Диета при тромбоцитопенической пурпуре у детей

Тромбоцитопеническая пурпура (эссенциальная тромбоцитопения, болезнь Верльгофа, morbus maculosus Werlhofi) является наиболее часто встречающейся формой среди различных геморрагических диатезов (заболеваний, проявляющихся различной формой и интенсивностью кровотечений).

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Основными симптомами заболевания являются кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и кровотечения. 

  • Кожные кровоизлияния.
    • Возникают спонтанно или при незначительных травмах, инъекциях лекарственных препаратов.
    • Имеют различные размеры – от точечных кровоизлияний  до обширных синяков.
    • Цвет зависит от времени существования кровоподтека. Одновременно могут наблюдаться элементы различной окраски (багрово-синюшной, желто-зеленой, бледно-желтой), что связано с последовательными стадиями рассасывания синяка.
    • Не имеют характерной локализации, располагаются асимметрично на любых участках кожи.
    • Не возвышаются над поверхностью кожи.
    • Безболезненные. 
  • Кровоизлияния в слизистые оболочки. Чаще всего отмечаются на твердом и мягком небе, миндалинах. В тяжелых случаях возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру (белок глаза), стекловидное тело глаза.
  • Кровотечения.
    • По частоте кровотечений из слизистых оболочек первое место занимает слизистая полости носа, также нередкими являются десневые кровотечения, возникающие как спонтанно, так и при удалении зуба.
    • Менее значимы по частоте возникновения кровотечения из органов желудочно-кишечного тракта и почек.
  • Как правило, при обследовании не находят патологии внутренних органов.
  • Температура тела практически всегда остается нормальной.
  • Важно отметить, что увеличение селезенки не характерно для тромбоцитопенической пурпуры и отличает ее от других заболеваний со сходной клинической картиной.

Этиология и патогенез

При тромбоцитопенической пурпуре тромбоцитопения развивается вследствие разрушения тромбоцитов посредством иммунных механизмов. Антитела к собственным тромбоцитам могут появляться спустя 1-3 нед после перенесённых вирусных или бактериальных инфекций, профилактических прививок, приёма лекарственных препаратов при индивидуальной их непереносимости, переохлаждения или инсоляции, после хирургических операций, травм. В ряде случаев какую-либо определённую причину выявить не удаётся. Поступившие в организм антигены (например, вирусы, лекарственные средства, в том числе вакцины) оседают на тромбоцитах больного и индуцируют иммунный ответ. Антитромбоцитарные антитела относят преимущественно к IgG. Реакция «Аг-AT» происходит на поверхности тромбоцитов. Продолжительность жизни тромбоцитов, нагруженных антителами, при тромбоцитопенической пурпуре снижена до нескольких часов вместо 7-10 дней в норме. Преждевременная гибель тромбоцитов происходит в селезёнке. Кровоточивость при тромбоцитопенической пурпуре обусловлена снижением количества тромбоцитов, вторичным повреждением сосудистой стенки в связи с выпадением ангиотрофической функции тромбоцитов, нарушением сократительной способности сосудов из-за понижения концентрации серотонина в крови, невозможностью ретракции кровяного сгустка.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Код по МКБ 10 – М31.1

Причины

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Вплоть до настоящего времени этиология развития этой болезни не совсем ясна. Основу патогенеза составляют микротромбы в капиллярах всех органов и тканей. В результате закупорки сосудов прекращается ток эритроцитов и их разрушение в микроциркуляторном русле – микроангиопатическая гемолитическая анемия.

Таким образом при тромбоцитопенической пурпуре страдает не только система тромбоцитов по типу тромбоцитопении потребления, но и эритроцитов и других компонентов крови.

Существует несколько предположительных факторов риска развития этого заболевания, но точную причину выявить довольно трудно:

  • чрезмерное количество в крови фактора фон Виллебранда;
  • у детей гемолитико-уремический синдром после перенесенной инфекции;
  • вирусные инфекции, например, ВИЧ;
  • беременность;
  • лекарственные средства – тиклопидин, циклоспорин А;
  • аутоиммунные заболевания, которые связаны с воспалительным процессом эндотелия.
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

У малышей от 6 мес до 4 лет после перенесенной кишечной инфекции одним из осложнений выступает гемолитико-уремический синдром, который по своей сути является тромботической тромбоцитопенической пурпурой у детей с поражением преимущественно почек.

Симптомы

Клиника тромбоцитопенической пурпуры включает пять основных симптомов:

  • геморрагическая сыпь;
  • снижение количества тромбоцитов;
  • микроангиопатическая гемолитическая анемия – МАГА;
  • неврологические нарушения;
  • дисфункция почек, почечная недостаточность;
  • лихорадка.
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Диагностика

Чтобы поставить диагноз тромботической тромбоцитопенической пурпуры, необходимо наличие следующих критериев:

  1. Исключение других патологий со сходной симптоматикой – ДВС-синдром, печеночная недостаточность.
  2. В общем анализе крови тромбоциты чаще всего не более 30-40*109.
  3. Креатинин умеренно повышен.
  4. Имеются неврологические нарушения в виде снижения интеллекта, судорог, развития комы.
  5. Лихорадка, но не обязательно.
  6. Макроцитарная анемия, шизоциты в мазке крови, увеличение ретикулоцитов, повышение непрямого билирубина за счет разрушения эритроцитов.
Читайте также:  LDL холестерин в крови: диагностика и расшифровка анализа

Основные исследования, которые проводятся для постановки диагноза тромботической тромбоцитопенической пурпуры:

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
  1. Общий анализ крови с микроскопией и изучением морфологии тромбоцитов, эритроцитов. Снижено содержание тромбоцитов. Характерно присутствие шизоцитов – деформированных, разрушенных красных клеток.
  2. Реакция Кумбса – отрицательна.
  3. Биохимический анализ крови – повышение содержания креатинина, билирубина при относительно нормальных значениях остальных показателей.
  4. Рентгенография, КТ, УЗИ органов брюшной полости, грудной клетки для выявления других патологий.

Лечение

Лечение тромботической тромбоцитопенической пурпуры несет основную задачу – снижение образования тромбов в микроциркуляторном русле. Для достижения этого результата используют следующие методы.

  1. Плазмоферез с использованием большого объема донорской плазмы. Процедуру проводят до регресса симптомов.
  2. Антиагреганты – Аспирин в дозе 300-375 сут.
  3. Глюкортикостероиды по 1-2 мг/кг в сутки вплоть до полного исчезновения признаков патологии. Затем дозировка постепенно снижается.
  4. Для минимизации отрицательного эффекта кортикостероидов необходимо назначить терапию по защите слизистой желудка: блокаторы протонной помпы, блокаторы Н-2 гистаминовых рецепторов.
  5. Стероидные гормоны также приводят к снижению количества калия в крови. С целью профилактики гипокалиемии назначаются препараты калия: Аспаркам, Панангин.
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

По типу тромботической тромбоцитопенической пурпуры проходит HELLP-синдром при беременности. Это грозное осложнение имеет неблагоприятный прогноз без интенсивной терапии и немедленного родоразрешения. После рождения ребенка симптомы как правило уходят сами. Если все же тромбоцитопеническая пурпура прогрессирует, то проводится терапия, изложенная выше.

Прогноз

При быстром начале интенсивной терапии прогноз благоприятный. Выраженность недостаточности ЦНС и почечной функции быстро регрессирует. При остром тяжелом течении тромботической тромбоцитопенической пурпуры смертность колеблется от 20-40%, такая форма с трудом поддается лечению.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Этиология и патогенез

Примерно в половине случаев отмечается идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура со спонтанным началом, без визуальных причинных факторов. В 40% вариантов развитию патологии способствуют разные инфекционные процессы, которые были перенесены примерно за 15-20 дней до манифестации. К провоцирующим причинам можно отнести:

  • Поражения верхних частей респираторной системы неспецифической природы.
  • Специфические инфекции респираторных органов (ветряная оспа, корь, краснуха, эпидпаротиит, инфекционный мононуклеоз, коклюш).
  • Малярия, брюшной тиф, лейшманиоз, септический эндокардит.
  • На фоне вакцинирования.
  • На фоне приема медикаментозных средств (барбитуратов, эстрогенов, ртуть- и мышьяксодержащих препаратов), продолжительного действия рентгеновских лучей либо радиоизлучения, оперативного вмешательства, травмирования, излишней инсоляции.
  • Наследственная предрасположенность с очагами в семье.

Большая часть случаев иммунного генеза основана на синтезе антитромбоцитарных антител, которые деструктируют кровяные пластинки с сокращением их жизненной продолжительности до часов при норме в семь-десять дней.

Изоиммунная форма обуславливается проникновением в организм «чужих» тромбоцитов во время повторного переливания либо введения тромбоцитарной массы.

Гетероиммунная форма формируется вследствие нарушения тромбоцитарной антигенной структуры. Аутоиммунный вариант вызывается продукцией антител против своих нормальных тромбоцитарных антигенов и обычно комбинируется с иными патологиями подобной природы (СКВ, аутоиммунная гемолитическая анемия).

Недостаток тромбоцитов обуславливается функциональным повреждением мегакариоцитов, расстройством процесса отсоединения красных кровяных телец. Патологический процесс предусматривает расстройство синтеза тромбопластина и серотонина, понижение сократительной функции, гиперпроницаемость капиллярной стенки. Все это ведет к удлинению периода кровотечения, расстройство тромбообразовательных процессов и ретракции сгустка крови.

Причины возникновения заболевания

Причин возникновения тромбоцитопенической пурпуры множество. В зависимости от причин определяют тип заболевания. Развитие болезни происходит под влиянием следующих факторов:

  • перенесенные вирусные инфекции (до 40% всех случаев диагностируемой патологии);
  • интоксикация химическими веществами;
  • рак костного мозга;
  • злоупотребление рентгеноскопией;
  • операции на сердце, сосудистое протезирование (применение некачественных материалов нарушает целостность тромбоцитарных оболочек);
  • многократные переливания крови.

Тромбоцитопеническая пурпура может развиваться беспричинно на самопроизвольной основе – это идиопатическая форма болезни. Регистрируется до 45% таких случаев от общего числа пациентов. Иногда заболевание диагностируется после проведенной активной иммунизации ребенка. Некоторые лекарства (около пятидесяти наименований) способны спровоцировать развитие пурпуры. Наибольший риск возникает при длительном применении цефалоспоринов, бетта-блокаторов, сацилатов и сульфаниламидов.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

Так как обычно тромбоцитопеническая пурпура в фазах обострения имеет тенденцию к спонтанному улучшению, следует в основном способствовать этому: пребывание в постели, соответствующее питание (печенка, яйца, овощи и фрукты). Витамины не имеют большого значения (даже витамин С); при анемии показано железо. При значительных кровотечениях при тромбоцитопенической пурпуре, конечно, необходимо переливание крови.

Хирургическое лечение пурпуры

Спленэктомия считается наиболее эффективным методом лечения; особенно это касается тяжелых случаев с опасной для жизни анемией, которую не удается устранить из-за невозможности остановить кровотечение. Смертность от спленэктомии не превышает 5%.

Обнаруженные во время операции добавочные селезенки должны быть удалены.

Читайте также:  Как правильно наложить грудные электроды при снятии экг

Операции показаны чаще у женщин, чем у мужчин (опасность кровотечения связана с менструациями и беременностью).

Эффект спленэктомии при тромбоцитопенической пурпуре заключается в повышении тромбоцитообразования мегакариоцитами костного мозга, причем сами гигантские клетки при этом распадаются и тем самым число их уменьшается. Позже количество тромбоцитов снова уменьшается, однако держится выше критических цифр (30000). Консервативные средства при кровотечениях обычные: лошадиная сыворотка, кальций, витамин К (викасол), тромбин, тампонада.

Противопоказана спленэктомия в диагностически сомнительных случаях, при симптоматической или вторичной пурпуре, когда рекомендуется лечение основного заболевания.

Возникли вопросы или что-то непонятно? Спросите у редактора статьи — здесь.

Выздоровление или улучшение при тромбоцитопенической пурпуре наблюдается скорее, как правило, чем исключение, хотя рецидивы и нередки.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Видео:

Полезно:

Статьи по теме:

  1. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (иммунная) похожа на аутоиммунную гемолитическую анемию, поскольку связана с продукцией IgG-аутоантител, которые…
  2. Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых (болезнь или синдром Верльгофа) характеризуется множественными подкожными кровоизлияниями и кровотечениями из…
  3. Гиперспленизм Гиперспленизм — это симптомокомплекс, обозначающий па­тологическое состояние организма, характеризующееся снижением числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов…
  4. Пурпура Шенлейна-Геноха Эссенциальную тромбоцитопению не следует путать с аллергической пурпурой Шенлейна-Геноха (Henoch — Schonlein) — Peliosis rheumaticа,…
  5. Синдром Ослера — определение, симптомы, лечение В группу геморрагических диатезов относят еще наследственный геморрагический ангиоматоз — синдром Ослера….
  6. Коагулопатия потребления Коагулопатия потребления — синдром диссеминированного сосудистого свертывания, дефибринационный синдром, DIC — disseminated intravascular coagulation….

Тромбоцитопеническая пурпура у детей

У детей до 2-х лет регистрируется инфантильная форма тромбоцитопенической пурпуры. В этом случае заболевание начинается остро, без наличия предшествующей инфекции, протекает крайне тяжело: уровень тромбоцитов опускается менее 20х10 9 /л, лечение неэффективно, очень высок риск хронизации заболевания.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей
Тромбоцитопеническая пурпура у детей
Тромбоцитопеническая пурпура у детей
Тромбоцитопеническая пурпура у детей
Тромбоцитопеническая пурпура у детей
Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Клинические проявления ИТП зависят от уровня тромбоцитов. Начало заболевания характеризуется появлением пятнисто-синячковых высыпаний на коже и невыраженных кровоизлияний на слизистых оболочках. При снижении уровня тромбоцитов менее 50 х10 9 /л возможно появление различных кровотечений (носовые, желудочно-кишечные, маточные, почечные). Но чаще всего обращают на себя внимание большие «синяки» в местах ушибов, могут быть гематомы при проведении внутримышечных инъекций (уколов). Характерно увеличение селезенки. В общем анализе крови регистрируется тромбоцитопения (снижение тромбоцитов), эозинофилия (увеличение количества эозинофилов), анемия (снижение количества гемоглобина).

Тромбоцитопеническая пурпура у детей
Тромбоцитопеническая пурпура у детей
Тромбоцитопеническая пурпура у детей
Тромбоцитопеническая пурпура у детей
Тромбоцитопеническая пурпура у детей
Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Тромбоцитопеническая пурпура – лечение

Заболевания крови требуют серьезного отношения, ведь от этого во многом зависит здоровье пациента в любом возрасте. Лечение тромбоцитопенической пурпуры проводится как в условиях стационара (при фазе обострения), так и дома. Обязательно обеспечить больному максимальный покой и постельный режим для минимизации количества травмирующих моментов. На фоне этого используются традиционные медикаментозные методы совместно с народной медициной. Очень важно придерживаться определенной диеты.

Насколько излечима болезнь Верльгофа?

В зависимости от того, в каком возрасте и на какой стадии была диагностирована болезнь Верльгофа, будет стоять вопрос о ее излечимости. В детском возрасте прогноз положительный, если у малыша выявили заболевание рано и его удалось победить за полгода. По прошествии этого времени диагноз переходит в разряд хронических, и звучит как геморрагическая тромбоцитопения.

Тромбоцитопеническая пурпура – лечение

Взрослым повезло меньше – это состояние может сопровождать их на протяжении всей жизни с промежутками ремиссии и обострения. В некоторых случаях хроническая тромбоцитопеническая пурпура может быть излечима, при удалении селезенки, хотя и это не дает гарантии на 100%. Этот орган разрушает тромбоциты и он является врагом организма. Метод применяют в качестве последнего аргумента, когда остальные виды лечения оказались недейственными. Оперируют как полостным способом, так и при помощи лапараскопии.

Тромбоцитопеническая пурпура – препараты

Целью курса лечения болезни Верльгофа, является поддержание уровня тромбоцитов в крови на необходимом уровне. Лечится идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, в большинстве случаев удачно, что позволяет достичь стойкой ремиссии на долгие годы. Если же ни лечение, ни операция не помогли, то схему приема медикаментов меняют на новую. Для этого используют:

  1. Преднизолон (Метилпреднизолон) – это стероидный гормоносодержащий препарат, для снижения активности иммунитета. Его используют на первых этапах лечения, до удаления селезенки.
  2. Интерферон a2 применяют для угнетения собственных антител, когда стероидные препараты бессильны.
  3. Иммуноглобулин G используется перед оперативным вмешательством для повышения уровня тромбоцитов.
  4. Иммунодепрессанты (Циклофосфамид, Винкристин и Азатиоприн) используют тогда, когда другое лечение организм пациента не воспринимает. Происходит угнетение антител в крови, приводящее к увеличению количества тромбоцитов.
  5. Препарат Даназол, стимулирующий гипофиз при длительном приеме положительно влияет на картину крови.
Читайте также:  Индекс массы левого желудочка меньше нормы что это значит

Тромбоцитопеническая пурпура – лечение народными средствами

Тромбоцитопеническая пурпура – лечение

Острая тромбоцитопеническая пурпура – это заболевание крови, и потому для ее лечения с успехом применяются травяные лекарственные сборы (отвары), имеющие кровоостанавливающие свойства:

  • двудомная крапива;
  • кровохлебка;
  • кора калины;
  • черноплодная рябина;
  • пастушья сумка;
  • ромашка;
  • тысячелистник.

Особенности высыпаний у детей

У дошкольников такие высыпания часто появляются из-за скрытой патологии сосудов. В старшем возрасте причиной могут быть инфекционные болезни или даже банальная простуда.

Геморрагическая сыпь у детей в большинстве случаев является признаком таких болезней:

  • болезни фон Виллебранда.
  • пурпуры;
  • васкулита.

Геморрагическим васкулитом чаще всего болеют дети от 4 до 12 лет. Его могут спровоцировать такие инфекционные болезни, как ангина, скарлатина или даже обычное ОРВИ. В этих случаях первые тревожные признаки проявляются в течение 7-30 суток после выздоровления. Симптомы заболевания можно разделить на несколько видов – синдромов в зависимости от локализации признаков.

Внешне на коже болезнь проявляется многочисленными кровоизлияниями небольших размеров, локализующимися на суставах ног, кистях, стопах, бедрах, туловище и лице.

Часто у ребенка пропадает аппетит, у него появляется рвота, повышается температура, он жалуется на постоянные головные боли, неприятные ощущения в суставах и усталость. Проблема усугубляется и тем, что геморрагические пятна появляются не только снаружи, но и на внутренних органах.

Абдоминальный синдром появляется вследствие кровоизлияния в кишечнике и других органах брюшной полости. Признаки:

  • бледность лица;
  • боли в животе, больше всего в пупочной области;
  • рвота с кровью;
  • жидкий стул с кровянистыми вкраплениями;
  • сухость во рту.
Особенности высыпаний у детей

Больной очень беспокоен, постоянно мечется по кровати, предпочитает лежать на боку.

Почечный синдром характеризуется повышением АД, отечностью, примесью крови в моче.

Анемический синдром всегда возникает в результате резкого снижения уровня гемоглобина.

Больной жалуется на такие симптомы:

  • слабость;
  • мелькание пятен и кругов перед глазами;
  • головокружение;
  • шум в ушах;
  • одышка и тахикардия при малейшем усилии;
  • боли в грудной клетке.

В тяжелых случаях больной может постоянно терять сознание.

В случаях легкой и средней тяжести высыпания быстро сходят на нет. Тяжелые формы заболевания лечатся долго и трудно.

Выработка антитромбоцитарных антител – путь к иммунной тромбоцитопении

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура имеет несколько видов:

  1. Изоиммунная (аллоиммунная) тромбоцитопения, возникающая часто при внутриутробном развитии. Это происходит, если антитромбоцитарные антитела транспортируются ребенку от матери (снижение тромбоцитов наблюдается у малыша и в первый месяц жизни), или антитела против тромбоцитов появляются в результате переливания крови. А ввиду того, что антитела тромбоцитов относятся к нециркулирующим, они тут же приклеиваются к тромбоцитарным антигенам.
  2. Гетероиммунная (гаптеновая) тромбоцитопения формируется при образовании антител, которые вырабатываются как ответная реакция на измененную антигенную структуру тромбоцитов (изменяются антигены тромбоцитов и они становятся «чужими» для собственной системы иммунитета), что иногда случается после перенесенных респираторных вирусных заболеваний или после приема некоторых медикаментозных средств. Тромбоцитопения, связанная с вирусами и лекарствами может наблюдаться до полугода, но если за этот промежуток времени она не исчезает, то ее переименовывают и считают уже аутоиммунной.
  3. Аутоиммунная тромбоцитопения (АИТП), включает наибольшее количество форм, к которым отнесена и так называемая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, причина которой неизвестна. Идиопатическая форма любого происхождения раньше называлась болезнью Верльгофа, что не применимо к иммунной форме. Болезнью Верльгофа теперь именуют только тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру, которая также является идиопатической, но носит неиммунный характер.

Аутоиммунная тромбоцитопения тоже имеет свое деление в зависимости от направленности антител и причины возникновения. Аутоиммунный тромбоцитолиз идиопатическим называют тогда, когда причина агрессии против собственных клеток не установлена, симптоматическим, если удается установить, почему кровяные пластинки вдруг начинают разрушаться. Симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура зачастую является спутницей хронических патологических состояний:

Геморрагический диатез при АИТП

  • Хронических форм лейкозов (чаще хр. лимфолейкоза);
  • Воспалительных заболеваний печени и почек;

При АИТП иммунная система вдруг начинает не узнавать свой родной вполне нормальный во всех отношениях тромбоцит и, принимая его за «чужака», отвечает выработкой на него антител.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура встречается в любом возрасте, начиная с неонатального периода, поэтому у детей она далеко не редкость. Поражает болезнь преимущественно лиц женского пола. Течение патологического процесса часто приобретает хроническую рецидивирующую форму, особенно это касается идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, поскольку существующие гипотезы ее возникновения так и не объясняют истинную причину появления болезни.

Парк - ресурс о здоровье