Врожденный порок сердца стеноз легочной артерии

Приобретённые пороки сердца, называемые также клапанными пороками, — нарушение деятельности сердца, обусловленное морфологическими и/или функциональными изменениями одного или нескольких его клапанов. Изменения клапанов могут быть в виде стеноза, недостаточности или их сочетания. Являются результатом инфекционного поражения, воспаления или аутоиммунных реакций, перегрузки и дилатации камер сердца.

Что такое стеноз с поражением легочной артерии

Чаще всего встречается клапанный стеноз легочной артерии у новорожденных. Заболевание имеет следующую клиническую картину. Сужение сосуда повышает давление в правом желудочке. Стеноз легочной артерии у детей заставляет мышцу сердца прилагать большие усилия для поддержания нормального кровотока. В результате формируется так называемый «сердечный горб». Причинами развития заболевания у новорожденного является генетический фактор.

Незначительный стеноз диагностировать во время родов практически невозможно. У новорожденного ребенка отсутствует синюшность, прослушивается нормальный сердечный ритм.

Причины и особенности гемодинамики

Чтобы назначить адекватное лечение стеноза, необходимо знать причину и механизм развития заболевания. По механизму развития различают два вида стеноза:

Стеноз устья легочной артерии может быть приобретенным. Причиной возникновения такого патологического состояния являются инфекционные (сифилитические, ревматические) поражения, онкологические новообразования, увеличенные лимфоузлы, аневризма аорты.

Данное заболевание характеризуется нарушением гемодинамики, которое связано с наличием препятствий на пути кровотока с правого желудочка в легочный ствол. Функционирование сердца с постоянной нагрузкой приводит к гипертрофии миокарда. Чем меньше площадь выходного отверстия желудочка, тем выше систолическое АД в нем.

Почему возникает патология и как ее диагностировать

Сужение легочной артерии является врожденной или приобретенной патологией, которая может образоваться в результате следующих причин:

  • во время вынашивания крохи мать перенесла опасные болезни (краснуха);
  • будущая мама принимала не по назначению врача лекарственные препараты;
  • в результате перенесенных человеком за всю жизнь болезней может развиваться сжатие артерии.

Диагностировать болезнь можно только в ходе комплексного обследования, которое включает в себя:

  • Прослушивание шумов в сердце. При развитии стеноза прослушивается грубый систолический шум. В основном прослушивается между лопатками. Шум появляется только на третьей стадии развития болезни, на первых двух может отсутствовать.
  • ЭКГ (электрокардиограмма) не показывает отклонения, если стеноз незначительный. Однако при тяжелой форме патологии появляются отклонения, выражающиеся в гипертрофии правого желудочка сердечной мышцы и аритмии.
  • Доплер позволяет выявить различия между желудочками (правым и левым), что свидетельствует о наличии нарушений.
  • Рентген показывает изменения в легочном рисунке, в том числе — расширенную легочную артерию.

После прохождения полного обследования специалист ставит диагноз. В соответствии с формой стеноза назначается лечение, делаются прогнозы.

Митральные пороки сердца: симптомы, лечение и профилактика – Азбука здоровья

Слова «порок сердца» звучат страшно, особенно жутко их слышать от лечащего врача. Долгое время после первого описания этой патологии врачи и понятия не имели, как это лечить. К счастью, с той поры прошло много лет, и медицина шагнула далеко вперед, поэтому подобный диагноз больше не звучит, как приговор.

Читайте также:  Эффективные препараты от повышенного давления для беременных

Порок сердца — это заболевание, характеризующееся нарушением строения клапанов сердца. Дефекты клапанов постепенно приводят к сердечной недостаточности.

Различают пороки врожденные (они формируются еще во внутриутробном развитии) и приобретенные (возникают после различных заболеваний).

По месту возникновения выделяются митральные пороки, пороки трехстворчатого клапана, аортальные пороки и пороки клапанов легочной артерии.

Чаще всего встречаются митральные пороки. Они возникают на двустворчатом (митральном) клапане, находящимся между левым предсердием и левым желудочком. Смысл пороков заключается в изменении площади отверстия. В норме площадь митрального отверстия 4-6

Такой размер обеспечивает нормальный и достаточный кровоток, отличное самочувствие человека как в покое, так и при физической нагрузке.

Уменьшение площади клапанного отверстия (стеноз) или его увеличение (недостаточность) приводит к нарушению кровообращения, появлению жалоб на нарушение работы сердца.

Митральный стеноз

Этот порок характеризуется сужением отверстия клапана. «Критическое» значение площади равно 1-1,5 см. Чем меньше площадь, тем больше симптомов болезни.

К митральному стенозу могут привести

— ревматическая лихорадка;

— отложение кальция на створках клапана;

— заболевания соединительной ткани (синдром Марфана);

— миксома (доброкачественная опухоль) левого предсердия.

Рис.

1 — трехстворчатый клапан;

2 — аортальный клапан;

3 — клапан легочной артерии;

4 — митральный клапан;

5 — стеноз отверстия митрального клапана.

Через суженное митральное отверстие кровь из левого предсердия в левый желудочек проходит с трудом: предсердию приходится больше и сильнее работать, чтобы протолкнуть кровь.

Такая усиленная работа приводит к увеличению предсердия. Постепенно развивается застой крови в легких, со временем увеличиваются и правые отделы сердца.

Увеличенное сердце хуже работает, развивается сердечная недостаточность.

Симптомы

На начальных этапах стеноз никак не дает о себе знать. Люди ощущают себя совершенно здоровыми, могут выполнять значительную физическую нагрузку. По мере прогрессирования порока появляется одышка (застой крови в легких), сначала только при движении, позже и в покое.

Примерно в то же время может появиться кашель с небольшим количеством мокроты; иногда наблюдается кровохарканье. Возникает немотивированная слабость, быстрая утомляемость, ощущение перебоев в сердце, разлитые боли в груди.

В запущенных случаях увеличенное сердце может сдавливать пищевод и гортань – изменяется голос и нарушается глотание.

Диагностика

Для людей с митральным стенозом характерен специфический внешний вид: бледное лицо, резко очерченный румяней щек с синюшным оттенком, цианоз губ и кончика носа. На передней грудной клетке – сердечный горб – так выпирает увеличенное сердце.

На руках неодинаковый пульс.

При тщательно проведенном врачом осмотре, как правило, не остается сомнений по поводу диагноза, потому что сердечные тоны и изменения клинико-лабораторных данных носят специфические изменения, которые сложно спутать с другими состояниями.

Лечение

На начальных стадиях развития применяются некоторые лекарства, помогающие наладить работу сердца. В более поздних стадиях и с прогрессированием заболевания лечение осуществляют хирургическим путем: рассечение сросшихся створок клапанов или замена искусственным клапаном.

Профилактика

Причина митрального стеноза почти в половине случаев – ревматическая лихорадка (старое название – ревматизм).

Заболеть ею можно при неправильном лечении банальной ангины (хотя не все люди, переболевшие ангиной, заболевают ревматизмом!), вызываемой стрептококком – он же вызывает и ревматическое повреждение клапанов сердца.

Читайте также:  Смесь поляризующая: состав, показания, инструкция по применению

Предотвратить порок можно верным лечением ангины под контролем врача, с применением антибиотиков и последующими контрольными регистрациями ЭКГ.

Недостаточность митрального клапана

При этом пороке створки клапана не закрываются полностью, возникает обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие. Заболевания, могущие привести к этому виду порока, те же, что и при митральном стенозе. Встречается намного реже митрального стеноза.

Обратный ток крови, имеющий место при этом виде порока, растягивает левое предсердие, в котором скапливается слишком много крови. Какое-то время организм использует защитные механизмы, но когда его резервы истощатся, в легких застаивается кровь, и незначительно увеличиваются размеры правых отделов сердца. В запущенных случаях появляются выраженные признаки сердечной недостаточности.

Методы терапии порока

Стеноз легочной артерии не насколько опасен на ранних стадиях, потому лечение назначается лишь в случае очень большого уплотнения, что приводит к слишком маленькому просвету, недостаточному для нормального потока крови. Основным методом борьбы с пороком является хирургическое вмешательство. Новорожденного могут прооперировать спустя двое суток после рождения. Ключевая цель – убрать лишнюю ткань в сосуде для восстановления кровотока. В случае со слабовыраженной аномалией хирургическое вмешательство переносят до десятилетнего возраста. До этого времени ребенок состоит на учете у кардиолога для постоянного контроля состояния его здоровья.

В случае с клапанным стенозом применяют метод открытой (отделение сросшихся комиссур) или баллонной (внутрисосудистая ликвидация) вальвулопластики. Надклапанный стеноз лечится внедрением ксеноперикардинального протеза или заплаты. При подклапанном стенозе проводят инфундибулэктомию. В этом случае удаляют часть мышечной ткани в зоне ПЖ.

При обнаружении порока проводят операцию на клапане с помощью баллонного катетера

Методы терапии порока

Стеноз легочной артерии на любой стадии может вызвать серьезные осложнения и влияет на среднюю продолжительность жизни. Потому требуется своевременное диагностирование и лечение заболевания. Корректная терапия позволяет ребенку вернуться у нормальной жизни через три месяца. Физическая нагрузка ограничена около двух лет.

Стеноз легкой степени не имеет влияния на обычный образ жизни, так же и на длительность жизни. Более серьезные формы часто приводят к сердечной недостаточности.

Для профилактики заболевания у плода, матери обеспечивают нормальное протекание беременности. Принимают необходимые меры, направленные на своевременное распознание патологии, соответственно в будущем терапия будет применена вовремя. Ликвидировать также нужно и сопутствующие заболевания или те, которые стали причиной развития патологии. В обязательном порядке пациент наблюдается кардиологом, кардиохирургом. Также в обязательном порядке проводят профилактику болезни.

Стеноз легочной артерии у новорожденных: диагностика и лечение

Дополнительное образование:

«Кардиология»

ГОУ «Институт усовершенствования врачей» Минздравсоцразвития Чувашии

Контакты: [email protected]

Стеноз легочной артерии у новорожденных встречается довольно часто, в 10% случаев различных заболеваний сердца. При данной патологии наблюдается уменьшение отверстия между заслонками клапана, что расположен на границе легочного ствола и правого желудочка сердца.

Вследствие чего нарушается обычный ток крови, происходит систолическая перегрузка (на пути движения кровообращения имеется препятствие) желудочка, что приводит к его увеличению или гипертрофии.

Появляется большой риск снижения сократительной функции желудочка и возникновения несовместимой с жизнью аритмии.

Особенности заболевания

Правому желудочку сердца при стенозе легочной артерии необходимо интенсивно трудиться, с постоянной перегрузкой, что не может не сказаться на всей работе сердца. Размер отверстия между клапанами может быть разным.

Например, при отверстии в 1 мм новорождённому показана срочная операция, в противном случае летального исхода не избежать. А с отверстием допустимых размером человек может жить долгое время, не подозревая о своем недуге.

Читайте также:  9 способов, как понизить давление в домашних условиях

Потому что проявления болезни не очень выражены: пониженное давление в правом отделе сердца и дрожание над ним.

Так как причину нарушения кровотока устраняют при рождении или в течение нескольких лет жизни, то взрослые в очень редких случаях сталкиваются с данной патологией.

Разновидности патологии

Сужение сосудов происходит в разных местах, поэтому выделяют несколько видов стеноза: клапанный, надклапанный и подклапанный. Клапанный — наиболее частая форма проявления заболевания, почти у 90% случаев. При этом наблюдается срастание створок клапана и небольшое отверстие посередине.

Надклапанный стеноз характеризуется многочисленными уменьшениями окружности артерии, полной или неполной мембраной (тонкая пластинка), врожденным недоразвитием. Воронкообразное сужение сосуда в выносящем отделе правого желудочка свойственно подклапанному стенозу.

Противоестественное увеличение фиброзной и мышечной ткани значительно усложняет выброс крови в лёгочный круг кровообращения.

Стадии развития заболевания

Стадии стеноза легочной артерии значительно отличаются характером проявления и признаками:

  • умеренный стеноз (стадия 1, больной не чувствует дискомфорта, только ЭКГ показывает перегруженную работу правого желудочка);
  • выраженный стеноз (стадия 2, повышается верхнее артериальное давление);
  • резкий стеноз (стадия 3, имеются симптомы нарушения кровообращения, наблюдаются сбои сердечно-сосудистой системы);
  • декомпенсация (4 стадия проявления стеноза, при которой отчетливо видно нарушение питания сердечной мышцы, кровотока, но из-за сократительной недостаточности правого желудочка давление часто бывает пониженным).

Признаки

Стеноз легочной артерии можно заподозрить до рождения ребенка, когда беременная проходит плановое УЗИ. При тяжелой форме патологии легочной артерии у новорожденного появляется одышка, синеет носогубный треугольник, наблюдается сильная пульсация сосудов в области шеи, начинают нарастать признаки сердечной недостаточности. При легком течении болезнь может долго не проявлять себя.

Профилактика

Наиболее эффективной профилактикой данной патологии является обеспечение благоприятных условий для нормального течения беременности.

Поэтому не следует контактировать с людьми, которые больны инфекционными заболеваниями, избегать опасных внешних факторов (физические, биологические, химические).

Будущая мать должна ответственно относиться к поставленному диагнозу ее будущего ребенка и соблюдать все назначения врача.

Современная медицина достаточно подготовлена в борьбе со стенозом легочной артерии у новорожденных. Кардиологи вовремя выявляют заболевание и не дают ему развиваться дальше. Они проводят своевременное оперативное вмешательство, устраняют видимые симптомы стеноза. Благодаря таким процедурам ребенок имеет все шансы прожить долгую и полноценную жизнь.

Причины развития стеноза

Стеноз легочной артерии у детей может развиваться под воздействием разных факторов. К сожалению, точные механизмы развития недуга полностью изучить еще не удалось. Тем не менее со списком предпосылок стоит ознакомиться.

  • Важную роль играет генетическая наследственность. Риск развития стеноза повышается в том случае, если у родителей или близких родственников ребенка были диагностированы врожденные пороки сердца.
  • Наличие метаболических и системных патологий у матери.
  • Потенциально опасными являются инфекционные заболевания (особенно вирусного происхождения), перенесенные женщиной на ранних сроках беременности.
  • К развитию стеноза может привести прием лекарств, обладающих тератогенными свойствами.
  • Риск появления данной патологии повышается при многоплодной беременности.
  • Опасными являются различные хромосомные заболевания.
  • К факторам риска относят и нарушения фетоплацентарного кровотока.
  • Вероятность развития подобных повышается в том случае, если матери более 38 лет и это ее первая беременность.

Нередко развитие стеноза связано с воздействием сразу нескольких неблагоприятных факторов.

Парк - ресурс о здоровье