотерапии;
• аборт.

Синдром Гийена-Барре, лечение

При остром начале, особенно когда развивается синдром Гийена-Барре у детей, в первую очередь оказываются реанимационные мероприятия. Своевременное подключение аппарата искусственного дыхания спасает жизнь больного.

Длительное пребывание в реанимационной палате требует дополнительного лечения, производится профилактика пролежней и борьба с инфекциями, в том числе, госпитальными.

Уникальность заболевания Гийена-Барре заключается в том, что при адекватной искусственной вентиляции легких происходит регенерация миелиновых оболочек без всякого медикаментозного воздействия.

Современные методы лечения синдрома Гийена-Барре, у детей в особенности, предусматривают проведение плазмафереза. Очищение плазмы крови от аутоиммунных комплексов предотвращает прогрессирование демиелинизации нервных волокон и значительно сокращает период искусственной вентиляции легких.

В настоящее время синдром Гийена-Барре лечению поддается при помощи вливаний иммуноглобулина. Метод дорогостоящий, но действенный. В восстановительном периоде используются методы физиотерапии, лечебная физкультура и массаж.

Приложение В. Информация для пациентов

Синдром Гийена-Барре (СГБ) – приобретенное заболевание периферической нервной системы, причиной которого является нарушение работы иммунной системы. Оно выражается в продукции белков (антител), которые циркулируют в организме пациента и повреждают нервные волокна. В результате нарушается проведение нервного импульса по нерву к мышце, что приводит к снижению силы мышц (парезам) и нарушению чувствительности.

Выделяют две формы СГБ: демиелинизирующая, при которой поражается миелиновая оболочка нервных волокон, и аксональная, когда в большей степени страдают центральные стержни нервных волокон (аксоны). Другие формы встречаются значительно реже. В ряде случаев (до 25%), в самом разгаре болезни, может возникнуть угроза для жизни вследствие слабости дыхательных мышц и нарушений глотания.

Крайне важным является как можно более ранее обращение к врачу и установление точного диагноза, поскольку именно в остром периоде заболевания, в первые 2 недели от начала, патогенетическая терапия является наиболее эффективной. Цель терапии – предотвращение нарастания симптоматики, достижение стабилизации и/или стойкого улучшения состояния.

Существуют два равнозначных метода патогенетической терапии СГБ: высокообъемный плазмаферез и внутривенная иммунотерапия. Одним из определяющих факторов для наибольшего эффекта от внутривенной иммунотерапии является доза препарата иммуноглобулинов, которая должна составлять 2 грамма на каждый кг массы тела пациента за пятидневный курс лечения.

СГБ в целом характеризуется благоприятным прогнозом для восстановления нарушенных функций нервной системы (движений и чувствительности). При тяжелой степени СГБ в случае демиелинизирующей формы способность ходить возвращается через 1 месяц, при аксональной форме – через 6 месяцев. Период восстановления утраченных функций может затянуться до 1 года или больше.

Методы лечения СГБ

Важно своевременно госпитализировать больного, так как в некоторых случаях синдром Гийена-Барре отличается быстрым течением и может привести к серьезным последствиям. Состояние пациента держат под постоянным контролем, в случае ухудшения подключают к аппарату искусственной вентиляции.

Если больной лежачий, необходимо позаботиться о профилактике пролежней. Защититься от мышечной атрофии помогают различные физиотерапевтические процедуры.

При застойных процессах в организме для оттока мочи используют катетеризацию мочевого пузыря. Для профилактики тромбоза вен назначают «Гепарин».

К специфическому варианту терапии относится внутривенное введение «Иммуноглобулина» и плазмаферез. Замена плазмы представляет собой процедуру, во время которой из крови выделяется жидкая часть и заменяется на соленую воду (физиологический раствор). Внутривенное введение «Иммуноглобулина» позволяет усилить защитные силы организма, что помогает ему активнее бороться с недугом. Оба варианта терапии особенно эффективны на начальной стадии развития синдрома.