Заболевания → Тотальный аномальный дренаж легочных вен

Аномальный дренаж легочных вен проявляется утомляемостью, отставанием в физическом развитии, болями в сердце, одышкой, повторными пневмониями. Для диагностики аномального дренажа легочных вен проводится рентгенография, ЭКГ, УЗИ сердца, зондирование сердца, ангиопульмонография, атрио- и вентрикулография, МРТ. Варианты хирургической коррекции аномального дренажа легочных вен различаются в зависимости от типа порока.

Современная медицина классифицирует данную болезнь также на несколько видов.

В зависимости от аномальных характеристик заболевания:

1) Истинный;

2) Врожденный;

3) Приобретенный;

Также заболевание дифференцируется в зависимости от характерного типа болезненной патологии на следующие разновидности:

1) Супракардиальная (первая);

2) Интракардиальная (вторая);

3) Субкардиальная (третья);

4) Смешанная (четвертая).

Помимо вышеперечисленных видов, также заболевание делится на возрастные, физиологические или патологические типы. 

Симптомы аномального дренажа легочных вен

При полном аномальном дренаже легочных вен нет прямого сообщения между легочными венами (малым кругом кровообращения) и левым предсердием (большим кругом кровообращения). Такое состояние несовсестимо с жизнью. Но если у ребенка имеются другие пороки развития (наличие дефекта межпредсердной или межжелудочковой перегородки, незакрытое овальное отверстие), кровь все-таки может попадать в левые отделы сердца и возможно лечение.

При частичном аномальном дренаже легочных вен одна вена может впадать в левое предсердие и тогда состояние новорожденного зависит от объема аномального сброса крови. Полный аномальный дренаж легочных вен встречается с частотой около 3% от всех врожденных пороков сердца.

Состояние больных зависит от того полный это или частичный порок. При полном аномальном дренаже легочных вен и отсутствии сообщения между правыми и левыми отделами сердца на уровне предсердия, новарожденные находятся в критическом состоянии для спасения их жизни требуется срочная операция в течение первых недель. При частичном пороке возникает перегрузка правых отделов сердца, увеличение давления в сосудах легких. Дети старших возрастных групп жалуются на одышку, быструю утомляемость при физической нагрузке. Затем присоединяются признаки правожелудочковой недостаточности.

Аномальный дренаж легочных вен: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Представляет собой врожденную сердечную патологию, проявляющуюся аномальным впадением легочных вен в правое предсердие или входящие в него полые вены.

Читайте также:  Что такое ишемия миокарда?

Причины

Причиной данной аномалии является прием медикаментов с тератогенным действием, употребление алкогольных напитков или наркотических средств на этапе гестации, а также облучение гамма излучением. Иногда патология возникает на фоне перенесенных инфекционных заболеваний на стадии беременности или имеющихся у женщины соматических заболеваний.

Разобщение легочных вен с левым предсердием может возникать вследствие отсутствия их соединения либо ранней атрезии общей легочной вены.

В первом случае аномалия возникает под воздействием неблагоприятных факторов в результате чего левопредсердный вырост не сообщается соответствующим образом с венозными сплетениями зачатка легкого, в результате чего происходит формирование аномального венозного дренажа.

В случае ранней атрезии имеет место первоначальное соединение общей легочной вены и легочного сосудистого ложа, что в дальнейшем вызывает облитерацию их просвета, вследствие чего венозный легочный возврат происходит через другие доступные коллатеральные пути.

При впадении устьев всех легочных вен в венозную систему большого круга кровообращения либо правое предсердие речь идет о тотальном аномальном дренаже легочных вен.

В том случае, если правое предсердие либо большой круг дренируется посредством одной или нескольких легочных вен, то тогда речь идет о частичном пороке.

Практически в 97% случаев отмечается аномальное дренирование вен, которые отходят от правого легкого.

Симптомы

Клиническими симптомами аномального дренажа легочных вен являются такие анатомо-гемодинамические особенности, как уровень общелегочного сопротивления, степень обструкции венозного возврата, размеры межпредсердной коммуникации, функционирование миокарда правого желудочка. В том случае, если дефект в межпредсердной перегородке отсутствует либо имеет очень маленькие размеры, то порок считается несовместимым с жизнью и спасти ребенка может только экстренная эндоваскулярная баллонная атриосептостомия по Рашкинду.

У детей, страдающих аномальным дренажом легочных вен, отмечаются частые повторные пневмонии и острые респираторные заболевания, недостаточная прибавка в массе тела, одышка, синюшность, кашель, быстрая утомляемость, отставание в физическом развитии, боли в сердце и учащенное сердцебиение. При выраженной легочной гипертензии уже в раннем детстве у малыша может возникать выраженная форма цианоза, сердечный горб и тяжелая степень сердечной недостаточности.

Аномальный дренаж легочных вен: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Диагностика

При аскультации у больных с аномальным дренажом легочных вен отмечается возникновение негрубого систоли­ческого шума в проекции легочной артерии и расщеплением II тона.

При проведении электрокардиограммы выявляется перегрузка правых отделов сердца, неполная блокада правой ножки пучка Гиса. При анализе результатов рентгенографии грудной клетки определяется расширение границ сердца в право, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка.

Читайте также:  Имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы (ICD)

Одним из характерных признаком аномального дренажа легочных вен в нижнюю полую вену является симптом «турецкой сабли».

Для уточнения диагноза таким больным может потребоваться проведение эхокардиографии, зондирования полостей сердца, а также проведение атриографии, вентрикулографии, ангиопульмонографии и флебографии.

Лечение

Способ хирургической коррекции при частичном аномальном дренаже легочных вен определяется типом порока. Для устранения межпредсердного сообщения производится его ушивание или пластика. Детям в возрасте до 3 месяцев, которые находятся в критическом состоянии, проводится паллиативная операция закрытой атриосептотомии, позволяющая увеличить межпредсердное сообщение.

К общим принципам радикальной коррекции тотального аномального дренажа легочных вен относятся: создание анастомоза между легочными венами и левым предсердием, закрытие межпредсердного дефекта, перевязкы патологического сообщения легочных вен с венозными сосудами. Иногда у лиц, перенесших подобное хирургическое вмешательство, может наблюдаться возникновение синдрома слабости синусового узла, увеличение легочной гипертензии, обусловленные некорректным формированием путей оттока из легочных вен.

Профилактика

На данный момент не разработано специфических методов профилактики развития аномального дренажа легочных вен.

К общим методам профилактики развития патологии относят правильное введение беременности, отказ женщины от вредных привычек и приема медикаментозных лекарственных средств с тератогенным действием.

Пары у которых имеется неблагоприятный семейный анамнез на этапе планирования беременности должны посетить генетика.

Артериовенозная мальформация головного мозга

Артериовенозная мальформация головного мозга (или более точно – пиальные АВМ) – аномальные связи между артериями и венами, которые приводят к артериовенозному сбросу крови и недостатку кровоснабжения паренхимы ГМ в результате недостаточно развитой капиллярной сети. Переход от артерии к вены может происходить через клубок патологических сосудов (очаг, нидус), расположенных в паренхиме мозга, либо напрямую – в этом случае АВМ обычно называется артериовенозной фистулой. 

Эпидемиология

Несмотря на то, что АВМ является врожденной патологией, большинство пациентов обращаются к врачу во взрослом возрасте. 

По локализации

  • супратенториально — 85%
    • поверхностная —67%
    • глубокая —33%
  • инфаратенториально —15%

Количество очагов

  • единичная АВМ — 98%
  • множественные АВМ  — 2%

Градация по Шпетцеру-Мартину

Артериовенозная мальформация головного мозга
  • размер очага
    • малые ( 6 см)
  • распространение на смежные отделы мозга
  • венозный дренаж
    • в поверхностные вены мозга
    • в глубокие вены мозга

Клиническая картина

Клинические проявления зависят от локализации и размеров АВМ. Чаще всего АВМ впервые выявляется между 2-й и 3-й декадами жизни. К 50 годам симптоматика наблюдается у 80-90% пациентов. Примерно в половине случаев возникает инсульт. К другим симптомам относятся судорожные припадки 20%, головная боль.

  • изо- или слабо гипердснснвyое образование при нативном сканировании
  • кальцификаты определяются в 25-30% случаев
  • атрофия прилежащего вещества головного мозга
  • при в/в контрастировании — гиперденсивные извитые сосуды
  • Т1 и Т2
    • извитые сосуды – в виде выпадения сигнала
    • осложнения в виде кровоизлияний и отеков
Читайте также:  Виды инфаркта миокарда: ангинозная, атипичные и другие формы

Ангиография

Золотой стандарт в диагностике АВМ любой локализации. Позволяется выявлять характер дренажа. На ангиограмме визуализируется плотная масса внутри которой определяются расширенные сосуды, составляющие очаг (нидус). Вены при АВМ контрастируются в артериальную фазу.

Лечение

 Способ хирургической коррекции частичного аномального дренажа легочных вен определяется видом порока: при этом учитывается уровень дренирования, размеры и расположение ДМПП. В зависимости от названных критериев используются многочисленные варианты реплантации устьев легочных вен или их общих коллекторов в левое предсердие. Для устранения межпредсердного сообщения производится ушивание или пластика ДМПП. Детям в возрасте до 3 месяцев, находящимся в критическом состоянии, проводится паллиативная операция закрытой атриосептотомии, направленная на увеличение межпредсердного сообщения.  К общим принципам радикальной коррекции тотального аномального дренажа легочных вен относятся: создание анастомоза между легочными венами и левым предсердием, закрытие ДМПП, перевязка патологического сообщения легочных вен с венозными сосудами. После операции может развиваться синдром слабости синусового узла, увеличение легочной гипертензии, связанное с неадекватным обеспечением путей оттока из легочных вен.

Общие сведения

Аномальный дренаж легочных вен

– врожденный порок сердца, при котором имеет место впадение устьев всех или отдельных легочных вен в правое предсердие, венечный синус или полые вены.

Аномальный дренаж легочных вен

составляет 1,5-3% всех ВПС в кардиологии с преобладанием у лиц мужского пола.

Чаще всего аномальный дренаж легочных вен сочетается с дефектом межпредсердной перегородки и открытым овальным окном; в 20% случаев — с общим артериальным стволом, ДМЖП, транспози­цией магистральных сосудов, тетрадой Фалло, стенозом легочной артерии, гипоплазией левых отделов сердца, единственным желудочком сердца, декстрокардией. Из экстракардиальной патологии у пациентов с аномальным дренажом легочных вен встречаются дивертикулы кишечника, пупочные грыжи, поликистоз почек, гидронефроз, подковообразная почка, а также различные пороки развития костной и эндокринной систем.

Аномальный дренаж легочных вен

Парк - ресурс о здоровье