Стеноз клапана легочной артерии

Факторов возникновения стеноза легочной артерии у детей несколько. Они могут быть врожденными и приобретенными. Как правило, чаще всего дети рождаются с этим заболеванием. Оно занимает второе место в общей численности врожденных пороков сердца.

Симптомы

Это одно из распространенных заболеваний, встречающихся у детей среди пороков развития. Поэтому симптоматика выражена с первых дней жизни. К признакам стеноза легочной артерии относятся следующие:

  1. одышка во время принятия пищи и даже в то время, когда ребенок находится в покое;
  2. плохая прибавка веса в первые месяцы жизни;
  3. беспокойство;
  4. вялость;
  5. незначительное отставание в развитии;
  6. синеющий оттенок кожи, чаще всего носогубного треугольника.

Эти симптомы заболевания характерны для новорожденных малышей.

Симптомы

Для детей постарше можно указать на такие признаки болезни:

  • головокружение;
  • учащенное сердцебиение;
  • набухание шейных вен;
  • сонливость;
  • одышка;
  • частые простудные заболевания;
  • слабость после выполнения физических нагрузок;
  • отечность тела.

В ситуациях, когда давление в правом желудочке сердца превышает 75 мм. рт. ст., клинические признаки легочного стеноза могут отсутствовать. Это связано с тем, что сердце может без проблем протолкнуть кровь в легочной ствол. Но как только сердечное давление снизится или нарастет стеноз, симптоматика постепенно начнет появляться.

Основные стадии патологии

Различают четыре стадии стеноза легочной артерии:

  • умеренный стеноз — I стадия. Жалобы у больного отсутствуют, ЭКГ показывает небольшую перегрузку правого желудочка сердечной мышцы. Систолическое давление до шестидесяти миллиметров ртутного столба;
  • выраженный стеноз — II стадия. Характеризуется явным проявлением симптомов. Систолическое давление сердечной мышцы в правом желудочке от шестидесяти до ста миллиметров ртутного столба;
  • резкий стеноз — III стадия. Тяжелая стадия течения болезни, появляются признаки нарушения кровообращения, давление на клапане легочной артерии и правого желудочка выше ста миллиметров ртутного столба;
  • декомпенсация — IV стадия. Явные признаки дистрофии миокарда, очень сильное нарушение кровотока. Развивается сократительная недостаточность правого желудочка, поэтому систолическое давление может быть невысоким.

По уровню кровотока можно выделить клапанный (самый распространенный), подклапанный и надклапанный стеноз легочной артерии у новорожденного ребенка. Очень редко встречается и комбинированная форма заболевания.

  • При клапанном стенозе створки клапана срастаются, и он имеет куполообразную форму с отверстием посередине.
  • Подклапанная степень болезни выглядит как воронкообразное сужение выносящего отдела правого желудочка в результате аномального разрастания фиброзной и мышечной ткани.
  • Надклапанный стеноз может быть представлен неполной или полной мембраной, локализованным сужением, множественными периферическими стенозами легочной артерии, диффузной гипоплазией.

Стеноз легочной артерии у новорожденных встречается достаточно часто, так как относится к одному из видов врожденных пороков. Помимо обычного стеноза, встречается комплексный, который может развиться из-за патологии подклапанного и надклапанного отделов. В большинстве случаев диагностируется только клапанный стеноз.

Такое явление характеризуется отсутствием перегородки самого клапана, а также изменением его формы. Помимо этого, наблюдается разрастание фиброзной ткани, сужается выносящая часть в правом желудочке.

Стадии стеноза легочной артерии значительно отличаются характером проявления и признаками:

  • умеренный стеноз (стадия 1, больной не чувствует дискомфорта, только ЭКГ показывает перегруженную работу правого желудочка);
  • выраженный стеноз (стадия 2, повышается верхнее артериальное давление);
  • резкий стеноз (стадия 3, имеются симптомы нарушения кровообращения, наблюдаются сбои сердечно-сосудистой системы);
  • декомпенсация (4 стадия проявления стеноза, при которой отчетливо видно нарушение питания сердечной мышцы, кровотока, но из-за сократительной недостаточности правого желудочка давление часто бывает пониженным).

ПОДРОБНЕЕ: Стеноз легочной артерии у новорожденных, причины умеренного стеноза клапана — Младенец

Виды и причины

Исходя из уровня нарушения кровообращения, врачи разделяют порок на четыре типа:

  1. Подклапанный тип стеноза, 5% от общего числа. При нем наблюдаются воронкообразные изменения выносящих структур правого желудочка вследствие аномального разрастания мышечных и фиброзных волокон.
  2. Надклапанный стеноз наблюдается у 5-10% пациентов. Это недоразвитие или поражение стенок артерии.
  3. Клапанная форма стеноза. Она развивается в 85% случаев. Это состояние, при котором створки клапанов утолщаются, деформируются и создают препятствие току крови.
  4. Комбинированная формы. Для нее характерно сочетание двух или более видов стеноза с развитием тяжелой клинической симптоматики.

Для практичности применяется классификация, которая основывается на показателе градиента давления между артерией и полостью правого желудочка, а также систолического АД в ней:

  1. Первая стадия стеноза — умеренное сужение. При этом показатели градиента давления и уровня систолического давления находятся в пределах 20-30 мм рт. ст. и 60 мм рт. ст. соответственно.
  2. Вторая стадия патологии — выраженный стеноз просвета артерии. Уровень градиента составляет 30-80 мм рт. ст., а показателя систолического давления – 60-100 мм рт. ст.
  3. Третья стадия заболевания — выраженный стеноз. Уровень градиента давления более 80 мм рт. ст., а показатель систолического давления более 100 мм рт. ст.
  4. На четвертой стадии болезни развиваются процессы декомпенсации. В этом случае наблюдается снижение градиента и уровня систолического давления в результате развития сократительного типа недостаточности.

Врожденный порок

Среди этиологических факторов ВПС у новорожденных детей врачи выделяют:

  • неблагоприятные условия жизни и труда женщины в период беременности, влияющие на здоровье плода;
  • наличие генетической предрасположенности к различным порокам структур сердечно-сосудистой системы у плода;
  • употребление будущей мамой алкогольных напитков, психоактивных и наркотических веществ, антибактериальных препаратов;
  • болезни вирусной этиологии у беременной, среди которых наиболее опасными считаются краснуха и инфекционный мононуклеоз;
  • воздействие рентгеновского и других типов ионизирующих излучений в период вынашивания малыша.
Читайте также:  Желудочковая экстрасистолия: описание, виды, лечение и последствия

Приобретенный порок

Основными факторами развития приобретенной формы заболевания являются:

  • атеросклеротические поражения стенок коронарных артерий;
  • ревматическое поражение сердечных клапанов;
  • наличие кальцинозных изменений в зоне клапанов легочного ствола и аорты;
  • гипертрофическая кардиомиопатия;
  • сдавливание артерии при увеличении лимфатических узлов, наличии злокачественных новообразований и аневризм;
  • очаги воспаления в сосудистых стенках, которые вызываются возбудителями туберкулезной инфекции и сифилиса.

Лечение

При тяжелом стенозе клапана легочной артерии (систолическое давление в правом желудочке превышает системное АД) проводят срочную баллонную вальвулопластику, а если это невозможно — открытую комиссуротомию. При тяжелом стенозе клапана легочной артерии почти всегда имеется вторичная обструкция выносящего тракта правого желудочка из-за его гипертрофии, но она проходит самостоятельно после устранения стеноза. Лечение показано всем больным с непереносимостью физической нагрузки или утомляемостью, а также с выраженной гипертрофией правого желудочка, даже при относительно небольшом трансклапанном градиенте давления. В отсутствие симптомов и гипертрофии правого желудочка лечение проводят детям с систолическим давлением в правом желудочке более 50 мм рт. ст., поскольку продолжительное воздействие такого давления приводит к кардиосклерозу. Баллонная вальвулопластика — лучший метод лечения даже у грудных детей; ее можно проводить амбулаторно без общей анестезии, используя лишь транквилизаторы. Отверстие клапана расширяется в среднем на 60%, при этом риск ближайших и отдаленных осложнений минимален.

Литература:»Детская кардиология» под ред. Дж. Хоффмана, Москва 2006 

Классификация по степени

Заболевание классифицируют:

  • По месту локализации сужения: надклапанный, подклапанный и клапанный.
  • По степени сужения.

Болезнь делят на стадии в соответствии с выраженностью

Это важно для определения правильного лечения. В медицине принято делить стеноз следующим образом:

  1. Легкий — полная компенсация, сужение незначительно, врачи наблюдают динамику, операция не требуется. Площадь отверстия уменьшилась менее чем наполовину. Отсутствуют клинические симптомы. Патология может быть обнаружена лишь случайно.
  2. Умеренный — скрытая сердечная недостаточность; развивается одышка, усталость после незначительной работы, головокружение; выявляет болезнь рентгенография и ЭКГ. Зачастую нужна оперативная коррекция. Клинические признаки заболевания весьма неспецифические (слабость, головокружение, тахикардия), в то время как площадь отверстия уменьшилась уже почти на 50%.
  3. Выраженный — относительная коронарная недостаточность; одышка наблюдается после незначительной нагрузки, присутствует стенокардия, нередко потеря сознания. Появляются первые специфические признаки сердечной недостаточности. Отверстие уменьшилось более чем на 50%. Требуется операция.
  4. Тяжелый — выраженная недостаточность сердца, ночью астматические признаки, одышка даже в спокойном состоянии. Хирургия противопоказана. Единственный выход — кардиохирургическая терапия, при которой происходят лишь незначительные улучшения.
  5. Критический — терминальная стадия, болезнь прогрессирует, все проявления становятся более выраженными. Необратимые изменения. Терапия медикаментами дает лишь улучшения на некоторое время. Хирургия на сердце строго противопоказана.
Читайте также:  Актовегин капельница при беременности отзывы
Степень стеноза Изменение давления в аорте по сравнению с левым желудочком (в ) Площадь аортального отверстия (в см2)
1 степень – начальный меньше 25 больше 1,5
2 степень – умеренный 25-50 1-1,5
3 степень – выраженный 50-80 0,7-1
4 степень – резкий больше 80 0,7-1
5 степень – критический аортальный стеноз больше 80 0,5-0,7

Критическая форма

При помощи доплероэхокардиографии можно выявить критический аортальный стеноз. Участок отверстия при данной стадии стеноза составляет менее 0,8 см2. Осложнения и изменения в органах весьма серьезны. К существующим проявлениям добавляется сильная отечность, одышка, головокружение. Ухудшается самочувствие.

Мужчинам от 40 лет и женщинам от 50 лет проводится коронароангиография. Консервативная терапия дает лишь временное облегчение. Но бывают случаи, когда происходит восстановление ветви сосудов при обязательном медицинском наблюдении за динамикой действия те или иных препаратов. Хирургическое вмешательство недопустимо, так как велика вероятность смерти.

В сочетании с клапанной недостаточностью

Аортальный клапанный стеноз характеризуется ослаблением сократительных функций левого сердечного желудочка, что вызывает аортальную недостаточность.

Симптомами такого сочетания являются:

  • сильная одышка;
  • чувство нехватки воздуха, особенно в ночью;
  • нарушается работа других систем иорганизма;
  • снижается давление;
  • чувствуется постоянная усталость и сонливость.

Выявляется патология при помощи ЭКГ, при котором наблюдаются признаки гипертрофии левого желудочка, аритмия, блокады. На рентгенограмме можно увидеть изменения форм сердца. Эхокардиография помогает диагностировать увеличение размеров заслонок клапана, нарушения амплитуды движения створок клапана, утолщение стенок.

Подобранные медикаменты могут снизить проявление стеноза, хирургия на данном этапе развития противопоказана.

Дегенеративный стеноз

Подобное состояние выявляется у возрастных пациентов, которые не переносили в своей жизни ревматические или инфекционные болезни. На створках клапана откладываются соли кальция и происходит их обызвествление.

Болезнь длительное время протекает бессимптомно. Даже врачи ставят совершенно другие сердечные диагнозы. Только дополнительное обследование путем рентгенографии, ЭКГ, ЭхоКГ могут выявить патологию.

Как осложнения могут проявляться:

  1. Закупорка сосудов известковыми крошками.
  2. Тяжелая аритмия.

Консервативное лечение показано, когда сужение не превышает 30%. Операция не рекомендуется при уменьшении просвета более чем на 75% из-за высокого процента летальных исходов.

Причины

Основными факторами, влияющими на развитие врождённого стеноза, являются:

  • интоксикация организма матери во время беременности,
  • перенесенная краснуха,
  • наследственность.

Причины приобретённой патологии могут стать:

  • эндокардит инфекционного характера,
  • миксома сердца,
  • образование карциноидов,
  • аневризма аорты,
  • гипертрофия желудочков,
  • увеличенные лимфоузлы.

По локализации стеноз лёгочной артерии может различаться на:

  • клапанный,
  • подклапанный,
  • смешанный.

Заболевание имеет четыре стадии:

  • умеренную,
  • выраженную,
  • резко выраженную,
  • стадию декомпенсации, которая характеризуется серьёзным нарушением циркуляции крови.
Парк - ресурс о здоровье