Лечение мальформаций сосудов головного мозга у детей

Артериовенозная мальформация — это врожденная патология строения сосудов, при которой наблюдается неправильное соединение артерий и вен. АВМ при проведении исследований выглядит как клубок сосудов, расположенный на небольшом участке.

Симптоматика

Мальформация сосудов головного мозга, признаки которой могут и не появляться долгое время, имеет геморрагический или торпидный тип. Геморрагический встречается чаще, в 70% случаев. При этом обычный спутник заболевания – повышенное давление, а сам клубок сосудов имеет небольшой размер. Если течение торпидное, он имеет заметно большие размеры и располагается в коре головного мозга. В данном случае кровоснабжение идет от ветвей средней мозговой артерии.

Выявляется данная патология случайным образом, когда исследования мозга проводятся по какой-либо другой причине. Заболевание может вообще никак себя не проявлять до того, как произойдет кровоизлияние. Но в 12% случаев наблюдаются неврологические проявления. Риск получить кровоизлияние при сосудистой мальформации относительно невелик – около 2%. Однако если оно уже произошло, то риск повторного кровоизлияния в первый год – 6%, и с каждым годом этот процент растет. Исходя из статистики, повторный инсульт переживает треть пациентов. При торпидном течении заболевания наблюдаются судороги, боли в голове и прочие симптомы, которые сходны с симптомами опухолей головного мозга.

О судорогах при сосудистой мальформации следует сказать отдельно. Они могут иметь как частичный, так и тотальный характер и сопровождаться разного рода нарушениями сознания. Боли в голове имеют различную интенсивность, а их локализация не соответствует очагу патологии. Неврологическая симптоматика у каждого пациента своя, она зависит от локализации очага патологии. Она может проявляться в мышечной слабости, головокружениях, параличах конечностей, нарушениях зрения, координации. В более чем 15% случаев наблюдаются потеря сознания, проблемы с речью и нарушения зрения, памяти. Симптомы начинают проявляться в молодости: известно, что если патология была выявлена в пожилом возрасте, то в дальнейшем она тоже никак не будет себя проявлять. В период беременности симптоматика может проявляться сильнее. К 40 годам обычно восстанавливается стабильность болезни, и далее новая симптоматика уже не появляется.

Этиология мальформации

Причины развития заболевания малоизучены. Но к числу факторов относят:

  • врожденные патологии, заложенные еще в период развития эмбриона;
  • антенатальные и родовые травмы;
  • склеротические и атеросклеротические поражения кровеносных сосудов.

Способствующими факторами выступают внутриутробные инфекции, воздействие радиации, а также вредные привычки матери. Также была установлена половая и генетическая предрасположенность.

Основные услуги клиники доктора Завалишина:

  • консультация нейрохирурга
  • лечение грыжи позвоночника
  • операции на головном мозге
  • операции на позвоночнике

Причины и механизм развития патологии

Несмотря на редкость, сосудистые мальформации могут носить весьма тяжелый характер, значительно нарушая качество жизни, поэтому работы по выявлению причин возникновения ведутся и сейчас.

Основные причинные факторы:

Генетический. Связан с появлением патологических изменений в ряде генов, часто носит наследственный характер. Самая известная из таких мальформаций – синдром Ослера (множественные «сосудистые звездочки» на коже и слизистых оболочках). Случайный. Сосудистые мальформации, не входящие в известные синдромы, чаще единичного характера.

Независимо от причины, механизм развития мальформаций един: в ходе внутриутробного формирования системы кровоснабжения развиваются дополнительные связи между сосудами с образованием зон патологического сброса крови («центральная зона»). В зависимости от сроков появления патологии, связи могут носить рассыпной (нестволовой) характер, если порок возник в первые недели после зачатия, или стволовой – это развитие порока в конце первого – начале второго триместра.

Способность ангиодисплазий со временем увеличиваться или рецидивировать после лечения связана с сохранением клетками патологического сосуда функции роста, свойственной клеткам эмбриона.

Опасность мальформации сосудов

  1. Разрыв мальформации сосудов мозга — наступает вследствие аневризмы в месте соединения артерий и вен. У новорожденных расширение, в большинстве случаев отсутствует. При бессимптомном течении назначают медикаментозное лечение. Острая форма требует немедленного хирургического вмешательства. Летальный исход при внутричерепном кровотечении наступает в 70-80% случаев.
  2. Нарушение основных функций мозга. Симптомы при мальформации всегда связаны с деятельностью отделов головного мозга. В тяжелых случаях заболевание приводит к хронической слепоте, глухоте, неспособности выполнять простые бытовые движения. Клинические симптомы затрагивают деятельность ЖКТ, опорно-двигательного аппарата. После обострения наступает инвалидность.

Опасность мальформации сосудов

медикаменты при мальформации

Опасность мальформации сосудов
Опасность мальформации сосудов
Опасность мальформации сосудов
Опасность мальформации сосудов
Опасность мальформации сосудов
Опасность мальформации сосудов
  1. Разрыв мальформации сосудов мозга — наступает вследствие аневризмы в месте соединения артерий и вен. У новорожденных расширение, в большинстве случаев отсутствует. При бессимптомном течении назначают медикаментозное лечение. Острая форма требует немедленного хирургического вмешательства. Летальный исход при внутричерепном кровотечении наступает в 70-80% случаев.
  2. Нарушение основных функций мозга. Симптомы при мальформации всегда связаны с деятельностью отделов головного мозга. В тяжелых случаях заболевание приводит к хронической слепоте, глухоте, неспособности выполнять простые бытовые движения. Клинические симптомы затрагивают деятельность ЖКТ, опорно-двигательного аппарата. После обострения наступает инвалидность.
Опасность мальформации сосудов
Опасность мальформации сосудов
Опасность мальформации сосудов
Опасность мальформации сосудов
Опасность мальформации сосудов
Опасность мальформации сосудов

Хотя причина возникновения патологических изменений структуры сосудов до сих пор точно не установлена, считается, что наследственной мальформации не бывает. Генетический фактор не оказывает влияние.

Опасность мальформации сосудов
Опасность мальформации сосудов
Опасность мальформации сосудов
Опасность мальформации сосудов
Опасность мальформации сосудов
Опасность мальформации сосудов

Методы лечения заболевания

Полноценная терапия больных с сосудистыми мальформациями требует возможности проведения основных вариантов лечения – эмболизации, радиохирургического и хирургического. Тактика подбирается опытным специалистом. При этом оценивается потенциальный риск осложнений от выбранного способа терапии в соотношении с риском спонтанного прогрессирования и течения заболевания.

Лечение направлено строго на облитерацию мальформации для исключения угрозы кровоизлияний. Каким способом будет достигнута эта цель, решает специалист, основываясь на результатах диагностики, индивидуальных особенностях и возрастной категории больного.

Хирургическое лечение представляет собой довольно сложную процедуру, в ходе которой АВМ удаляется из мозга через трепанационное отверстие (механическое раскрытие черепной полости).

Радикальная экстирпация применяется в случаях крупного объема клубков АВМ.

Радиохирургическое лечение (где мальформация иссекается гамма-ножом при помощи специфических излучений) пригодно только в случае малых размеров сосудистого клубка.

Эндоваскулярный метод не является столь агрессивным и подразумевает перекрытие просвета АВМ через сосуд. 

При игнорировании лечения, сосудистая мальформация может спровоцировать тяжелые осложнения:

    Кровоизлияние в головной или спинной мозг на фоне разрыва очага АВМ;

    Стойкие двигательные расстройства (парезы конечностей и иных частей тела);

    Тяжелые неврологические нарушения.

Если лечение оказалось невозможным ввиду большого размера АВМ, следует заняться профилактикой ее разрыва.

 

Методы лечения

Лечение артериовенозных мальформаций сосудов проводится хирургическими методами. Медикаментозные средства могут использовать для быстрого восстановления после кровотечений или нарушения питания тканей. Артериально-венозная мальформация сосудов головного мозга может лечиться консервативными методами при неэффективности или невозможности хирургического вмешательства.

Хирургические

Терапия артериовенозной мальформации требует удаления все связывающих сосудов. Перевязка только единичных сосудов приводит к быстрому прогрессированию заболевания. Сейчас используется несколько вариантов вмешательств.

Нередко выполняются открытые операции, при которых для получения доступа требуется трепанация черепа. При таком вмешательстве удаляются не только поврежденные сосуды, но и окружающие ткани. Однако при расположении дефекта близко к стволу мозга такие операции невозможны. Кроме того, они сопряжены с риском развития тяжелого неврологического дефицита или других осложнений.

Рентгенэндоваскулярные методики считаются более щадящими, поэтому их чаще применяют для устранения сосудистых дефектов в мозге. К таким методикам относят эмболизацию или склерозирование связывающих сосудов. При таком подходе сообщение между сосудами блокируется за счет введения особых порошков, гелей и растворов. Нередко для устранения мальформации требуется несколько процедур. Недостатком данных методов хирургического лечения является высокая вероятность повторного формирования дефекта.

При терапии детей, имеющих небольшие по размеру сосудистые дефекты, нередко применяют процедуры лазеротерапии. Данный метод применяется только для устранения небольших сосудистых формаций.

Артериально венозная мальформация в мозге может удаляться транскраниально радиохирургическим методом. Данный метод терапии используется для удаления дефектов, диаметр которых не превышает 3 см. Он может применяться для устранения мальформации, расположенной в глубинных структурах мозга. После воздействия имеющееся сосудистое новообразование постепенно исчезает.

Методы лечения

Нередко для устранения имеющегося сосудистого дефекта требуется воздействие сразу несколькими методами хирургического лечения. При наличии проявлений кровоизлияния в желудочки мозга нередко назначается проведение наружного вентрикулярного дренирования. Это вмешательство позволяет устранить излишки крови.

Важная информация: Симптомы пониженного содержания кислорода в крови (гипоксемии)

Медикаментозные

Лекарственные средства при этом патологическом состоянии применяются для устранения имеющихся симптоматических проявлений. При этом заболевании подбираются препараты, снижающие риск развития отечного синдрома и интенсивность болевых ощущений. Часто при сосудистых мальформациях головного мозга применяются такие медикаменты, как:

  • Авастин.
  • Доксициклин.
  • Рапамицин.

Данные лекарства, подавляюще действуют на рост кровеносных сосудов. Дополнительно назначаются медикаменты, оказывающие ангиопротективное действие. Эти средства позволяют снизить неблагоприятное воздействие гипоксии на ткани мозга. Кроме того, нередко требуется введение препаратов, нормализующих артериальное давление и другие нарушения.

Почему она возникает?

Долгое время обсуждался вопрос о генетической предрасположенности к данной патологии, но достоверных доказательств найдено не было. Является врождённой болезнью. Процессы нарушения сосудов, которые приводят к данной патологии, происходят на первом-втором месяце внутриутробного формирования плода. В настоящее время предрасполагающими факторами считают:

  • бесконтрольное употребление лекарственных препаратов, особенно влияющих на плод (с тератогенным эффектом);
  • перенесённые болезни, возникающие в первом триместре беременности, вирусной или бактериальной природы;
  • заболевание краснухой при вынашивании плода;
  • курение и приём алкоголя при беременности. Далеко не все девушки, даже будучи «в положении» бросают эти привычки;
  • ионизирующее излучение;
  • патологию матки;
  • выраженное отравление химическими или другими ядовитыми средствами;
  • внутриутробные травмы плода;
  • обострение у беременной женщины хронической патологии (сахарный диабет, гломерулонефрит, бронхиальная астма и др.)
Почему она возникает?

В результате сосудистые пучки соединяются неправильно, переплетаются и возникает артериовенозная мальформация. При формировании её до значительных размеров увеличивается сердечный выброс, стенки вен гипертрофируются (компенсаторно увеличиваются), и образование принимает образ большой пульсирующей «опухоли».

Читайте также:  Низкое давление и болит голова: причины, диагностика, лечение

Профилактика

Артериовенозная мальформация представляют собой аномалию внутриутробного развития сосудов, поэтому не существует мер профилактики, позволяющих целенаправленно предотвратить ее развитие.

Артериовенозная мальформация (АВМ) — патологическая связь между венами и артериями, обычно врождённая. Эта патология широко известна из-за её возникновения в центральной нервной системе, но она может сформироваться в любом месте организма, например, между лёгочным стволом и аортой (открытый артериальный проток).

Генетические предрасположенность к АВМ и факты передачи её по наследству неизвестны. Считается, что АВМ — не наследственное заболевание.

В артерио-венозных мальформациях, чаще всего, отсутствует капиллярная сеть, вследствие чего осуществляется прямое шунтирование крови из артериального бассейна в систему поверхностных и глубоких вен.

Основные механизмы патологического влияния артерио-венозной мальформации на головной мозг:

  • Разрыв патологически изменённых сосудов клубка или аневризм артерий, питающих АВМ.
  • Хроническая недостаточность кровообращения, вызванная артериовенозным шунтированием.
  • Синдром прорыва нормального перфузионного давления.

Проведение радиохирургического лечения

При использовании этого способа возможна облитерация мальформации при ее размерах менее трех сантиметров. После такой операции артериовенозной мальформации выздоравливают восемьдесят пять процентов больных. Этот метод используется при недоступности локализации мальформации для выполнения классической операции. В рамках выполнения этой методики фокусируется излучение, которое направляется на место аномалии, такая процедура продолжается ровно час. Далее сосуды самостоятельно склерозируются в течение двух лет и замещаются соединительной тканью. Недостаток этой методики состоит в том, что перед развитием склерозирования возможно появление кровоизлияния в этой области.

В настоящее время активно комбинируются различные виды операций. Это позволяет расширять возможности радикальных подходов, уменьшая процент осложнений.

Лечение артериовенозной мальформации спинного мозга проводится с помощью хирургического вмешательства. Также возможно применение интервенционного метода. Последний способ мало инвазивен. Он предполагает введение особого клейкого элемента, который сразу же затвердевает, закупоривая сосуд. При использовании этого метода существует риск повреждения здоровых сосудов. В связи с этим введение вещества осуществляется как можно ближе к аномалии.

Проведение радиохирургического лечения

Иногда вводятся специальные микроспирали, которые прилегают к аномальным сосудам и блокируют доступ крови к ним. Вдобавок отделяемые спирали впоследствии помогают развитию коллатералей. Блокада сосудов проводится веществом, которое напоминает частицы песка. Но такие частицы могут приводить к новой реканализации. В связи с этим в целях профилактики следует ежегодно выполнять ангиографию. В том случае если случилось открытие мальформации, эмболизация делается повторно. Проводят ее, как правило, под наркозом, а продолжительность процедуры составляет от трех до шести часов. В том случае если у пациента после процедуры появляется небольшая болезненность в районе надреза, назначаются анальгетики.

Парк - ресурс о здоровье