Тетрада Фалло у детей причины и лечение врожднной болезни

Фалло триада — врожденный порок сердца, обусловленный стенозом легочного ствола, дефектом межпредсердной перегородки и гипертрофией правого желудочка. Диагностика и хирургическое лечение — см. Фалло тетрада.

Медицинская библиотека

  • Акушерство и гинекология
  • Анатомия и физиология
  • Анестезиология и реаниматология
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни пищеварительной системы
  • Болезни сердечно-сосудистой системы
  • Гематология
  • Дерматология и венерология
  • Инфекционные болезни
  • Информация
  • Контрацепция
  • Красота, здоровье, долголетие
  • Неврология и невропатология
  • Онкология
  • Оториноларингология
  • Офтальмология
  • Педиатрия
  • Психология и психиатрия
  • Сексология и сексопатология
  • Стоматология
  • Судебная медицина
  • Терапия
  • Урология и нефрология
  • Фармакология
  • Хирургия
  • Эндокринология
  • Энциклопедия
  • Болезни
  • Сердечно-сосудистые болезни
  • Сердечно-сосудистые аномалии
  • Пороки сердца врожденные
  • Сердечной перегородки дефекты
  • Межпредсердной перегородки дефекты
  • Триада фалло

Лучшие Аллергологи в Москве

Расположение: ▼

Округ Район Метро Аллергологи в Москве возле метро: Авиамоторная Академическая Александровский сад Алексеевская Арбатская Бабушкинская Белорусская Битцевский парк Борисово Боровицкая Братиславская Бульвар Дмитрия Донского Бунинская аллея ВДНХ Добрынинская Достоевская Дубровка Жулебино Измайловская Каширская Киевская Кожуховская Коломенская Котельники Краснопресненская Крестьянская застава Кропоткинская Кузнецкий мост Кузьминки Кунцевская Курская Кутузовская Ломоносовский проспект Марксистская Марьина Роща Маяковская Медведково Менделеевская Молодежная Мякинино Новокосино Новокузнецкая Новослободская Новоясеневская Новые Черемушки Октябрьская Октябрьское поле Отрадное Панфиловская Парк культуры Парк Победы Партизанская Первомайская Перово Планерная Площадь Ильича Полежаевская Полянка Пролетарская Проспект Вернадского Проспект мира Профсоюзная Пушкинская Речной вокзал Рижская Римская Ростокино Савеловская Серпуховская Славянский бульвар Смоленская Сретенский бульвар Студенческая Сухаревская Таганская Тверская Третьяковская Трубная Тульская Тургеневская Угрешская Ул. Старокачаловская Улица 1905 года Улица Горчакова Улица Скобелевская Университет Фрунзенская Хорошево Цветной бульвар Чеховская Чистые пруды Чкаловская Шаболовская Шипиловская Шоссе Энтузиастов Щелковская Щукинская Юго-западная Ясенево Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Академический Арбат Аэропорт Бабушкинский Басманный Войковский Восточное Измайлово Восточный Выхино-Жулебино Гагаринский Даниловский Донской Дорогомилово Замоскворечье Зябликово Кунцево Куркино Лефортово Ломоносовский Марьино Мещанский Можайский Москворечье-Сабурово Нагатино-Садовники Нагатинский затон Новокосино Обручевский Останкинский Отрадное Перово Пресненский Проспект Вернадского Раменки Рязанский Северное Бутово Таганский Тверской Тропарёво-Никулино Хамовники Ховрино Хорошёвский Черёмушки Щукино Южное Бутово Южнопортовый Якиманка Ярославский Ясенево

Специальность: ▼

Читайте также:  Открытый артериальный проток: симптомы, диагностика, лечение

Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

Аллергологи в Москве

Симптомы заболевания

Ввиду того, что болезнь проявляется довольно рано, в статье мы будем делать упор на детский возраст, начиная с рождения. Основные проявления тетрады Фалло обусловлены нарастанием ХСН, хотя у таких малышей не исключается и развитие острой сердечной недостаточности ( , беспокойство, отказ от груди). Внешний вид ребенка во многом зависит от выраженности сужения легочного ствола, а также от протяженности дефекта в перегородке. Чем больше эти нарушения, тем быстрее развивается клиническая вид ребенка во многом зависит от выраженности сужения легочного ствола, а также от протяженности дефекта в перегородке. Чем больше эти нарушения, тем быстрее развивается клиническая картина.

В среднем, первые проявления начинаются с 4 недели жизни ребенка. Основные симптомы:

  1. Синюшная окраска кожных покровов у ребенка в первое время появляется при плаче, сосании, затем цианоз может сохраняться даже в покое. Сначала появляется синюшность только носогубного треугольника, кончиков пальцев, ушей (акроцианоз), затем по мере прогрессирования гипоксии возможно развитие тотального цианоза.
  2. Ребенок отстает в физическом развитии (позже начинает держать головку, садиться, ползать).
  3. Утолщение концевых фаланг пальцев в виде “барабанных палочек”.
  4. Ногти становятся уплощенными и круглыми.
  5. Грудная клетка уплощена, в редких случаях происходит формирование “сердечного горба”.
  6. Снижение мышечной массы.
  7. Неправильный рост зубов (широкие промежутки между зубами), быстро развивается кариес.
  8. Деформация позвоночника (сколиоз).
  9. Развивается плоскостопие.
  10. Характерной особенностью является появление цианотических приступов, во время которых у ребенка происходит:
    • дыхание становится более частым (до 80 вдохов в минуту) и глубоким;
    • кожа становится синюшно-фиолетовой;
    • резко расширяются зрачки;
    • появляется одышка;
    • характерна слабость, вплоть до потери сознания в результате развития гипоксической комы;
    • возможно появление мышечных судорог.
Симптомы заболевания

типичные зоны цианоза

Дети постарше во время приступов стремятся присесть на корточки, так как это положение немного облегчает их состояние. В среднем, подобный приступ длится от 20 секунд до 5 минут. Однако, после него дети жалуются на выраженную слабость. В тяжелых случаях подобный приступ может привести к или даже смерти.

Читайте также:  Все о цереброваскулярной болезни (ЦВБ): виды, симптомы и лечение

Классификация и симптоматика

Классификация патологии проводится по анатомическим признакам строения сердца вследствие обструкции выводного канала правого желудочка. При этом различают следующие формы аномалии:

  • Эмбиологическая. При такой форме у пациента возникает смещение конусной перегородки, что сопровождается ее низким расположением. При этом в легочном клапане практически не наблюдается изменений.
  • Гипертрофическая. При этой аномалии конусная перегородка смещается, происходит значительное увеличение ее проксимальной части.
  • Тубулярная. Эта форма развивается из-за неравномерного распределения артериального ствола. При этом конус легких меняет свою структуру (становится коротким и узким).
  • Многокомпонентная. Чаще всего развивается вследствие удлинения конусной перегородки.

Любая из этих форм может сопровождаться теми или иными нарушениями кровообращения. У пациента развивается атрезия (полное перекрытие) или сужение легочной артерии. Цианоз при этом возникает не всегда.

Классификация и симптоматика

Кровь при данном пороке лишь частично попадает в легкие, поэтому достаточного ее насыщения кислородом не происходит. Внешне у детей это проявляется цианозом — синюшностью кожных покровов. Такой симптом является главным признаком патологии.

Цианоз при легкой форме патологии проявляется не сразу. Он становится заметен, когда ребенку исполняется полгода – год. В некоторых случаях посинение в спокойном состоянии не наблюдается, этот симптом развивается лишь при нагрузках – плаче, сосании.

При этом цианоз имеет несколько клинических проявлений:

  • ранний (формируется в первые месяцы после рождения);
  • классический (развивается к 3 годам);
  • тяжелый (сопровождается цианотичным кризом);
  • поздний (первые признаки наблюдаются у ребенка старше 7 лет);
  • ацианотическая форма (отсутствие проявлений цианоза).

Цианотические кризы при тяжелых формах патологии возникают внезапно. Часто они начинают беспокоить детей, начиная с 2-летнего возраста. При этом присутствуют такие симптомы:

  • проблемы с дыханием;
  • слабость, вялость, апатия;
  • похолодание рук и ног;
  • беспокойство;
  • усиление цианотических проявлений;
  • частый пульс;
  • расширение зрачков;
  • обморочные состояния.
Классификация и симптоматика

Чем старше становится ребенок, тем тяжелее проявляется патология. При этом кризы появляются чаще. Тяжелые приступы сопровождаются судорогами и могут привести к остановке дыхания или наступлению комы.

Дети с такой аномалией часто отстают в развитии, их здоровье слабое, они болеют различными респираторными заболеваниями. В редких случаях у них формируется сердечный горб (деформация в области грудины).

Читайте также:  Лимфостаз нижних конечностей: чем грозят отеки ног?

Этапы хирургического лечения

Операция состоит из двух этапов – радикального и паллиативного. Паллиативная операция выполняется с целью облегчения жизненного состояния, радикальная – для ликвидации порока.

Проводится планово детям до 3 лет в кардиохирургическом стационаре. Доступ — только открытый (вскрытие грудной клетки).

Этапы:

  1. Рассечение ребер и извлечение грудины.
  2. Вскрытие грудной полости и разрез околосердечной сумки.
  3. Введение вальвулотома в полость сердца.
  4. Рассечение стенок легочного ствола с целью расширения его диаметра.

Результатом операции является улучшение притока венозной крови в легкие и устранение гипоксии.

Вместо вальвулотомии могут проводиться другие вмешательства:

  • Резекция – удаление суженного участка правого желудочка с целью увеличения его полости;
  • Создание обходных путей кровотока – подшивание подключичной артерии или аорты к ветвям легочного ствола.

Проводится при подключении аппарата искусственного кровообращения через 3-6 месяцев после первого вмешательства.

Этапы:

  1. Вскрытие грудной полости.
  2. Подключение аппарата искусственного кровообращения.
  3. Кардиоплегия (выключение сердца из системного кровотока).
  4. Пережатие стенок аорты.
  5. Вскрытие правого желудочка.
  6. Ушивание дефекта перегородки.
  7. Дополнительное подшивание заплаты к правому желудочку для увеличения размеров его полости.

Диагностика

Обычно синий порок сердца можно увидеть на электрокардиографии, которое указывает на существование гиперотрофии правого желудочка, фонокардиограмме, где можно услышать шум над легочной артерией, и рентгеновском снимке, где сердце выглядит как башмак, а сердечная тень увеличена.

Обнаружить патологию можно благодаря следующей диагностике:

  • УЗИ — ультразвуковое исследование (уровень смещения аорты, уровень легочного сужения, неисправность межжелудочковой перегородки).
  • Катетеризации и исследования полостей сердца (обнаружить повышенное давление в желудочках, кислородное голодание аорт).
  • Ультразвуковая допплерография.
  • Аортографии и легочной артериографии (существование коллатерального кровотока и заболевания легочной артерии).
  • МРТ сердца.
  • Левая вентрикулография.
  • Мультиспиральная компьютерная томография.

Выявление Тетрада Фалло на рентгеновском снимке

Также выявить диагноз часто можно при помощи определенных исследований и анализов, а также в этом могут помочь специалисты-генетики, так как в основе заболевания лежит нарушения всех генов в организме, а значит и нарушение эмбриона.

Диагностировать Тетрада Фалло может и гинеколог, так как причинами часто становятся:

  • Водянка плода.
  • Синдром материнской фенилкетонурии.
  • Алкогольный синдром плода.
Парк - ресурс о здоровье