Гипоплазия головного мозга: причины, симптомы, лечение

Гипоплазия головного мозга — это врожденный дефект, возникает за счет деформации сосудов в позвоночнике. Первые признаки наблюдаются в младенческом возрасте, иногда позже. Более подробно о нарушении рассказано ниже.

Частота

Воспроизвести медиафайл Видео, описывающее механизм синдрома гипоплазии левых отделов сердца. Английский с русскими субтитрами.

По данным Национальной сети профилактики врождённых дефектов, врождённые дефекты встречаются примерно у трёх процентов детей, родившихся живыми в Соединенных Штатах. Среди этих дефектов СГЛОС встречается в среднем у одного из 4344 новорождённых, что составляет в общей сложности около 960 новорождённых каждый год в Соединенных Штатах[2][3][4].

Виды СГЛОС

Диагностика вида синдрома важна, чтобы определить, в какой срок необходимо провести первую операцию. В лучшем случае её можно ненадолго отложить, в худшем — следует выполнить немедленно.

С точки зрения морфологии, выделяются два вида СГЛОС:

  1. Тяжёлая и более редкая форма СГЛОС, помимо гипоплазии левого желудочка и прочих стандартных симптомов, указанных выше, отличается щелевидной формой полости внутри желудочка, объёмом до 1 мл.
  2. В отличие от предыдущего вида, объём желудочка составляет 1-4,5 мл.

В обоих случаях наблюдается увеличение правых отделов сердца, гипертрофия их отдельных элементов (например, миокарда).

Первая форма СГЛОС менее распространена, но более опасна.

Левая артерия

Эта разновидность болезни проявляет себя, когда у пациентов начинаются расстройства сердечнососудистой системы. На первых этапах патологию обнаружить трудно. Болезнь развивается годами, никак себя не выдает. Проблемы с кровообращением приводят к плохой проходимости сосудов и болезням внутренних органов.

Благодаря адаптационным механизмам признаки болезни сглаживаются. Сложности в работе организма не находятся.

Левая артерия

Даже при регулярных визитах к врачам на обследование болезнь не всегда удается обнаружить. Гипоплазия артерии головного мозга проявляется всегда с возрастом. Поэтому вся симптоматика требует внимания.

Изначально возникает боль в шее. Поскольку другие признаки отсутствуют, диагностировать расстройство сложно. Устранить проблему позволяет сужение ответвлений в артериях. В результате организм старается компенсировать плохое развитие сосудов.

Левосторонняя гипоплазия приводит к дестабилизации АД. Болезнь развивается по причине изменения организма в соответствии с характером кровообращения.

Левая артерия

Поражение левой артерии

Болезнь распознать на первых этапах нелегко. Она развивается несколько лет и не дает о себе знать. Нарушенное кровообращение провоцирует застой крови в шейном отделе, возникают болевые синдромы в области шей. Резкие движения сопровождаются неприятными ощущениями.

Поражение левосторонней аорты приводит к нарушению артериального давления. За счет неправильного кровообеспечения организм меняется, и болезнь начинает постепенно развиваться. Клиническая картина повреждения левого поперечного синуса происходит за счет несформировавшейся левой позвоночной артерий.

Поражение левой артерии

В легкой степени проблемы заметить невозможно, только с помощью МРТ снимков. Ночью наблюдаются сильные боли головы, тошнота и доходит до рвоты. Есть риск перенести инфаркт или инсульт.

Читайте также:  Увеит глаза: причины, симптомы и лечение

Опаснее для здоровья, когда нарушается работа сразу левой и правой артерии. Это приводит к пожизненной инвалидности.

Операции

Однако многие пациенты с декомпенсацией кровоснабжения мозга на фоне гипоплазии артерий нуждаются в хирургическом лечении. В ведущих нейрохирургические центрах мира проводятся сложнейшие микрохирургические операции шунтирования артерий мозга, а также малоинвазивные рентгенхирургические внутрисосудистые вмешательства – баллонная ангиопластика и стентирование артерий.

  • Шунтирующие операции на артериях головного мозга обеспечивают перенаправление кровотока в обход участка гипоплазии или сужения другого происхождения. Для формирования анастомозов используют фрагменты артерий и вен пациента. Самая распространенная операция подобного типа – экстракраниальный микроартериальный анастомоз между поверхностной височной артерией и средней мозговой артерией (она питает большую часть полушарий мозга).

Операция проходит под общим наркозом и продолжается четыре-пять часов. Сначала выделяется теменная ветвь поверхностной височной артерии (она располагается в покровах черепа). Затем проделывается трепанационное отверстие в височной кости. И далее операция проходит с использованием операционного микроскопа и микрохирургических инструментов. Выделяется крупная корковая ветвь средней мозговой артерии и соединяется с ветвью височной артерии с помощью сосудистого шва, выполненного микронитью.

Для подтверждения прочности анастомоза еще до окончания операции выполняют контактное допплеровское исследование заинтересованных сосудов.

В дальнейшем пациент находится сначала в реанимационном, а затем – в послеоперационном отделении в течение 6-7 дней. За это время неоднократно проводятся контрольные допплерография и МРТ головного мозга.

  • Баллонная ангиопластика – расширение просвета сосуда с помощью расширяющегося баллончика, который вводится с помощью катетера через прокол периферической артерии под контролем рентгеновских методов визуализации. Такие операции часто выполняют на позвоночных артериях при их гипоплазии.

Для поддержания нормального просвета сосуда баллонную ангиопластику часто комбинируют со стентированием сосуда специальной внутрисосудистой сетчатой конструкцией.

Сегодня в крупных многопрофильных иностранных клиниках используется более 400 моделей стентов. Это саморасправляющиеся конструкции из инертных для организма материалов. Они обладают памятью формы, могут устанавливаться в области извитостей и бифуркаций (раздвоений) сосудов, не деформируются с течением времени. Многие модификации длительно выделяют из своего покрытия препараты, препятствующие тромбообразованию и образованию атеросклеротических бляшек в области стента. Также относительно недавно в зарубежную практику введены стенты четвертого поколения. Это биодеградирующиеся конструкции, которые рассасываются в течение нескольких лет после выполнения функции.

Такой сложный раздел хирургии, как операции на сосудах головного мозга, требует не только особых навыков и многолетнего опыта нейрохирурга, который должен также владеть техникой ангиохирургических и микрохирургических вмешательств.

Необходимо современное оборудование – нейроэндоскопическая и микрохирургическая аппаратура, рентгенхирургические операционные, системы нейронавигации и интраоперационного мониторинга функций нервной системы, а также технически оснащенные реанимационные отделения для послеоперационных пациентов. Все эти условия созданы в крупных специализированных нейрохирургических зарубежных центрах, в которые обращаются самые сложные пациенты со всего мира.

Сглос — синдром гипоплазии левых отделов сердца

Еще совсем недавно этот порок был смертельным абсолютно во всех случаях. Ребенок погибал в течение первой недели жизни, и никакой хирургической помощи ему оказать было невозможно.

Читайте также:  Артериальная гипертония и ее осложнения

Сегодня дело обстоит иначе и, если все сделано вовремя и правильно, то есть хорошие шансы его спасти. Именно спасти, т.к. сразу после рождения время его жизни отсчитывает не месяцы и дни — а часы, и даже минуты.

Слово гипоплазия означает «уменьшение в размерах». При этом пороке левый желудочек, т.е. главный, основной — почти полностью не развился. Но мало этого. Вместе с ним не развился ни вход в него, т.е.

митральный клапан, ни выход, т.е. участок восходящей аорты вместе с ее клапаном.

Вместо аорты имеется небольшой сосудик диаметром 1-3 миллиметра, по которому кровь поступает в коронарные артерии, а участка восходящей аорты — нет.

Огромный правый желудочек, получающий кровь из правого предсердия и левого предсердия через дефект в межпредсердной перегородке, нагнетает всю кровь в легочную артерию и легкие. Часть ее через отрытый артериальный проток поступает в большой круг, но только малая часть.

Жизнь, таким образом, зависит от наличия двух сообщений — межпредсердного и межартериального, которые, во-первых, недостаточны, а во-вторых, сразу после рождения могут закрыться, как это бывает в норме.

Иначе, как гемодинамической катастрофой это назвать нельзя, и без самых экстренных мер ребенок погибнет.

Диагноз может быть установлен еще внутриутробно, и это — чрезвычайно важный момент, когда и родители, и врачи должны взвесить все имеющиеся возможности для оказания немедленной помощи. Важна тут не только подготовка к немедленным действиям, но и абсолютная решимость пройти с ребенком весь трудный поэтапный путь его дальнейшего лечения, который займет несколько первых лет его жизни.

Каждый из этих этапов для ребенка может оказаться последним, так как все они связаны с огромным риском. Но всегда, даже если это слабое утешение, надо помнить, что и вы, и врачи сделали все сегодня возможное, чтобы его спасти.

Этапы лечения

Первую операцию выполняют в первые дни жизни. Подходы к первому этапу хирургической коррекции могут быть различными и зависят от клиники, мастерства хирурга, готовность кардиохирургического стационара к выхаживанию и ведению этой экстремально сложной категории пациентов.

Это может быть и операция с искусственным кровообращением, иногда — достаточно длительная, т.к. нужно сделать полную реконструкцию резко суженной восходящей аорты.

Это достигается вшиванием эластичного биологического протеза такой формы, что в результате легочная артерия и аорта становятся единственным сосудом, отходящим от правого (единственного) желудочка.

Чтобы обеспечить достаточное смешение крови, создают большой дефект межпредсердной перегородки, а кровоток в легкие направляют через артерио-легочный анастомоз. Как можно видеть из этого описания, это очень большая и сложная операция, которую можно делать исключительно в центрах, имеющих большой опыт операций на сердце у новорожденных детей.

Но даже в самых крупных и известных во всем мире учреждениях США смертность после этого этапа достигает 20-40 процентов.

Читайте также:  Вегетативное расстройство и невроз: признаки, причины, лечение

Мы приводим эти цифры, чтобы подчеркнуть, что при синдроме гипоплазии левых отделов сердца хирургия — это единственный возможный, но далеко не безопасный путь. Но, поскольку мы говорим о спасении жизни, то даже сами попытки всегда оправданы.

В последние годы в нескольких клиниках мира внедрен метод, выживаемость после которого близка к 90% — так называемая гибридная операция стентирования открытого артериального протока и двустороннего раздельного суживания легочных артерий.

Если все прошло хорошо, то вторую операцию рекомендуют делать в 4-10 месяцев. При этом делается анастомоз между верхней полой веной и легочной артерией, или «половина» операции Фонтена. И, наконец, в возрасте полутора–двух лет ребенку делают третий этап — окончательную паллиацию по Фонтену, после которой круги кровообращения полностью разделены.

В клиниках, имеющих большой опыт подобных операций, второй и третий этапы значительно менее рискованны, чем первый — наиболее трудный. Ребенку предстоит жизнь с одним желудочком и все, сказанное выше о пороках, для которых операция Фонтена является заключительным этапом хирургического лечения, относится в полной мере и к этому пороку.

Еще 10-15 лет назад дети с синдромом гипоплазии левых отделов сердца не подлежали операции вообще. А ведь синдром — один из пяти наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца.

Сегодня помощь этим детям возможна, хотя и не всегда. Но если вы и ваши кардиологи это знают, то надо действовать.

И пусть «надежды маленький оркестрик под управлением любви» никогда не оставляет вас на этом трудном пути.

Как попасть на лечение в Научный центр им. А.Н. Бакулева?

Гипоплазия правой позвоночной артерии лечение препараты

Продолжая рассказывать о лечении гипоплазии правой позвоночной артерии, необходимо отметить, что кроме вышеперечисленных медикаментов понадобится принимать и другие – те, которые помогут предупредить осложнения. Это, как правило, витамины. Вот, какие из них рекомендованы:

  • Рутин (Р). Укрепляет сосудистые стенки и препятствует нарушению кровообращения. Главные источники: злаки, черный шоколад, кинза, овощи, цитрусовые, фрукты и ягоды.
  • Аскорбиновая кислота (С). Помогает предотвратить появление холестериновых бляшек, укрепить сосудистые стенки и сердце. Главные источники: цитрусы, фрукты, ягоды, сушеный укроп и майоран, редис.
  • Ретинол (А). Способствует улучшению метаболизма и помогает предупредить поражение атеросклерозом сосудов. Главные источники: болгарский перец, рыбий жир, тыква, молочная продукция и морковь.
  • Токоферол (Е). Нормализует свертываемость крови и улучшает ее циркуляцию. Главные источники: цельное молоко, свиная и говяжья печень, желток яиц, листовая зелень, орехи.
  • Пиридоксин (В6). Участвует в процессе кроветворения и обмена веществ, выводит лишний холестерин. Главные источники: фисташки, чеснок, фасоль, соевые бобы, скумбрия, грецкие орехи, кунжут.

Разнообразив свой рацион, также можно обратить свое внимание на комплексные витаминные препараты. С гипоплазией правой позвоночной артерии поможет справиться «, «Доппель Герц», «Кардио форте» и «Витрум кардио».

Парк - ресурс о здоровье